hoefijzer nier
Invoering
Hoefijzer nier introductie Hoefijzervormige nieren zijn het meest voorkomende type gefuseerde nierafwijking en de onderste polen van de twee nieren worden veroorzaakt door een aanzienlijke landengte of vezelachtige landengte die de middellijn doorkruist. Deze ziekte werd voor het eerst ontdekt door Decarpi bij de autopsie in 1521. Botallo (1564) gaf een uitgebreide beschrijving en illustreerde en Morgagni (1820) rapporteerde het eerste geval van een hoefnier met complicaties. De incidentie van hoefijzervormige nieren is erg laag en een op de ongeveer 400 pasgeborenen is meestal mannelijk. De incidentie bij de normale populatie is ongeveer 0,5%, de verhouding mannelijk tot vrouwelijk is 2: 1, klinisch alle leeftijden, maar komt vaker voor bij kinderen met autopsie. Vooral vanwege de aangeboren afwijkingen van hoefijzervormige nierpatiënten met andere systemen, waarvan sommige vatbaar zijn voor vroege dood, en het bewijs van familiale overerving van hoefijzervormige nieren is onvoldoende. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: vaker bij pasgeborenen of baby's Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Downsyndroom bij kinderen Hypospadie Blaas ureterale reflux
Pathogeen
Hoefijzer nierziekte
Dysplasie (30%):
Na 4 tot 6 weken embryonale ontwikkeling zijn de achterste nierweefsels dicht bij elkaar en kunnen op dit moment veel beïnvloedende factoren leiden tot de fusie van de onderste polen. Een kleine verandering in de navelstreng of de slagader kan een verandering in de richting van de bewegende nier veroorzaken, wat resulteert in de fusie van de twee nieren. Ongeacht het vormingsmechanisme vindt nierfusie altijd plaats vóór rotatie, dus de nieren en urineleiders kijken vaak naar voren.
pathogenese
Meer dan 95% van de patiënten laat hun nieren in de onderste pool versmelten, en een paar hebben een bovenste poolfusie. De gewoonlijk verbonden landengte bestaat uit een nierparenchym met bloedtoevoer en soms verbinden slechts enkele vezelige structuren de twee nieren. Meestal op taille 3 of taille 4 niveau, soms zelfs achter de blaas in de bekkenholte. Zoals eerder vermeld, is vanwege de slechte rotatie van de nieren de richting van het nierbekken vooruit, maar het aantal is over het algemeen normaal. De bloedtoevoer varieert sterk en het onderste deel en het aangrenzende nierweefsel kunnen takken uit de hoofdstam van de nierslagader opnemen, of het kan zijn eigen afzonderlijke bloedvattoevoer hebben.
Het voorkomen
Nierpreventie door hoefijzers
Omdat hoefijzervormige nierpatiënten ingewikkeld zijn met aangeboren afwijkingen in andere systemen, zijn sommigen vatbaar voor vroege dood. Er is onvoldoende bewijs voor de familiale overerving van hoefijzervormige nieren. Zelfs als er geen symptomen zijn, worden ze vaak bemoeilijkt door andere aangeboren afwijkingen. Daarom worden prenatale onderzoeken regelmatig uitgevoerd om ze te voorkomen. Perinatale echografie kan afwijkingen vóór de geboorte detecteren en de bevindingen van de beeldvorming zijn zeer eenvoudig te diagnosticeren, vroege detectie en vroege diagnose en vroege behandeling.
Complicatie
Niercomplicaties met hoefijzer Complicaties bij kinderen met het syndroom van Down, hypospadie, vesicoureterale reflux
1. Hoefijzervormige nieren worden vaak geassocieerd met andere aangeboren afwijkingen, zelfs zonder symptomen. Boatman et al. Telden 96 patiënten met hoefijzernieren, waarvan ongeveer een derde ten minste één andere systeemafwijking had.
2, veel pasgeborenen en iets langere patiënten hebben verschillende aangeboren afwijkingen. Autopsieresultaten toonden aan dat afwijkingen in andere systemen voornamelijk bij neonaten of zuigelingen voorkwamen.De belangrijkste afwijkingen waren het skelet, het cardiovasculaire systeem, het centrale zenuwstelsel, enz. Anorectale afwijkingen kwamen ook vaak voor.
3, ongeveer 20% van de kinderen heeft het Trisomyv18-syndroom, 60% van de vrouwen met het syndroom van Turner, dubbele baarmoeder of vaginale mediastinum, 40% van de mannelijke patiënten Hypospadie of testiculaire insufficiëntie.
4, meer dan de helft van de patiënten met vesicoureterale reflux.
