orbitale neurofibromen
Invoering
Inleiding tot orbitale neurofibromen Neurofibroma is ook een goedaardige tumor van de perifere zenuw, in tegenstelling tot schwannomen wordt het veroorzaakt door de proliferatie van neurofibroblasten in de pathologische weefsels naast de proliferatie van zenuwschedecellen. Klinische manifestaties zijn ook meer divers dan schwannomas. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0015% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: neurofibromatose
Pathogeen
Oorzaak van orbitale neurofibromatose
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is momenteel onduidelijk.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog onbekend.
Er zijn drie soorten orbitale neurofibromatose, die gelokaliseerd, plexiform en diffuus zijn. Ze kunnen alleen in de oogleden worden gezien, maar ze kunnen ook worden gebruikt als onderdeel van neurofibromatose. Ze snijden postoperatieve neuromen af (die massieve overmatige groei van de perifere zenuw vertegenwoordigen na het snijden). Oogleden zijn echter uiterst zeldzaam.De plexus plexus neurofibroma met neurofibromatose komt vaker voor.
Het voorkomen
Orbitale neurofibromapreventie
De oorzaak is onbekend en er zijn momenteel geen effectieve preventieve maatregelen, tijdige detectie en chirurgische behandeling, om geen verdere schade te veroorzaken, is erg belangrijk. Zorg ervoor dat infecties tot een minimum worden beperkt en blootstelling aan straling en andere giftige stoffen wordt vermeden, met name geneesmiddelen die een remmend effect hebben op de immuunfunctie; actief virus en bepaalde fysieke eigenschappen (zoals straling), chemie (zoals anti-epileptica, adrenocorticale hormonen) Langdurige toepassing van de stof.
Complicatie
Orbitale neurofibromatose complicaties Complicaties neurofibromatosis
Neurofibromatose kan ook worden gevonden in andere delen van het lichaam, zoals de huid, onderhuids weefsel, botten en inwendige organen.
Symptoom
Symptomen van orbitale neurofibromatose Vaak voorkomende symptomen Horner-syndroom, hyperemie, dubbele oogbol, bovenooglid, hangend, eversie
De meeste beperkingen komen voor bij jonge en mensen van middelbare leeftijd. Er is geen verschil in de prevalentie van mannen en vrouwen. De meeste komen voor in één ooglid. De symptomen en tekenen zijn vergelijkbaar met die van schwannomas. Degenen die optreden in het diepe deel van het sputum veroorzaken chronisch progressief verlies van gezichtsvermogen en prominente oogbollen. En dubbel zien, tumoren veroorzaakt door sensorische zenuwen, patiënten kunnen zich abnormaal, langzaam of verloren voelen, van motorische zenuwen, vroeg verschijnen van oculaire dyskinesie, voorste iliacale top en massa, duidelijke grens, kan bevorderen, goedaardige tumoren Hard, Krohel et al. Meldden dat 12% van de gelokaliseerde neurofibromen geassocieerd waren met neurofibromatose.
Het grootste deel van de orbitale plexus neurofibroma is de oculaire manifestatie van neurofibromatose. Slechts enkele gevallen missen andere delen van de ziekte. Dit type leeftijd verschilt van de beperkingen. Symptomen en tekenen verschijnen na de geboorte of op jonge leeftijd. Met inbegrip van de oogleden, het zachte weefsel van de bekkenholte, het scheenbeen en de aangrenzende hersenen, de enkel, enz., Het vroegste en meest voorkomende oog, de zachte hypertrofie van de onderkaak, de onderhuidse hyperplasie van het tumorweefsel, de bolling van de bovenste en onderste iliacus, de ooglidhuid is vaak licht Bruine pigmentvlekken, de oogbollen steken naar voren en naar beneden uit, hoewel de oogbollen prominent zijn, maar het is niet moeilijk om ze in het sputum op te nemen. Het tumorweefsel kan verschillende structuren in de bekkenkam binnendringen en de levator wordt eerst beïnvloed, waardoor De doorhang is hangend, het tillen is onvoldoende of onmogelijk en in sommige gevallen blijft alleen de functie van het mediale deel van de palpebrale spier van de levator behouden.De extraoculaire spierinvasie veroorzaakt oculaire dyskinesie, het vroege begin is onvoldoende, de oogzenuw is binnengevallen om visieverlies te veroorzaken en de orbitale laesie heeft vaak betrekking op het bovenste ooglid. Plaat, beginnend aan de buitenkant, nodulaire zwelling, die valgusversie veroorzaakt, conjunctivale hyperemie, hypertrofie, subcutane tumorgroei, hypertrofie van de ooglidhuid kan zakachtig zijn, uitzakken Op de wangen wordt een zogenaamde paardachtige neurofibromatose gevormd, het oog is geslagen, het onderhuidse kan de strook raken, de nodulaire of diffuse zachte massa, de grens ontbreekt, het scheenbeen ontbreekt en de voorste Onregelmatige depressie; treedt op in het achterste deel van de sacrale posterieure meningeale uitstulping, kan pulserende oculaire bolling, diepe sputum en pulserende massa, uitpuilende meningeus hersenweefsel, oogleden, orbitale tumor veroorzaken Het verspreidt zich vaak naar de enkel en het gezicht en vertoont zwelling van de enkel, onderhuidse zachte massa en botverlies, zwelling van het gezicht, verslapping, ipsilaterale neusverzakking, pulserende oogbal, zachte huid van de romp en bruine pigmentatie.
