Desmoid tumor van de buikwand
Invoering
Buikwand fibroom Buikwandfibromen (desmoidofabdominale wand) is een fibroid die voorkomt in de buikwandspierlaag en fascia schede, dus het wordt ook buikwandligamentachtige fibroma, gestreepte tumor, fibromatose genoemd, omdat de tumorgroei invasief is, gemakkelijk terug te vallen En lokale destructieve, ook bekend als invasieve fibromatose, vezelachtige histioma-achtige hyperplasie, recidiverende buikwandfibromen en buikfibromen. De tumor heeft geen kwaadaardige symptomen in histomorfologie, geen lymfatische en bloedmetastase, maar is invasief, terugkerend en lokaal destructief. Het verschilt van goedaardige en kwaadaardige tumoren, dus definieerde Wills (1950) het als Borderline-tumoren worden door steeds meer wetenschappers erkend. WHO (1994) definieert het als een gedifferentieerde fibroblastische tumor met biologische kenmerken tussen goedaardig fibroblastoom en fibrosarcoom, die spontaan kan terugkeren zonder metastase. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,002% - 0,006% Gevoelige mensen: vaker voor bij vrouwen van 30 tot 50 jaar oud met een geschiedenis van zwangerschap Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: darmobstructie
Pathogeen
Buikwand fibroom veroorzaken
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van de ziekte is niet goed begrepen en kan verband houden met de volgende factoren.
1. Buikwandverwonding De meeste geleerden in binnen- en buitenland zijn van mening dat buikwandverwonding een van de belangrijkste factoren is die tot deze ziekte leiden.De auteurs hebben statistieken van 175 gevallen van buikfibromen in 5 groepen in China, waaronder 152 gevallen (86,9%) van zwangerschap en bevallingsgeschiedenis. Er waren 35 gevallen (24,8%) met een voorgeschiedenis van chirurgie en letsel. Het mechanisme van buikfibrose veroorzaakt door buikwandverwonding is onduidelijk. Het kan verband houden met abnormale vernietiging van spiervezels, lokale bloeding en hematoomreparatie. Sommige wetenschappers geloven dat het wordt veroorzaakt door schade aan spiervezels. De auto-immuunreactie is gerelateerd, maar de letselfactoren kunnen de oorzaak van buikfibromen bij patiënten met mannen niet verklaren, geen zwangerschap, geen geschiedenis van chirurgie of trauma en veel voorkomende oorzaken van buikwandletsel zijn:
(1) Chirurgie: Chirurgische behandeling snijdt direct de buikwandspier of scheidt en trekt om spierscheuren te veroorzaken.
(2) Abdominaal stomp trauma: het veroorzaken van spiervezelvernietiging, lokale bloedingen of hematoomvorming.
(3) Zwangerschap: chronisch letsel aan de buikwand kan worden veroorzaakt door langdurig overmatig strekken van de buikspieren. De buikspieren blijven tijdens de bevalling hevig samentrekken, wat kan leiden tot vernietiging van spiervezels, fracturen en bloeden van spiervezels.
2. Endocriene aandoeningen Klinische observaties en experimenten in de afgelopen jaren hebben aangetoond dat deze ziekte gerelateerd kan zijn aan vrouwelijke hormoononbalans, gebaseerd op:
(1) De ziekte komt vaker voor bij vrouwen tussen de 18 en 36 jaar oud, treedt vaak enkele jaren na de bevalling op en er zijn minder gevallen na de menopauze.
(2) Nadat de ziekte is gecastreerd door eierstokstraling of de menopauze is ingegaan, verdwijnt de tumor geleidelijk vanzelf.
(3) De behandeling van oestrogeenreceptorantagonisten (zoals tamoxifen) heeft in enkele gevallen een bepaald effect.
(4) Dierproeven hebben aangetoond dat oestrogeen de vorming van deze tumor kan induceren Brasfield et al. Injecteerden oestrogeen meerdere keren in de buikspierlaag van het witte konijn, wat resulteerde in het optreden van buikfibromen in het proefdier. Toepassing van testosteron, progesteron kan worden gebruikt. Remt de ontwikkeling van tumoren.
(5) Oestrogeenreceptoren kunnen worden gedetecteerd in specimens van harde vleesbomen.
