myxofibrosarcoom
Invoering
Inleiding tot slijmvlies fibrosarcoom Mucineuze fibrosarcoom omvat een reeks kwaadaardige fibroblastische laesies met verschillende gradaties van mucine-achtige stroma, pleomorfisme en unieke kromlijnige bloedvaten. Vaak bij ouderen, mannen komen iets vaker voor, de meeste tumoren bevinden zich in de ledematen, ongeveer 2/3 van de gevallen komt voor in de dermis / onderhuids weefsel en de rest bevindt zich in de onderste fascia en skeletspier. De meeste manifestaties zijn langzaam groeiende pijnloze massa's met een lokaal recidiefpercentage van 50% tot 60%, vaak met meerdere recidieven, en worden niet geassocieerd met histologische graad. Naast long- en botmetastasen, treedt een klein aantal lymfekliermetastasen op. Het totale overlevingspercentage na 5 jaar is 60% tot 70%. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,02% - 0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: fibrosarcoom
Pathogeen
Oorzaak van slijmvlies fibrosarcoom
Oorzaak van de ziekte:
Primitief mesenchymaal weefsel, slijmachtige degeneratie van vezelachtig weefsel of mucoïde degeneratie van tumorweefsel.
pathogenese:
De laesie bevindt zich in de lederhuid, de grens is onduidelijk, er is geen capsule, de cellen zijn verspreid in het slijmvlies, de slijmcellen zijn atypisch, dat wil zeggen, de kern is meestal atypisch, en veel, sommige zijn stervormig, gemakkelijk te zien mitotische figuren, haarvaten Rijke, tekenen van differentiatie van fibroblasten, dikke moedercellen of rabdomyoblasten worden gevonden rond de laesies.Als het slijmvlies sarcoom progressieve necrose ondergaat, zijn er lipiden in de cellen.
Het voorkomen
Preventie van slijmvliezen
De etiologie van slijmvliesfibrosarcoom is nog onduidelijk.Inzicht in de risicofactoren van tumoren en het formuleren van overeenkomstige preventie- en behandelingsstrategieën kan het risico op kanker verminderen. Aandacht voor het normale leven helpt het lichaam zijn weerstand te verbeteren.De focus van ons huidige kankerpreventie- en behandelingswerk moet zich eerst richten op die factoren die nauw verband houden met ons leven, zoals stoppen met roken, goed dieet, regelmatige lichaamsbeweging en gewichtsverlies. Iedereen die deze eenvoudige en redelijke levensstijl volgt, kan zijn kansen op het ontwikkelen van kanker verkleinen.
Complicatie
Mucineuze fibrosarcoom complicaties Complicaties fibrosarcoom
De ziekte wordt gekenmerkt door primitief mesenchymaal weefsel, slijmachtige degeneratie van vezelachtig weefsel of mucoïde degeneratie van tumorweefsel. Het is een kwaadaardige tumor van lage kwaliteit, die de omliggende huid en het weefsel kan binnendringen.Als het beschadigde botweefsel een breuk kan vormen, kan het zenuwweefsel worden beschadigd, wat abnormale gevoelens kan veroorzaken zoals spierzwakte, gevoelloosheid en acupunctuur. Het is ook mogelijk om metastase op afstand uit te voeren, zoals metastase naar de lever om secundaire leverkanker te vormen.
Symptoom
Slijmvlies fibrosarcoom symptomen Vaak voorkomende symptomen Nodulair erytheem knobbeltjes slijm cyste
Vaak bij ouderen, mannen komen iets vaker voor, voornamelijk bij patiënten van 50 tot 80 jaar oud, patiënten jonger dan 20 jaar zijn zeer zeldzaam. De meeste tumoren bevinden zich in de ledematen, inclusief de ledematen (onderste ledematen> bovenste ledematen), die zeer zeldzaam zijn in de romp, hoofd en nek, handen en voeten. Het komt voor in de retroperitoneale en buikholte en is vrij zeldzaam. Ongeveer 2/3 van de gevallen komen voor in de dermis / onderhuids weefsel en de rest bevindt zich in de onderste fascia en skeletspier. De meeste manifestaties zijn langzaam groeiende pijnloze massa's met een lokaal recidiefpercentage van 50% tot 60%, vaak met meerdere recidieven, en worden niet geassocieerd met histologische graad. Naast long- en botmetastasen, treedt een klein aantal lymfekliermetastasen op. Het totale overlevingspercentage na 5 jaar is 60% tot 70%.
