anale misvorming
Invoering
introductie Er zijn veel soorten anale misvormingen en de positie van het rectale blinde uiteinde en de fistel zijn verschillend. De incidentie bij de pasgeborene is 1: 1500 ~ 5000, goed voor de eerste plaats in de misvorming van het spijsverteringskanaal. Meer mannen dan vrouwen, hoge misvormingen waren goed voor ongeveer 50% van de mannen en 20% van de vrouwen. De incidentie van verschillende fistels is 90% bij vrouwen en 70% bij mannen. De incidentie van andere aangeboren misvormingen is ongeveer 30-50% en vaak meerdere misvormingen. Familiegeschiedenis is zeldzaam, slechts 1%. Er is erfelijkheid, maar de genetische methode is nog steeds niet doorslaggevend.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Het optreden van anale misvorming is het resultaat van een obstakel in de ontwikkeling van het embryo en de mannelijke en vrouwelijke zijn in principe hetzelfde, alleen het anatomische verschil. Als gevolg van het cloaca-scheidingsproces, communiceren de urogenitale sinus en de anorectale sinus met elkaar om een hoge of tussenliggende misvorming te vormen, en verschillende anorectale hypoplasie en fistels tussen het rectum en de urethra of vagina komen voor. Het resultaat van anale posterieure bewegingsstoornis en perineale dysplasie vormt een vervorming van de lage positie, anale huidkrampen, anale vestibulaire fistels, anale stenose en dergelijke.
Onderzoeken
inspectie
Anale misvorming
1. Röntgenfoto's van de vlakke film in de buikpositie vertoonden lage colonobstructie. Op de foto's van de laterale en voorste en achterste posities van het bariumklysma zijn het typische sacrale segment en het verwijde darmsegment te zien. De functie van sputumuitscheiding is slecht. Na 24 uur is er nog steeds sputumretentie. Als het sputum niet op tijd wordt uitgewassen, kan vermiculite worden gevormd. In het geval van enteritis is de darmwand van de verwijde darm gekarteld en is de expansie van de darm in de neonatale periode meer dan een halve maand na de geboorte. Als u nog steeds geen diagnose kunt krijgen, doet u het volgende.
Anale misvorming
2, biopsie genomen uit de anus meer dan 4 cm boven de rectale wand van de rectale wand en een kleine laag spierlaag, controleer het aantal ganglioncellen, het ontbreken van ganglioncellen bij kinderen met megacolon.
Anale misvorming
3, anorectale manometrie om de reflexdrukveranderingen van het rectum en de anale sluitspier te bepalen, kan de congenitale megacolon diagnosticeren en constipatie identificeren die wordt veroorzaakt door andere oorzaken. Bij normale kinderen en functionele constipatie, wanneer het rectum wordt gestimuleerd door zwelling, ondergaat de interne sluitspier onmiddellijk reflexrelaxatie en daalt de druk.De interne sluitspier van de congenitale megacolon ontspant niet alleen niet, maar veroorzaakt ook duidelijke contractie en verhoogt de druk. Deze methode kan soms vals-positieve resultaten produceren bij pasgeborenen binnen 10 dagen.
Anale misvorming
4, rectale mucosale histochemische onderzoeksmethode is gebaseerd op de submucosale en myometriumganglioncellen zonder hyperplasie, hypertrofische parasympathische preganglionvezels blijven een grote hoeveelheid acetylcholine en choline-enzym vrijgeven, chemisch bepaald Zowel het aantal als de activiteit zijn 5-6 keer hoger dan normale kinderen, wat nuttig is voor de diagnose van de ziekte van Hirschsprung en kan worden gebruikt voor pasgeborenen.
Diagnose
Differentiële diagnose
1, hoge misvorming
(1) Anorectale hypoplasie:
1 rectale prostatische urethra-fistel: fistelopening in de achterste urethra, geen anale interne sluitspier, externe sluitspier is niet duidelijk, het blinde uiteinde bevindt zich op de pc-lijn.
2 onschuldig: er kan een glasvezelbandverbinding zijn tussen het blinde uiteinde en de urethra, geen anale interne sluitspier, alleen externe sluitspiermarkeringen, blind uiteinde plat of hoger dan PC-lijn.
(2) rectale atresie: het rectale blind einde stopt op verschillende hoogtes, de anus en het anale kanaal zijn normaal, er zijn anale interne en externe sluitspier en levator ani-spier en onderhouden een normale relatie met het anale kanaal.
2, de middelste positie misvorming
(1) rectale urethrale bulbar fistel: het rectale blinde uiteinde van het rectum bevindt zich boven de corpus cavernosum-spier, de puborectalis-spier omringt de rectum blinde uiteinde fistel, de anale interne sluitspier is afwezig en het rectale blinde uiteinde bevindt zich tussen de PC-lijn en de I-lijn. .
(2) anale hypoplasie, onschuldig: het rectale blinde uiteinde van de urethrale bol boven de cavernosale spier, de puborectalis-spier omringt het rectale blinde uiteinde. De anale interne sluitspier is afwezig, de externe sluitspier vertoont alleen sporen en het rectale blinde uiteinde bevindt zich tussen de PC-lijn en de I-lijn.
3, lage misvorming
(1) Anale huidkrampen: de fistel staat open voor de anus naar elk deel van de middellijn van de achterkant van de urethra en het scrotum is meestal. Het anale kanaal is gelobd en de fistel is bedekt met een dunne huidflap. De puborectale spier is normaal.
(2) Anale stenose: de anus en interne en externe sluitspieren zijn normaal.
