chondrodysplazja
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dysplazji chrząstki Dysplastyczna dysplazja (dyschondroplazja) jest również znana jako endogenna choroba naczyniówki (enchondromatoza), choroba Olliera i tym podobne. Charakteryzuje się tym, że metafizyczny koniec długiej kości ma okrągłą lub kolumnową masę chrząstki ze skróceniem i deformacją kości, co jest szczególnie powszechne w paliczku. Po raz pierwszy opisany przez Olliera w 1899 r., Chociaż jego struktura tkankowa jest podobna do endogennego chrzęstniaka, ogólnie uważa się, że choroba ta nie powinna wchodzić w zakres guza. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,1% Populacja podatna: ta choroba występuje rzadko, mężczyzna jest nieco większy niż kobieta, w wieku dziecięcym lub młodzieńczym. Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: chondrosarcoma chondroma
Patogen
Przyczyna dysplazji chrząstki
Przyczyna
Przyczyna tej choroby nie jest znana, jest to wrodzona wada rozwojowa, brak dziedzicznej i rodzinnej historii Uważa się, że chondrocyty, które mogą pozostać w kości podczas okresu embrionalnego, nie mogą normalnie dojrzewać, a później kości rosną, ale pozostają w metafizie. I zachowują zdolność hiperplazji, w odpowiednich warunkach, rozwijają się w masę chrząstki lub kolumnę chrząstki, choroba jest rzadka, częściej u mężczyzn niż u kobiet, w wieku dziecięcym lub młodzieńczym.
Zmiana patologiczna
Mikroskopowo w przezroczystej matrycy znajduje się wiele mas chondrocytów, od małych chondrocytów po stosunkowo dojrzałe duże chondrocyty wakuolowe, ułożone w nieładzie. Istnieją włókniste obszary zwyrodnienia sept i śluzu. Sole wapnia osadzają się na płytkach i plamach. Pod mikroskopem choroba ta jest nie do odróżnienia od endogennego chrzęstniaka.
Zapobieganie
Zapobieganie dysplazji
1, wczesna ciąża, unikaj gorączki i przeziębienia. Kobiety, które miały wysoką gorączkę we wczesnej ciąży, nawet jeśli dziecko nie ma oczywistej deformacji wyglądu, rozwój tkanki mózgowej może być niekorzystnie zaburzony, objawiający się upośledzeniem umysłowym, słabą zdolnością uczenia się i reakcji, tego upośledzenia umysłowego nie można przywrócić. Oczywiście gorączka płodowa spowodowana wysoką gorączką jest również związana z wrażliwością kobiet w ciąży na wysoką gorączkę i inne czynniki.
2. Unikaj zbliżania się do psów i kotów. Niewiele osób wie, że koty z bakteriami są również źródłem chorób zakaźnych, które stanowią duże zagrożenie dla wad rozwojowych płodu, a kał koci są główną drogą przenoszenia tej złośliwej choroby zakaźnej.
3. Unikaj kobiet, które noszą makijaż na co dzień. Badanie pokazuje, że częstość występowania wad rozwojowych płodu podczas intensywnego makijażu jest mniejsza niż 1,25 razy większa niż w przypadku silnego makijażu. Główne niekorzystne skutki dla wad rozwojowych płodu to arsen, ołów, rtęć i inne toksyczne substancje zawarte w kosmetykach, które wpływają na normalny rozwój płodu. Po drugie, niektóre składniki kosmetyków są wystawione na działanie promieni ultrafioletowych na słońcu, aby wytworzyć teratogenne związki aromatycznych amin.
4, aby uniknąć stresu psychicznego podczas ciąży. Ludzkie emocje są kontrolowane przez centralny układ nerwowy i układ hormonalny, a jeden z hormonalnych kortykosteroidów jest ściśle związany ze zmianami nastroju u ludzi. Gdy kobiety w ciąży są zestresowane emocjonalnie, hormon kory nadnerczy może blokować fuzję określonej tkanki zarodka, a jeśli wystąpi w ciągu pierwszych 3 miesięcy ciąży, spowoduje wady rozwojowe, takie jak rozszczep wargi lub podniebienia.
5. Unikaj picia alkoholu. Kobiety w ciąży piją alkohol, alkohol może dostać się do zarodka rozwojowego przez łożysko, powodując poważne uszkodzenie płodu. Takich jak mała głowa, bardzo małe ucho i nos oraz szeroka górna warga.
6, unikaj jedzenia pleśni i wegetariańskich potraw. Eksperci wskazali, że jeśli kobiety w ciąży jedzą pokarm zanieczyszczony mikotoksyną (pleśń), mykotoksyny mogą powodować pękanie chromosomów u płodu przez łożysko.