Onderzoeken
Onderzoek van slijmvlies fibrosarcoom
1. Histopathologie
De celdichtheid, pleomorfisme en activiteit met toegevoegde waarde van slijmvliesfibrosarcoom lopen sterk uiteen. De morfologische kenmerken van maligne tumoren van lage kwaliteit worden gekenmerkt door weinig cellulaire componenten, slechts enkele niet-klevende, zwaarlijvige fusiforme of astrocytcellen, cytoplasmatische grenzen zijn onduidelijk, enigszins acidofiel en de kern is heterotypisch, groot en diep gekleurd. Splitsen zijn niet gebruikelijk. De karakteristieke manifestatie is de aanwezigheid van significante langwerpige, gebogen, dunwandige bloedvaten met dichte tumorcellen en / of ontstekingscellen verdeeld over de bloedvaten, vaak aangeduid als pseudovetige cellen. Zeer kwaadaardige tumoren bevatten een groot aantal vaste en pleomorfe tumorcel vaste nesten en celrijke bundels, vaak met een groot aantal atypische mitotische, hemorragische en necrotische gebieden. Veel tumoren hebben enkelvoudige multinucleaire gigantische cellen met overvloedige cytoplasma, eosinofiele en nucleaire onregelmatigheden. Er zijn echter ook focale laagwaardige kwaadaardige laesies in zeer kwaadaardige laesies, met aanzienlijk mucine-achtig stroma en een groot aantal lange haarvaten. In vergelijking met puur laagwaardige kwaadaardige tumoren zijn matige kwaadaardige tumoren overvloediger en pleomorfer. De rand van de tumor die onder de huid optreedt, is over het algemeen opvallend invasief.
2. Immunofenotype
Tumencellen zijn positief voor Vimentin In sommige gevallen brengen sommige fusiforme of grotere eosinofiele tumorcellen specifiek actine en / of -SMA tot expressie, wat suggereert dat er focale fibroblastdifferentiatie in de fossa is. De desmin- en weefselcelmarkers (CD68, Mac387, FXIIIa) waren negatief.
3. Ultrastructuur
De meeste cellen in de slijmzone hebben ultrastructurele kenmerken van fibroblastdifferentiatie en secretoire activiteit.
4. Genetica
Vergelijkende genomische hybridisatie (CGH) bleek genomische onevenwichtigheden te hebben, vaak met 6p verlies en redundante 9q en 12q.
Diagnose
Diagnose en diagnose van slijmvlies fibrosarcoom
Vóór de diagnose van slijmvliesarcoom moeten andere weke delen sarcomen met significante slijmdegeneratie worden uitgesloten.
Noodzaak om zich te identificeren met stellair fibrosarcoom, kwaadaardig vezelachtig histiocytoom, extra-chondraal chondrosarcoom en liposarcoom.
Eerst scleroserend fibrosarcoom
Uitsteeksel cutane fibrosarcoom is een kwaadaardige tumor afkomstig van de lederhuid en wordt in het algemeen als invasief in situ beschouwd, omkeerbaar na de behandeling, maar minder metastatisch. De zogenaamde in-situ invasie verwijst naar de continue erosie en expansie van de tumor, die niet alleen de reikwijdte beïnvloedt, maar ook de diepe onderhuidse laag kan beïnvloeden. Een ander kenmerk van dermatofibrosarcoom komt het meest voor bij jonge en mensen van middelbare leeftijd.De meest voorkomende plaatsen zijn de romp en het hoofd en het gezicht.
Ten tweede, kwaadaardig vezelachtig histiocytoom
Het komt meestal voor in diepe zachte weefsels, voor het eerst gemeld door O'Briea en Stoat, en wordt zelden in het bot gezien. In 1972 stelden Feldman en Norman deze tumor voor als een onafhankelijk type bottumor. Eerder werd intramurale MFH aangezien voor osteosarcoom, fibrosarcoom, gigantische celtumor van bot of metastatische botkanker. Het wordt gevormd door cellen die kunnen differentiëren tot weefselcellen en fibroblasten. Er zijn varianten van deze tumor gevonden: polymorfe gelaagdheid, slijmachtig type, reuzenceltype, ontstekingstype, hemangioomachtig type en dergelijke.
Ten derde, extra-osseus chondrosarcoom
Extracorporaal chondrosarcoom is een chondrosarcoom van zacht weefsel. Kan worden onderverdeeld in slijmtype, mesenchymaal type en differentiatietype.
