Eentraps intracardiale hersteloperatie voor tetralogie van Fallot met afwezige longslagader

De definitie van tetralogie van Fallot met longklepstoornis omvat longaneurysma-achtige vergroting, ventriculair septumdefect met abnormale paraval, longklepdeficiënties en pulmonale annulusstenose. Deze misvorming is ongeveer 3% bij het viervoudige syndroom. In 1947 ontdekte Cheverz deze misvorming voor het eerst en ging hij dieper in op de pathologische anatomie. In 1973 hebben Litwin et al twee procedures aanbevolen. Boston Children's Hospital keurt geënsceneerde chirurgie niet goed en pleit voor de eerste fase van intracardiaal herstel in het vroege stadium, het effect van de behandeling is verbeterd. In gevallen van deze misvorming worden vaak sporen van de longklep tussen de rechter hartkamer en de longslagader gevonden, met een ring van gelei-achtige knobbeltjes. Een paar zijn helemaal glad. De hartvergroting is voornamelijk de vergroting van de rechter hartkamer en de trechter. Pulmonale annulus stenose en stenose of stenose van de trechter en abnormaal ventriculair septumdefect. De meeste ernstige gevallen zijn pasgeborenen na de geboorte en de longstam en bilaterale longaneurysma's vergroten de compressiebronchus. Het is vermeldenswaard dat longaneurysma-achtige vergroting zich kan uitbreiden naar het longsegment en de interne longslagader, waardoor de bronchiale ontwikkeling en alveolaire proliferatie wordt gehinderd, waardoor de langetermijneffecten worden beïnvloed. Naast de twee ventriculaire systolische druk en pulmonale bloedstroomreductie, heeft de pathofysiologie van het viervoudige syndroom met longklepgebreken de volgende kenmerken: 1 binnenshunt. Postpartum-cyanose is te wijten aan een hoge pulmonaire vaatweerstand en pulmonale stenose voldoende om een shunt binnenshuis van rechts naar links te produceren. Omdat de pulmonale vaatweerstand 1 week na de geboorte afnam, resulteerden de rechter ventriculaire disfunctie en de vermindering van pulmonale regurgitatie in een vermindering van de rechter ventriculaire diastolische belasting, resulterend in een indoor links naar rechts shunt. 2 respiratoire insufficiëntie. De vergrote tumorachtige longslagader comprimeert de bronchus aan beide zijden om hypoxie te produceren, en de ernstige kan fataal zijn als gevolg van acidose. Bij sommige patiënten nemen de tracheale bronchiale rijping van het weefsel en het kaliber echter een week na de geboorte toe, evenals een verhoogde obstructie van het rechter ventrikeluitgangskanaal en drukval in de longslagader en / of vermindering van de longklepinsufficiëntie gunstig voor de verbetering van de longfunctie. 3 juiste ventriculaire disfunctie. Bij veroudering tot 10 tot 15 jaar oud, als gevolg van deze vervorming, langdurige ventriculaire uitstroomkanaalobstructie en longklepinsufficiëntie, kan de rechterhartkamer geen stress en capaciteitsoverbelasting dragen en ernstige cyanose en vuurvast hartfalen veroorzaken. In het verleden is gemeld dat enscenerende chirurgie wordt uitgevoerd op deze misvorming, maar het effect is niet goed. Momenteel wordt aangenomen dat het vroege stadium van intracardiaal herstel het doel kan bereiken om de expansie van de tumorachtige longslagader naar de bronchus te verlichten en de longregurgitatie te corrigeren. Behandeling van ziekten: ventriculair septumdefect indicaties 1. Ernstige neonaten met quadriplegie en longklepstoornissen, vaak met medische behandeling, zijn niet effectief, spoedbehandeling van tetralogie van Fallot met longslagaderstoornissen in de eerste fase van intracardiale herstelchirurgie. 2. Nadat de patiënt de kleutertijd is gepasseerd, moet de patiënt worden ingepland om een operatie te ondergaan op de leeftijd van 3 tot 5 jaar. Contra 1. Slechte fysieke fitheid, kan de operator niet verdragen; 2. Patiënten met gestoorde stollingsfunctie; 3. Patiënten met een voorgeschiedenis van allergieën voor anesthetica. Preoperatieve voorbereiding 1. Ernstige baby's hebben na de geboorte ernstige ademhalingsmoeilijkheden, buiklig kan de symptomen verlichten. Tijdige tracheale intubatie voor mechanisch ondersteunde ademhaling. 2. Behandel actief metabole acidose en hartfalen, zuig en houd de luchtwegen open. 3. Nadat de diagnose is bevestigd door echocardiografie, wordt de eerste fase intracardiale hersteloperatie met tetralogie van Fallot en longslagader zo snel mogelijk uitgevoerd. 4. De pre-operatieve voorbereiding van milde patiënten is vergelijkbaar met de eenvoudige tetralogie van Fallot. Chirurgische ingreep Nadat de patiënt de operatiekamer is binnengegaan, veroorzaakt het veranderen van de buikligging naar de rugligging vaak ernstige cyanose en levensbedreigend. Op dit moment moeten ECG, arteriële zuurstofverzadiging en bloeddruk worden gecontroleerd op tracheale intubatie en mechanisch ondersteunde ademhaling in buikligging of buikligging. Na het omdraaien bevond hij zich in rugligging en werd hij verdoofd. Extracorporale circulatiemethode en myocardiale bescherming: toepassing van diepe hypothermie (16 ~ 18 ° C) om de bloedsomloop te stoppen en cardioplegische coronaire perfusie van koud bloed en lokale hartkoeling om het myocardium te beschermen. complicatie 1. Ademhalingsinsufficiëntie en onvermogen om los te komen van de ventilator als gevolg van veranderingen in de omliggende pulmonale plexus en de verzachting van de omliggende bronchiën en alveolaire reductie, patiënten met deze misvorming kunnen verslechteren na de ventilator, verminderde arteriële zuurstofverzadiging en dioxide Naarmate de koolstofspanning stijgt, moet het gebruik van mechanisch ondersteunde ademhaling door endotracheale intubatie of tracheotomie worden voortgezet. Als ernstige pulmonale regurgitatie wordt gevonden, moet dezelfde aortaklep worden gebruikt om de rechterventrikel op de longslagader aan te sluiten. Zodra het beademingsapparaat niet meerdere keren uit het beademingsapparaat kan worden verwijderd, wordt intermitterende ondersteunde ademhaling gebruikt om de tijd van spontane ademhaling geleidelijk te verlengen totdat het beademingsapparaat wordt uitgeschakeld. 2. Longinfectie: dit is een frequente complicatie van postoperatieve patiënten met deze misvorming, met behulp van antibiotica en verneveling. 3. Pulmonale regurgitatie en rechts hartfalen produceren milde pulmonale regurgitatie na intracardiale reparatie, longslagaderangioplastiek en drainage van de rechter ventrikel naar longklep.De patiënt kan het verdragen. Bij patiënten met ernstige pulmonale regurgitatie en rechts hartfalen na rechter ventriculaire uitstroomkanaalpleister, moet hetzelfde type aorta extracardiaal kanaal worden gebruikt of een protheseklep op de longklepring worden geplaatst. 4. Patiënten met extracardiale obstructie hebben een progressief uithoudingsvermogen na de operatie Echocardiografisch onderzoek bevestigt dat de extracardiale buis wordt geblokkeerd en de extracardiale buis op tijd moet worden vervangen.