Powikłanie
Dysplazja chondroitalna Powikłania chondrosarcoma chondroma
Główną manifestacją tej choroby jest to, że część chrząstki przynasadowej nie może ulegać prawidłowej kości chrzęstnej i stagnacji w stadium chrząstki, i osadzać się na metafizie lub stopniowo przerzutować do kręgosłupa, aby nadal rozwijać wady rozwojowe, dlatego choroba występuje najczęściej w kościach krótkich kanalików młodych dłoni i stóp. Po drugie, długie kości kończyn, ale z łopatką mostek jest bardzo rzadki, a jego deformacja rozwija się wraz z okresem dojrzewania. Zasadniczo guz przestaje rosnąć po upływie roku, a kilka przypadków może przerodzić się w chondrosarcoma. Większość pacjentów wykazuje jednostronną asymetrię. Początek, z deformacją varus lub koślawości, długim i zakrzywionym kości ramiennej, zwichnięciem głowy kości ramiennej, chondrosarcoma palca może urosnąć bardzo duży, dzięki czemu funkcja ręki jest całkowicie utracona, w połączeniu z wadami kończyn nazywa się chorobą Olliera Naczyniak skóry, trzewny nazywa się zespołem Maffucciego.
Objaw
Objawy dysplazji częste objawy Częste objawy deformacji stawu kolanowego lub koślawego stawu biodrowego
Zazwyczaj nie występują żadne nieprawidłowości przy urodzeniu, które zaczynają się w okresie wegetacji i występują w metafizycznym końcu długich kości, takich jak górne i dolne kolana, dolny koniec promienia i górny koniec kości ramiennej, a ręka, zwłaszcza falanga, jest najczęstszą częścią. Miednica jest podatna na plwocinę, a staw łokciowy jest mniej powszechny. Z powodu asymetrii nasady kończyna jest skrócona, z deformacją Varus lub Valgus, kość ramienna jest długa i zakrzywiona, a głowa kości ramiennej jest zwichnięta. Chondrosarcoma palca może rosnąć bardzo dużo. Funkcja ręki zostaje całkowicie utracona, a oprócz falangi patologiczne złamania w innych częściach są rzadkie.
Zbadać
Badanie dysplazji
Główną pomocniczą metodą badania tej choroby jest badanie rentgenowskie, które polega głównie na:
Przy metafizie istnieją różne rozmiary obszarów chrząstki o różnych kształtach i wyraźnych granicach. Są one ułożone w kształcie kolumny, a linie na promieniach rentgenowskich są paskowane. Suche końce są nieregularnie powiększane, a kręgosłup jest pogrubiony i skrócony i zakrzywiony. Sąsiadujące nasady są widoczne. W paliczku znajdują się powiększone i nieregularne torbielowate półprzezroczyste obszary. Gęste zwapnione sznury i plamy są przeplatane w celu deformacji falangi. Kolumna chrząstki ma kształt wachlarza do grzebienia biodrowego. W okresie dojrzewania kolumna chondrocytów nie jest widoczna i zastąpiona gęstą plamą, co sugeruje, że zmiana ma tendencję do gojenia się.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja dysplazji
Diagnoza
Jeśli zdiagnozowano go z miejscowej pojedynczej zmiany, trudno jest odróżnić ją od endogennego chrzęstniaka, ale jeśli zostanie kompleksowo zbadana, diagnoza nie jest trudna. W przypadku podejrzanych pacjentów często pomocne jest zrobienie dwuręcznych filmów rentgenowskich. Kryteria diagnostyczne są następujące:
1 początek we wczesnym dzieciństwie.
2 liczne zmiany, głównie na końcach długich kości.
Biopsją obszaru półprzezroczystego linii 3X była tkanka chrzęstna.
Diagnostyka różnicowa
1 kontinuum kręgosłupa: jest oczywiste, dziedziczne, objawiające się jako liczne egzostozy, a metafizyczny koniec jest spuchnięty jak trąba.
2 kruche stwardnienie mięśni (plamka kostna): plamy kostne są szeroko rozmieszczone w całym ciele, struktura kości jest normalna, brak endogennej masy chrząstki.
3 słaba struktura włóknista: chociaż torbielowate zmiany, ale występują w kręgosłupie i czaszce, krawędź nie jest wyraźna, często towarzyszy jej rozlana osteoskleroza.
Ponadto chorobę należy odróżnić od krzywicy, dysplazji pseudohipochondrialnej i nieprawidłowego rozwoju kręgosłupa.
