aangeboren microtie
Invoering
Inleiding tot aangeboren microtia Congenitale microtie, of aangeboren externe middenoorafwijking, manifesteert zich als ernstige oorschelpdysplasie, externe gehoorgangatresie of stenose, middenoorafwijking en binnenoorontwikkeling is meestal normaal, met bepaald gehoor via botgeleiding. De klinische kenmerken van patiënten met aangeboren microtie bevinden zich voornamelijk in de oorschelp, het externe gehoorkanaal en het middenoor, en het binnenoor wordt vaak niet aangetast. Het moet worden behandeld door reconstructie van het hele oor en reconstructie van de gehoorfunctie. De behandeling van aangeboren microtie bestaat hoofdzakelijk uit twee aspecten, één is de reconstructie van het buitenoor en de andere is de reconstructie van de gehoorfunctie. In het algemeen wordt het vreemde oor opnieuw gemaakt en wordt vervolgens de functie-reconstructie uitgevoerd. De normale oorschelp bestaat uit dunne huid zacht weefsel gewikkeld elastische kraakbeenstent, die elastische dunne schaalstructuur heeft, en is samengesteld uit oorwiel, paar oorwiel, tragus, tragus, oorlel, oorarm, driehoeksok, bootsok, etc. De samenstelling, de convexe en concave convolutie, de complexe vorm, dus de reconstructie van de oorschelp is een moeilijke en gecompliceerde operatie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: gespleten gehemelte hydrocephalus heupdislocatie
Pathogeen
Congenitale misvorming van het kleine oor
Omgevingsfactoren (30%):
Omgevingsfactoren in de vroege zwangerschap van de moeder als gevolg van virale influenza, overmatige zwangerschapsreactie, giftige stoffen in huisdecoratie zijn allemaal factoren die kunnen leiden tot het ontstaan van microtia.
Genetica (20%):
De incidentie van recente rapporten in China is 5.18 / 10000. Meer mannen dan vrouwen (2: 1), vaker voor aan de rechterkant van de misvorming, bilaterale misvorming is ongeveer 10%. De genetische prevalentie van patiënten met een familiegeschiedenis van misvormingen aan het kleine oor varieerde van 2,9% tot 33,8%.
embryologie
De oorschelp is afkomstig van de eerste jukbeenboog (de onderkaakboog) en de tweede jukbeenboog (de tongboog). In de 5e week van het embryo zal een deel van de jukbeenboog zich ontwikkelen tot de oorschelp, die ruwweg wordt gevormd tijdens de 5e tot 9e week van het embryo. In de 6e week van het embryo verschenen het ectoderm en mesenchym in de onderkaak en prothetische boog na activering en proliferatie en 6 heuvelachtige ruggen verschenen.De 1, 2 en 3 heuvelruggen verschenen in de staart van de onderkaakboog en vormden later de tragus en het oorwiel. Het bovenste deel van de voet en het buitenoorwiel, 4, 5, 6 heuveltjes verschijnen in de kop van het hyoid bot, dat zich ontwikkelt in het oorwiel, de tragus en de oorlel. De 6 heuveltjes zijn gesmolten om een verhoogde oorschelp te vormen, en de eerste kloof is inwendig verzonken om het externe gehoorkanaal te vormen. Tijdens de ontwikkeling van de oorschelp wordt het embryo beïnvloed door genetische of externe factoren en is het vatbaar voor verschillende ontwikkelingsafwijkingen van de oorschelp.
Experimentele onderzoeken naar de ontwikkeling van embryo's van de oorschelp bestaan al vele jaren, maar het huidige mechanisme blijft onduidelijk. De rol van craniale neurale crestcellen (CNCC) bij de ontwikkeling van het oor heeft geleidelijk de aandacht van mensen getrokken. CNCC is een multi-differentiatie potentiële stamcel, de belangrijkste cellulaire component van mesenchym in de eerste en tweede jukbeenregio's Een belangrijk kenmerk van CNCC is de migratie. De studie wees uit dat breuk van de radiale slagader tijdens de ontwikkeling van de oorschelp bij muizen microtia-vervorming veroorzaakte en CNCC geen migratie had. Vitamine A wordt vroeg in de zwangerschap gegeven om de migratie van CNCC te verstoren.
genetica
Congenitale microtie kan alleen of in een deel van het syndroom voorkomen Vaak voorkomende combinaties zijn: Treacher Collins syndroom, Goldenhar-syndroom, Nagar-syndroom en Miller-syndroom.
De vatbaarheidsgenlokalisatie en identificatie van aangeboren microtia is een hotspot en een moeilijk punt in huidig onderzoek, maar tot nu toe zijn er geen onderzoeksresultaten gerapporteerd.
De incidentie van aangeboren microtie wordt gerapporteerd in verschillende literaturen en is gerelateerd aan ras en regio. De incidentie van recente rapporten in China is 5.18 / 10000. Meer mannen dan vrouwen (2: 1), vaker voor aan de rechterkant van de misvorming, bilaterale misvorming is ongeveer 10%. De oorzaak van de misvorming van het kleine oor is nog steeds duidelijk. Algemeen wordt aangenomen dat het het gevolg is van een combinatie van omgevings- en genetische factoren. Omgevingsfactoren kunnen kleine oren in de vroege zwangerschap veroorzaken als gevolg van virale influenza, overmatige zwangerschapsreactie en giftige stoffen in huisdecoratie. De incidentie van misvorming, de familiegeschiedenis van misvormingen aan het kleine oor, de genetische prevalentie van ruwweg 2,9% -33,8%.