Diffuse neurofibromen worden voornamelijk in de huid aangetroffen en komen zelden voor in het sputum, zoals tumorinvasie van onderhuids weefsel, intraorbitaal vet, extraoculaire spieren en andere zachte weefsels, dikke oogleden, oogbollenuitsteeksel en beperkte oogbewegingen, klinische manifestaties en plexus Neurofibromatose is vergelijkbaar.
Onderzoeken
Onderzoek van orbitale neurofibromen
Pathologisch onderzoek: verschillende soorten pathologische veranderingen zijn verschillend Gelokaliseerde orbitale neurofibroma is een ronde of onregelmatige massa, grijsachtig wit of roze wit, zonder enveloppe, duidelijke grens Het is solide, hard en kan ook worden gezien in de cystische zone.Het wordt vaak gevonden dat de tumor een zenuwbundel heeft aan één of één zijde van de tumor.In lage vergroting zijn de fusiforme tumorcellen en de collageenvezelbundel gerangschikt in een golvende of wervelende vorm. Gescheiden door mucopolysaccharidegroepen, kunnen spoelvormige neurofibrillaire fibroblasten en zenuwmantelcellen worden gescheiden onder hoge vergroting; de laatste kern is komma-achtig en af en toe is de tumorkern gerangschikt in een hek, vergelijkbaar met schwannomas.
Het uiterlijk van plexiforme neurofibromaspecimens verschilt van dat van gelokaliseerde neurofibromatose. De tumor wordt gezien als een zachte proliferatieve massa in het blote oog, die een duidelijke grens met normale weefselstructuur mist. Spierweefsel, traanklierweefsel en optische zenuwschede, vooral De gevoelloosheid van de levator wordt vaak geschonden. De zachte massa bevat wit korrelig of gestreept tumorweefsel. De vergrote zenuwbundel strekt zich enkele centimeters uit tot diep in het ooglid, de enkel of de wang. Onder de microscoop: er zit een omhulselzenuw in de tumor. Vezelachtige axonen, fibroblasten en collageenvezels zijn losjes in de mucine-achtige matrix gebundeld en de tumor heeft bruine pigmentvlekken naast de huid. Onder de microscoop bevindt het pigment zich in de basale cellaag van de epidermis en diffuse neurofibroma (diffuse neurofibroma) heeft dezelfde cellulaire componenten als de bovenste twee typen.De tumorcellen verspreiden zich over het perivasculaire membraan, verspreiden zich langs het bindweefsel septum en de intercellulaire ruimte, vernietigen de ondersteunende weefsels van de zenuw niet, en speciale kleuring en immunohistochemische tests zijn nuttig voor de diagnose. De mucine-achtige matrix Alcian-blauw en andere zure mucopolysacharidekleuring tussen tumorcellen waren positief, en Bodian-kleuring observeerde zenuwen. Het celaxon, S-100-eiwit, is positief, wat aangeeft dat het een tumor is die is afgeleid van een neurale top, wat betekenisvol is voor de diagnose.
1. Röntgenonderzoek van geïsoleerde of gelokaliseerde neurofibromen kan ooglidvergroting veroorzaken, de meest voor de hand liggende incidentie bij zuigelingen en jonge kinderen, verhoogde dichtheid van de sacrale holte, dunner worden van de sacrale wand, sclerose, plexiforme neurofibroma kan ook sacrale holte veroorzaken Uitbreiding, dunner worden van de sacrale marge, verharding, vaak vergezeld door grote sphenoïde botten, gebrek aan een deel van de winglets en frontale humerus, gemanifesteerd als "lege heffing", de expansie van de bovenste en onderste diameter van de oogleden als "implantatieteken", de bovenstaande twee tekens De zogenaamde specifieke tekenen van neurofibromatose, grenzend aan het frontale bot, humerus of pariëtale bot kunnen ook een breed scala aan botdefecten hebben, röntgenfilm kan ook de expansie van de optische zenuw vertonen.