3. Genetische factoren Al in 1923 ontdekten Nichols dat patiënten met familiaire adenomatoïde polyposis vatbaar waren voor harde vleesbomen Hizawa et al. Meldden dat van de 49 patiënten met familiaire adenomateuze polyposis, 6 Gevallen die zijn gediagnosticeerd met invasieve fibromatose en andere statistische resultaten tonen aan dat de incidentie van durale fibromen bij patiënten met familiale adenomatoïde polyposis zo hoog is als 8% tot 38%, 8 tot 52 keer hoger dan de normale populatie, gezien het feit dat deze ziekte vaak gepaard gaat met Familiale adenomateuze polyposis, en vanaf de neonatale periode kan het begin of broers en zussen met de ziekte zijn, sommige wetenschappers hebben gesuggereerd dat de incidentie van durale fibromen verband kan houden met erfelijkheid.
In de afgelopen jaren hebben wetenschappers in binnen- en buitenland ontdekt dat in sommige sporadische en fibroblasten geassocieerd met familiale adenomatoïde polyposis, 5q deletie van APC-gen en abnormale mutatie van exon 15 kan worden gedetecteerd in tumorweefsel. Het is bekend dat het APC-gen de expressie van B-keteneiwit reguleert, terwijl het laatste deel uitmaakt van het eiwitmembraan met adhesie- en bindingsfunctie, en fungeert als een intermediair van Wingless-signalering in de kern om te binden aan transcriptiefactoren, gentranscriptie en WntAPC--keten eiwitroute De mutatie van de twee mediatoren toonde aan dat de stabiliteit van -keteneiwit een sleutelrol speelt in de pathogenese van scaboma.Het bleek dat het APC-gen werd gesplitst en een AluI-sequentie van 337 basenparen werd ingebracht in het codon van 1526 om een mutatie te maken. En verhoog het niveau van -keteneiwit in de fibroblastomacellen, wat nuttig is voor de proliferatie van de fibroblastomacellen. Andere experimenten hebben aangetoond dat hoewel de fibromacellen hoge niveaus van -keteneiwit bevatten, het expressieniveau van het -keten-mRNA normaal is. Hetzelfde als het omliggende normale weefsel, wat suggereert dat de afbraaksnelheid van -keteneiwit in het tumorweefsel lager is dan die van normale weefsels, en het is ook een van de belangrijke factoren voor het hoge niveau van -keteneiwit. Studies hebben aangetoond dat de deletie en mutatie van het APC-gen, de hoge expressie van -keteneiwitten en de lage afbraaksnelheid van -keteneiwit in tumorweefsel en zijn belangrijke rol bij de activering van transcriptiefactoren, leiden tot de ziekte of deze bevorderen Het speelt een belangrijke rol in de ontwikkeling.
Bovendien werd door in situ hybridisatie en immunofluorescentie gevonden dat er een hoge expressie van het C-sis-gen in de fibromacellen is, wat de productie van van bloedplaatjes afgeleide groeifactor R bevordert, terwijl van bloedplaatjes afgeleide groeifactor R bevordert De mitose van fibromateuze cellen en hun omliggende fibroblasten.
(twee) pathogenese
Histopathologie toonde aan dat de grootte van de vleesbomen anders was, dat er geen capsule was, dat de randen onregelmatig waren en dat de omliggende weefsels infiltreren en dat de grens onduidelijk was. Het was vaak een "lobvormig" gevormde massa en het snijoppervlak was taai als rubber, grijsachtig witte vezel. De bundels zijn gerangschikt in een gevlochten koord, dat de omliggende weefsels (zoals spieren en vet) binnendringt, en de binnengevallen spieren kunnen worden geatrofieerd en gedegenereerd. Het tumorweefsel kan de bloedvaten, zenuwen binnendringen en deze weefsels vernietigen, en af en toe wordt het kwaad een low-grade fibrosarcoom.
Microscopisch is de tumor samengesteld uit goed gedifferentieerde fibroblastproliferatie en collageenvezels. De fibroblasten en vezels zijn vaak golvend en verspringend. Collageenvezels worden afgewisseld tussen cellen en verschillende tumoren of cellen van verschillende regio's van dezelfde tumor. De verhouding van vezel tot vezel is zeer verschillend. Sommige vezels zijn steeds minder collageen. Sommige cellen zijn meer en minder collageen, maar de hoeveelheid is meer dan die van goed gedifferentieerde fibrosarcoom. De prolifererende fibroblasten zijn meer hypertrofisch, licht gekleurd en de grens is helder. Gerangschikt, geen atypisch; de kern is lang, de chromatine is gespot, met kleine nucleoli, zichtbare mitotische figuren, maar geen pathologische mitotische figuren (figuur 1).
In sommige gevallen wordt de hechting van het tumorweefsel aan het omliggende spierweefsel waargenomen.Sommige cellen zijn actiever in groei, sommige zijn glazig, sommige zijn invasieve groei tussen vet en spier en het spierweefsel is verdeeld in kleine eilanden, waardoor atrofie en degeneratie worden veroorzaakt. En kunnen multinucleaire spierreuzencellen zien.