Het voorkomen
Congenitale microtie preventie
Ten eerste,
(1) Voer een bewuste lichamelijke oefening uit. Verbetering van de immuunfunctie en ziekteresistentie van het lichaam, vooral vrouwen in de vruchtbare leeftijd, om de ernstige schade van cytomegalovirus aan de foetus te verminderen.
(2) Voor zwangere vrouwen of patiënten met chronische verspillende ziekten en een lage immuniteit moeten zij aandacht besteden aan bescherming en hen weghouden van de bron van infectie.
(3) Besteed aandacht aan milieuhygiëne en voedselhygiëne.
Ten tweede moet u, om griep te voorkomen, naast het griepvaccin ook aandacht besteden aan persoonlijke hygiënegewoonten:
1. Besteed aandacht aan persoonlijke hygiëne, ontwikkel goede persoonlijke hygiënegewoonten, was regelmatig de handen, neem een bad, deel geen handdoeken, kopjes en andere dagelijkse benodigdheden, om niet te spugen, om contact met de verspreiding van het influenzavirus te voorkomen.
2, de kamer en het kantoor, moeten altijd worden geventileerd, verminderen het aantal bacteriën en virussen verzameld binnen, houd het binnen frisse lucht.
3, moet de ziekte-epidemie zoveel mogelijk worden vermeden op openbare plaatsen, zoals winkelcentra, bioscopen en andere drukke plaatsen. Houd een afstand van meer dan 1 meter aan van degenen die niezen.
Complicatie
Congenitale microtie-complicaties Complicaties, gespleten gehemelte, heupdislocatie
Er kunnen geen hersenafwijkingen zijn, die gepaard kunnen gaan met misvormingen in andere delen van het lichaam, zoals een gespleten gehemelte, cervicale spina bifida, smalle borst, onbalans van bovenste en onderste ledematen, gebrek aan humerus en duim. Bijna allemaal worden ze vergezeld door te veel vruchtwater van de moeder. Veel voorkomende misvormingen met spina bifida zijn hydrocephalus, vervormde voet, schedelholte, meningocele, zwelling van de hersenen, gespleten lip, aangeboren hartziekte. Gevoelig voor voedingszweren, gangreen, spiercontractuur, heupdislocatie, clubvoetvervorming, vaak incontinentie.
Symptoom
Congenitale microtie-symptomen Vaak voorkomende symptomen Dubbele oorschelpdysplasie Externe gehoorgangstenose Doofheid oorbeker
De klinische kenmerken van patiënten met aangeboren microtie bevinden zich voornamelijk in de oorschelp, het externe gehoorkanaal en het middenoor, en het binnenoor wordt vaak niet aangetast. Volgens de mate van vervorming is het meest gebruikte type in klinische type III:
I graad: de grootte en de vorm van de oorschelp veranderen, maar de belangrijke oppervlaktestructuurstructuur van de oorschelp bestaat, het externe gehoorkanaal is smal en het externe gehoorkanaal is geblokkeerd als het ernstig is.
II graad: de meest typische, alleen de verticale richting van het oorwiel, de worstvorm, de uitwendige gehoorgang.
III graad: alleen de agglomeraten van huid en kraakbeen blijven over en er zijn geen oren in ernstige gevallen.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren microtia
Ten eerste, laboratoriuminspectie
1, bloedtest: perifeer bloed leukocyten aanzienlijk toegenomen, wat wijst op gelijktijdige infectie.
2, cerebrospinaal vochtonderzoek: cerebrospinale vloeistof witte bloedcellen aanzienlijk toegenomen, wat duidt op intracraniële infectie.
Ten tweede, extra inspectie
1. De röntgenfilm van de schedel kan de relatie tonen tussen de schedelholte en de schedelhechting en de hoofd intracraniële sinus.
2. CT en MRI kunnen de inhoud van de capsule weergeven. CT- en MRI-scans kunnen de uitpuilingen van het ruggenmerg, ruggenmergzenuwen en hersenvliezen, evenals lokale verklevingen onthullen.
3 toont de ruggengraatfilm van de wervelkolom de afwezigheid van laminaire wervelkolom, de afstand tussen de pedikels wordt verbreed, de plaats van het botdefect wordt verbonden met de zachte weefselmassa.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren microtie
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests. Er zijn meer dan tien soorten ontwikkelingsstoornissen van het middenoor bij patiënten met aangeboren microtia, voornamelijk voor de ontwikkelingsafwijkingen van het kleine bot, de trommelvliesspier en de gezichtszenuw, en hangen nauw samen met de ernst van de misvorming van het externe oor. Congenitale externe oorafwijkingen kunnen zich manifesteren als een van de klinische tekenen van seriële tekenen in ernstige gevallen, zoals het Oculo auriculo wervelspectrum (OAVS). Naast de aanwezigheid van misvormingen aan het kleine oor, lijdt de patiënt ook aan een kort halfgezicht (sacrale, maxillaire of mandibulaire dysplasie), misvorming van het zachte weefsel (voorste of voorste auriculaire misvorming), orbitaal defect (orbitaal defect, conjunctivale epitheelcyste), wervelkolom Misvormingen, evenals aangeboren nier- en hartafwijkingen.
Differentiële diagnose
Geen identificatie nodig.