2. B-echografie-analyse van geïsoleerde of gelokaliseerde neurofibromatose toonde enkele bezette, ruimtebesparende laesies, die rond of onregelmatig waren, met duidelijke grenzen maar niet glad, minder interne echo's en voornamelijk verdeeld in de voorkant van de tumor. De geluiddemping is duidelijker en soms is het zelfs moeilijk om de achterste grens van de tumor te laten zien.De plexiforme neurofibroma verschijnt als een multi-echoische laesie met onduidelijke grenzen. Het komt vaker voor bij strip-echo of minder echo. CDI laat zien dat de bloedstroom in de tumor rijk is, en Voor het arteriële spectrum.
3. CT-scan van geïsoleerde of gelokaliseerde neurofibromatose is beperkt, de grens is helder zachte weefselmassa schaduw, rond of ovaal, uniforme dichtheid, vergelijkbaar met hersenparenchym, kan aangrenzende wand onderdrukken, botverdunning, verschillende Mate van verharding, de meeste tumoren worden na versterking gelijkmatig verbeterd, enkele tumoren zijn ongelijk verbeterd, plexiforme en diffuse neurofibromen vertonen duidelijk verbeterde zachte weefselschaduwen, onregelmatige contouren, invasieve groei, laesies kunnen zich uitstrekken tot alle aangrenzende sputum Structuren, zoals traanklieren, vet en extraoculaire spieren, op plexiforme neurofibromen, voornamelijk met betrekking tot de oogleden, die zich vaak uitstrekken tot aangrenzende gebieden, zoals de oksels, voorhoofd, enz., Bij het evalueren van CT-scans van plexiforme neurofibroma, Andere tekenen die consistent zijn met de diagnose neurofibromatose moeten worden waargenomen, zoals de afwezigheid van wiggenvleugels en koepels, de laesies aan de zijkant van de laesie kunnen toenemen en zelfs de hele uvea kan erbij betrokken zijn.
4. MRI geïsoleerde of gelokaliseerde neurofibroom T1WI is een gemiddeld signaal, T2WI is een hoog signaal, de grens is duidelijk, ovaal of fusiform, de meeste interne signalen van de tumor zijn uniformer en er bestaan enkele tumoren vanwege slijmmatrix en cystische componenten. Het displaysignaal is niet uniform en het licht wordt na verbetering matig verbeterd.De plexus en diffuse neurofibromen worden gekenmerkt door onduidelijke klonten van de orbitale grens, die zich uitgebreid uitstrekken tot de oksel, de frontale en andere aangrenzende structuren, en het sputum kan ook verstrooid zijn. Nodulaire zachte weefsel schaduwen, soms laesies verspreid door de supracondylaire fissuur, laesies vertoonden een niet-uniform laag signaal op T1WI, hoog signaal op T2WI, verbeterd contrast vertoonde verschillende graden van verbetering, verbeterde scan gecombineerd met vetonderdrukkingstechnologie toonde het beste .
Diagnose
Diagnose en diagnose van orbitale neurofibromatose
Röntgenfilm heeft een bepaalde waarde voor deze ziekte, met name als bewijs dat patiënten met neurofibromatose duidelijk het "lege teken" kunnen vertonen. B-echografie is van weinig waarde voor de ziekte en kan grote laesies in het sputum vertonen. Het is echter moeilijk om kwalitatief te diagnosticeren en het is moeilijk om de omvang van de laesie te tonen. CT kan de laesie duidelijk laten zien, vooral voor de temporale wand en het aangrenzende bot, maar het is moeilijk om de relatie tussen de laesie en de oogzenuw en de extraoculaire spier nauwkeurig weer te geven en het is moeilijk om de schedel weer te geven. Interne en externe tumoren, MRI kan nauwkeurig de omvang van de laesie tonen, met name de relatie tussen de laesie en de aangrenzende structuur, maar ook duidelijk de tumoren weergeven die zijn geassocieerd met andere locaties, maar het is moeilijk om de botwandveranderingen, geïsoleerde neurofibroma duidelijk te tonen MRI-diagnose is de belangrijkste, plexiforme neurofibroma wordt voornamelijk gediagnosticeerd door CT, en de onderzoeksmethode voor neurofibromatose omvat röntgenfilm, CT en MRI.
Beeldvorming kan worden gebruikt om schwannomen en caverneus hemangioom te identificeren.