Het voorkomen
Preventie van buikwandfibromen
Fibroïden in de buikwand zijn niet uitgezaaid, maar zijn vatbaar voor recidief Het is gemeld dat het recidiefpercentage kan oplopen tot 50% tot 66,8%, en vooral in de leeftijd van 18 tot 30 jaar oud, Plukker et al geloven dat tumorherhaling en chirurgische resectiebereik en tumorgrootte Naarmate de tumor groter is, is de kans groter dat hij terugvalt. Het geval van tumoren groter dan 10 cm heeft het hoogste recidiefpercentage. Een paar buikwandfibroïden kunnen lange tijd bestaan zonder buitensporige chirurgische resectie, maar sommige geleerden hebben herhaalde recidieven gemeld. Chirurgie kan leiden tot metastase van de tumor.
De tumor heeft de mogelijkheid om zichzelf op te lossen en zelfs sommige grote buikfibromen kunnen zich op natuurlijke wijze terugtrekken of verdwijnen zonder enige behandeling.
Complicatie
Complicaties van de buikwand fibroom Complicaties, darmobstructie
Fibroma van de buikwand is invasief en kan onvolledige darmobstructie of blaasirritatie veroorzaken wanneer deze het buiklumen of de blaas binnendringt.
Symptoom
Buikwand fibromasymptomen veel voorkomende symptomen langzame groei buikpijn colonpoliepen buikwand erytheem
De ziekte kan voorkomen bij pasgeborenen en ouderen, maar vrouwen met een geschiedenis van zwangerschap van 30 tot 50 jaar oud en vrouwen met een geschiedenis van buikoperaties of buikwandtrauma komen vaker voor.Ze kunnen worden gezien in elk deel van de buikwand, vooral onder de buik, trauma en het origineel. Chirurgische incisies en aangrenzende gebieden zijn vatbaar voor.
1. Symptomen van buikwandligamentachtige vleesbomen groeien langzaam, met een lang ziekteverloop en geen duidelijke symptomen, een paar met lokale pijn of af en toe ongemak, vaak gevonden als een buikwandmassa, vanwege de groei van buikwandligamentachtige vleesbomen De beperking van spieren en fascia, de lange diameter van de tumor is meer dan 5 cm en de ligamentachtige fibromen van andere delen buiten de buikwand kunnen door de afwezigheid van de bovenstaande anatomische kenmerken tot een enorme massa groeien.De tumorgroei van vrouwen in de vruchtbare leeftijd is sneller. De groeisnelheid van tumoren voor en na de menopauze.
2. Het teken is een harde massa van de buikwand. De grens is vaak niet duidelijk. Het is consistent met de richting van de buikspiervezels. Wanneer de buikwandspieren samentrekken, is de massa gefixeerd en kan niet bewegen. Nadat de buikwandspier ontspant, kan de tumor langs de buikwand worden geduwd.
De geavanceerde tumor groeit in een bladachtige infiltratie en ontwikkelt zich tot een grote buikwand van harde fibromen, die grote stijfheid van de buikwand kan veroorzaken.
Onderzoeken
Abdominale wand fibroma-onderzoek
1.B-echografiebeelden worden gekenmerkt door relatief regelmatige morfologie, duidelijke randen, lage echo of echogene massa binnenin, echoverbetering tijdens degeneratie en necrose en in het algemeen geen bloedstroom in de tumor. Dit onderzoek kan de locatie van de tumor in het buikwandweefsel bepalen en De mate van infiltratie helpt om intra-abdominale massa's te elimineren.
2. CT-scan van harde fibromen op CT is meestal een weke delenmassa met duidelijke grens en uniforme dichtheid, maar de grens is vaak onduidelijk wanneer de laesie klein is.Als de laesie groot is, heeft een groep spieren 'gegeten' door de tumor, omgeven door subcutane vetfase. De multi-display-grens is duidelijk, de tumor is vlak en uniform en de verbeterde scan kan de tumorgrens beter weergeven. De grens is extreem onregelmatig en infiltrerend. De tumor is klauwachtig en eet normale spieren.
