Spinale caverneuze hemangioom
Invoering
Introductie van spinale caverneus hemangioom Cavernous hemangioma, of caverneuze vasculaire misvorming, kan overal in het centrale zenuwstelsel worden gevonden en zijn pathologische kenmerken bestaan uit dunne bloedvaten, zonder elastine of gladde spierwand. De dunwandige buis is bekleed met endotheelcellen en is daarom gevoelig voor bloeden. Basiskennis Aandeel van de ziekte: ongeveer 10% van alle spinale vasculaire misvormingen Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: autonome disfunctie
Pathogeen
Oorzaak van spinale caverneus hemangioom
De essentie van caverneus hemangioom is een vervormde vaatmassa. De bloedtoevoerslagader en de afvoerader van de vaatmassa zijn bloedvaten met een normale diameter en de bloedstroomsnelheid in de tumor is langzaam, dus cerebrale angiografie kan niet worden weergegeven. Het vasthouden van bloed van misvormde vasculaire laesies is ook de oorzaak van trombose en verkalking in misvormde bloedvaten.Het uiterlijk van de laesies is paarsrood en het oppervlak is bolvormig in een sponsachtige of honingraatvorm. De bloedvatwand bestaat uit een enkele laag endotheelcellen die de spierlaag missen en de elastische laag is gevuld met bloed in het lumen en kan verse of oude bloedstolsels hebben; er is geen of minimaal hersenparenchym tussen de abnormale bloedvaten in het bindweefsel van de losse vezels.
De textuur van de tumor kan zacht of hard zijn, wat verband houdt met het bloedgehalte, de mate van verkalking en de grootte van de trombus in de abnormale vasculaire groep.Er is gliale hyperplasie en gele methemoglobineafzetting in het hersenweefsel rond de laesie. Deze methemoglobine is een van de oorzaken van epilepsie bij patiënten met cerebrale corticale caverneuze hemangioom.
Cavernous hemangioma kan voorkomen in elk deel van het centrale zenuwstelsel zoals de hersenschors, basale ganglia en hersenstam (intracerebrale laesies) evenals de middelste schedelfossa, het netvlies en de schedel (extra-cerebrale laesies). Ongeveer 19% van de patiënten met meerdere laesies met caverneus hemangioom hebben vaak hemangiomen met andere organen in het lichaam. De grootte van de tumor varieert, en de grootte van de tumor van 0,5 tot 6 cm is direct gerelateerd aan klinische manifestaties.
Het is gemeld dat laesies zich vaak in de epidurale schedelfossa bevinden, goed voor 70% tot 80% van de hersenen. Het is gemeld dat de meest voorkomende intracraniële laesies in de hersenen de neiging hebben om een kleine hoeveelheid bloeding spontaan te herhalen.De hemosiderine-afzetting en verkalking extracraniële laesies in de tumor worden vaak gedomineerd door het bezettingseffect.
Het voorkomen
Spinale caverneuze hemangioom preventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Spinale caverneuze hemangioomcomplicaties Complicaties, autonome disfunctie
En bloed wordt uitgestoten en neurologische disfunctie kan optreden.
Symptoom
Spinale caverneuze hemangioomsymptomen veel voorkomende symptomen bovenste cervicale medullaire laesies
De gemiddelde leeftijd van patiënten met deze ziekte is 35 jaar oud, patiënten kunnen acute neurologische disfunctie hebben, die meestal verband houdt met subarachnoïdale bloeding, als gevolg van acute of chronische expansie van bloedvaten, wanneer het volume een bepaald niveau bereikt, kan dit te wijten zijn aan scheuren en bloed Progressieve neurologische disfunctie kan ook optreden en de symptomen van neurologische disfunctie kunnen enkele dagen aanhouden als gevolg van herhaalde bloedingen.
Onderzoeken
Onderzoek van spinale caverneus hemangioom
Spongiforme vasculaire misvormingen hebben karakteristieke kenmerken op MRI-afbeeldingen en tonen een centrum van gemengde signaalintensiteit op T1- en T2-gewogen afbeeldingen, en een ring met lage dichtheid (hemosiderine) is te zien op de T1-gewogen afbeelding. Wikkel rond, continue magnetische resonantiebeeldvorming van patiënten met symptomatische fluctuaties, kan veranderingen in het volume van de laesie vertonen, indien nodig, haalbare ruggenmergangiografie om de ziekte te diagnosticeren en andere soorten vasculaire misvormingen te identificeren.
Diagnose
Diagnose en diagnose van caverneus hemangioom van het ruggenmerg
Diagnose basis:
Volgens de geschiedenis van de ziekte en klinische kenmerken is het meestal niet moeilijk om een diagnose te stellen:
(1) Verschijnt bij de geboorte en de toestand groeit met de leeftijd.
(2) Het oppervlak van de huid is verhoogd of licht verhoogd, en het is blauw of paarsrood; de druk kan worden verlaagd en de oorspronkelijke vorm kan worden hersteld na het drukken.
(3) Geen symptomen, het is goed om gezicht, nek en hoofd te hebben.
(4) Histopathologie kan worden gezien in grote dunwandige bloedvaten die zijn samengesteld uit grote aderen van verschillende grootte en verschillende grootte, soms met trombose, mechanisatie en verkalking. Er was geen abnormale proliferatie van vasculaire endotheelcellen.
Differentiële diagnose
Haalbare spinale angiografie voor de diagnose van deze ziekte en identificatie van andere soorten vasculaire misvormingen.
