aangeboren palpebrale fissuursyndroom
Invoering
Inleiding tot congenitaal gespleten gehemelte syndroom Congenitaal gespleten gehemelte syndroom wordt gekenmerkt door minder gespleten gehemelte. Ook bekend als het syndroom van Komoto, blepharopoposis-posis-epicanthusinversussyndrome (BPES), is een autosomaal dominante overerving.Het kan ongeveer 3 maanden na het embryo zijn. Vanwege de toename van het aantal maxillaire uitsteeksels, is het evenwicht tussen de ontwikkelingsfactoren van de externe neusprocessen onevenwichtig.Daarom is er een toename in de afstand tussen de twee ogen en de externe afwijking van het onderste punctum.Het komt vaker voor in het Japans. Voltooid in 2 stappen, stap voor stap om de 4 gewrichtsvervorming op te lossen, dat wil zeggen, eerste interne en externe iliacale angioplastiek en vervolgens ptosiscorrectiechirurgie, het interval tussen de twee operaties is niet minder dan 3 tot 6 maanden. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: neuritis in het gezicht
Pathogeen
Oorzaken van congenitaal gespleten gehemelte syndroom
De aandoening congenitaal gespleten gehemelte syndroom wordt veroorzaakt door congenitale dysplasie en heeft een grote relatie met chromosomale afwijkingen.
Het is autosomaal dominant. Het kan zijn dat het embryo 3 maanden voor en na is, vanwege de toename van het aantal remmende ontwikkeling van maxillaire processen en de onbalans tussen de ontwikkelingsfactoren van de buitenste neusprocessen. Daarom is er ook een toename in de afstand tussen de twee ogen en het buitenste punt van het onderste scheurpunt.
Het voorkomen
Congenitale gespleten gehemelte syndroom preventie
Preventie: er zijn geen effectieve preventieve maatregelen voor deze ziekte. Vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling zijn de sleutel tot preventie en behandeling van deze ziekte. Zodra de ziekte optreedt, moet deze actief worden behandeld om het optreden van complicaties te voorkomen.
Complicatie
Congenitaal gespleten gehemelte syndroom Complicaties gezichtsneuritis
Kan infectie, aangezichtsneuritis veroorzaken.
Symptoom
Symptomen van aangeboren gespleten gehemelte syndroom veel voorkomende symptomen gespleten gehemelte
In vergelijking met normaal zijn de horizontale en verticale diameters van het gespleten gehemelte aanzienlijk kleiner. Sommige hebben een kruisdiameter van slechts 13 mm en de bovenste en onderste vier passages zijn slechts 1 mm. Tegelijkertijd zijn er een aantal oogleden en afwijkingen in de ontwikkeling van het gelaat, zoals ptosis, omgekeerde interne ecdysis, overmatige sacrale afstand, squat varus, lage neusbrug en slechte ontwikkeling van het bovenste gehemelte.Het gezicht is heel bijzonder.
Onderzoeken
Onderzoek van congenitaal gespleten gehemelte syndroom
1. Congenitaal gespleten gehemelte syndroom wordt gekenmerkt door minder gespleten gehemelte. Het is autosomaal dominant.
2. Vergeleken met normaal zijn de horizontale diameter en de bovenste en onderste diameter van het gespleten gehemelte duidelijk kleiner. Sommige hebben een kruisdiameter van slechts 13 mm en de bovenste en onderste vier passages zijn slechts 1 mm. Tegelijkertijd zijn er een aantal oogleden en afwijkingen in de ontwikkeling van het gelaat, zoals ptosis, omgekeerde interne ecdysis, overmatige sacrale afstand, squat varus, lage neusbrug en slechte ontwikkeling van het bovenste gehemelte.Het gezicht is heel bijzonder.
Diagnose
Diagnose en diagnose van congenitaal gespleten gehemelte syndroom
diagnose
De diagnose kan worden gesteld op basis van klinische manifestaties.
Differentiële diagnose
Onderscheiden van aangeboren ooglidafwijkingen.