In vergelijking met spieren bij het verbeteren van de scan: wanneer de tumor groot is, is de laesiedichtheid iets hoger of is de spierdichtheid trabeculair en zijn de strip of excentrieke grote cirkelvormige veranderingen in lage dichtheid verspreid, trabeculair of stripachtig De spiervezels zijn in dezelfde richting; als de tumor klein is, laat de histologie zien dat er nog steeds een bepaalde hoeveelheid normaal spierweefsel tussen de tumorweefsels is, maar het is niet voldoende om op de afbeelding tot expressie te worden gebracht, dus de CT-scan vertoont een uniforme uniforme dichtheid of een enigszins hoge dichtheid, en er zijn weinig rapporten in de literatuur. Harde vleesbomen kunnen worden gezien met verkalking, kraakbeen of ossificatie, maar sommige geleerden geloven dat de buikwand van harde fibromen klein is, de platte en verbeterde meer uniforme uniforme dichtheid, alleen de lokale spieren zijn enigszins gezwollen, de vetkloof is wazig; vanwege de buikwandspier Tekenen van kleine en dunne, klauwachtige infiltratie en meerdere veranderingen in lage dichtheid in de excentriciteit van de tumor komen vaak niet tot uiting en moeten worden gecombineerd met klinische overwegingen.
3. Vergeleken met CT kan MRI nauwkeuriger de locatie, omvang en morfologie van de laesie, de klauwachtige infiltratie aan de rand van de laesie weergeven en of er een envelop is die duidelijk kan laten zien of er vetweefsel in de laesie zit. Er is een oedeemgebied rond de laesie.De abdominale fibromatose bestaat voornamelijk uit gebundelde met elkaar verstrengelde fustale fibroblasten en een ongelijke hoeveelheid dicht collageenweefsel In verschillende gevallen verschillende delen van dezelfde laesie, fusiforme fibroblasten en collageenweefsel. De verhouding van MRI-scans met meerdere sequenties kan echt de histologische samenstelling van de laesie weerspiegelen.Het signaal kan worden gewijzigd vanwege het verschil in het aandeel fibroblasten en collageenweefsel in de laesie. Op het T1-gewogen beeld kan dit een laag signaal zijn vergeleken met de spier en een hoog signaal op het T2-gewogen beeld; de laesie met de collageencomponent en de kleine celcomponent is iets lager op het T1-gewogen beeld en het T2-gewogen beeld. In hetzelfde geval, omdat de periferie van de laesie hoofdzakelijk bestaat uit collageen en het centrale deel hoofdzakelijk uit cellen bestaat, is het perifere signaal op het T2-gewogen beeld lager dan het centrale gebied; invasieve groei of herhaling Laesies die vaak cellulaire bestanddelen dan collageen, maar ook dat, aangezien de duur van ouderen krimp, verhoogd collageen tumor instinct en signaal verminderen.
De MRI-manifestaties van deze ziekte zijn intramusculaire laesies, relatief homogeen, geen necrose, geen calcificatie, geen vetweefsel, laesies met laag signaal of gelijk signaal op T1-gewogen beelden, T2-gewogen laesies zijn hoog signaal, signaalintensiteit is licht Onder het onderhuidse vet zijn enkele kleine gebieden met een laag signaal te zien in de laesies, die consistent zijn met de spiersignalen, die worden veroorzaakt door de resterende spiereilanden. Na de verbetering worden de laesies duidelijk versterkt, terwijl de resterende spiereilanden niet worden verbeterd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van buikfibromen
Diagnostische criteria
De diagnose van deze ziekte is niet moeilijk.Voor patiënten met een ronde of elliptische massa met een harde buikwand en een onduidelijke marge kunnen de volgende punten worden bevestigd.
1. Geschiedenis van zwangerschap, geschiedenis van buikchirurgie en geschiedenis van buiktrauma.
2. Heb een familiegeschiedenis van multiple colon-polyposis of heb het Gardner-syndroom.
3. Er is geen metastatisch teken, maar er zijn meerdere recidieven na lokale resectie.
4. De buikwand, met name de onderste buikwand, heeft een langzaam groeiende pijnloze of licht pijnlijke massa, die elliptisch of langwerpig, hard en vast is, de grens is onduidelijk, de meeste zijn niet zacht en het Bouchocoun-teken is negatief (positief kan worden bepaald als de buikwand) In de massa).
5. Invasieve groei dringt het darmlumen of de blaas binnen en veroorzaakt overeenkomstige onvolledige darmobstructie of frequente urinering, urgentie en andere symptomen.
6. B-echografie, CT of MRI toonden beelden van ruimtebesparende laesies en infiltrerende omliggende weefsels in de buikwand.
7. Pathologisch onderzoek toonde aan dat fibroblasten in de tumor prolifereerden en dat er een groot aantal collageenmatrix rond fibroblasten was, waarin het aantal cellen groot was, fibroblasten vaak de aangrenzende normale structuren binnenvielen, fibroblasten geen atypie hadden en geen pathologische mitotische figuren.
Differentiële diagnose
Fibroma van de buikwand is invasief en kan onvolledige darmobstructie of blaasirritatie veroorzaken wanneer deze het buiklumen of de blaas binnendringt.