Symptoom
Hoefijzervormige niersymptomen Vaak voorkomende symptomen Urinaire frequentie diarree Hematurie Diffuse pijn in de onderrug Constipatie Puriria Lage rugpijn Lage buikmassa
Patiënten kunnen asymptomatisch zijn, verkeerd gediagnosticeerd als buiktumoren, appendicitis, pancreatitis, darmzweren, enz., Of als gevolg van complicaties. Er zijn klinische manifestaties, die kunnen worden onderverdeeld in drie soorten symptomen:
Een daarvan is pijn in de onderrug of umbilicus, de onderbuik is knobbels; de andere is gastro-intestinale aandoeningen zoals opgeblazen gevoel, constipatie, enz. Het derde type is urinewegen gecombineerd met symptomen zoals infectie, stilstaand water, stenen, enz. Pyurie, hematurie en andere symptomen.
Omdat de urineleider open is op de hoge positie van het nierbekken en het nierbekken wordt beperkt door de nierfusie, kan deze niet normaal roteren. Infectie en stenen.
Naast mogelijke buikmassa's hebben hoefijzervormige nieren vaak geen bijzondere symptomen en zijn klinische manifestaties niet-specifiek. Veel afwijkingen kunnen af en toe worden gevonden in echografie of secretoire urografie. Perinatale echografie kan afwijkingen detecteren vóór de geboorte en de bevindingen van de beeldvorming zijn zeer eenvoudig te diagnosticeren.
Onderzoeken
Nieronderzoek hoefijzer
Contrast : Uitscheidingsurografie toonde aan dat het nierbekken en het nierbekken aan beide kanten laag waren en de twee nieren zeer dicht bij de wervelkolom waren, daarom was de verlengingslijn van de inferieure pool tegenovergesteld aan het normale nierbekken en kruiste in de staartrichting. Vanwege de slechte rotatie van het nierbekken en overlapping van het nierbekken, wijst zelfs het nierbekken naar de mediale zijde, wordt het nierbekken naar de zijkant gedraaid en wordt de bovenste ureter naar buiten gebogen.
Soms wordt de urineleider gecomprimeerd door bloedvaten, vezelige banden of landengte om hydronefrose te veroorzaken. Zorgvuldige observatie laat zien dat de schaduwen van de nieren en landengte met abnormale assen soms worden gezien op de KUB-vlakke plaat.
B-echografie : B-echografie kan misvormde hoefijzervormige nieren detecteren.
Renale radionuclidescan : Renale radionuclidescan om de aanwezigheid of afwezigheid van nierparenchym in de landengte te begrijpen.
Abdominale aorta angiografie: Abdominale aorta angiografie is zeer nuttig bij het bepalen van de chirurgische aanpak.
Diagnose
Nierdiagnose hoefijzer
diagnose
Kan worden gediagnosticeerd op basis van medische geschiedenis, symptomen en aanverwante onderzoeken
Differentiële diagnose
1. Blokkeer nier: relatief zeldzaam, kan lage rugpijn en gastro-intestinale symptomen hebben. De twee nieren zijn uitgebreid versmolten tot een onregelmatige lobvormige massa, meestal alleen stijgend tot het niveau van sputum, en vele blijven in de bekkenholte. Daarom kan in de onderbuik of bekkenholte een aanzienlijke massa worden gevonden en is het oppervlak nodulair. Urine-angiografie toonde aan dat de twee nieren versmolten tot een cirkelvormige schaduw, de positie was laag, het nierbekken en het nierbekken waren onregelmatig en de urineleider werd kort. B-echografie laat zien dat de twee nieren een blokachtige fusie hebben.
2. Schijfvormige nier: de bovenste en onderste polen of de binnenkant van de twee nieren zijn versmolten tot een dikke, dunne, schijfvormige massa in het midden, die vergelijkbaar is met de hoefijzervormige nier. Maar meestal in het voorste of bekken. Urografie toonde aan dat de nierschaduw schijfvormig was, het nierbekken en het nierbekken slecht gedraaid waren en het ureterale pad abnormaal was. B-echografie en CT-onderzoek toonden een vervormd beeld van schijfvormige fusie van de twee nieren.
3. Sigmoïde nier: het is een fusie van de bovenste nierpool en de contralaterale nierpool, die de massa in de buik kan raken. Urine-angiografie toonde aan dat de nierschaduw "B" -vormig was, de twee nieren waren evenwijdig aan de lange as, het nierbekken en het nierbekken waren abnormaal gedraaid en het nierbekken was vol. B-echografie en CT-onderzoek toonden abnormale beelden van de twee nieren in een "B" -vormfusie.
4. Buiktumor: kan worden uitgedrukt als een buikmassa. Er zijn echter vaak gastro-intestinale symptomen zoals buikpijn en een opgeblazen gevoel. Spijsverteringskanaal barium angiografie vertoonde intestinale vervorming of opvuldefecten; CT-onderzoek van de buik bracht buikmassa's aan het licht en urografie toonde een normaal urinestelsel.
