Zespół paranowotworowy układu nerwowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu paraneoplastycznego układu nerwowego Zespół paraneoplastyczny (PNS) występuje u pacjentów z niektórymi nowotworami złośliwymi, przy braku przerzutów nowotworowych rozwinęła się choroba, która dotyka odległych narządów i powoduje dysfunkcję. Dotknięte odległe narządy znajdują się na przykład w układzie nerwowym, znanym również jako neurologiczny zespół paranowotworowy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Etiologia zespołu paranowotworowego układu nerwowego
(1) Przyczyny choroby
Etiologia zespołu paraneoplastycznego nie jest dobrze poznana, wcześniej sądzono, że rak może wydzielać pewne substancje, które bezpośrednio uszkadzają układ nerwowy, takie jak substancje hormonalne i cytokiny. Substancja może powodować hiperkalcemię, osłabienie i zaburzenia zachowania. Ektopowy ACTH wytwarzany przez nowotwór może często powodować zespół Cushinga i zaburzenia zachowania. Interleukina 1 i czynnik martwicy nowotworu mogą powodować zanik mięśni i osłabienie. Obecnie przyczyną zmian paranowotworowych są bardziej reakcje autoimmunologiczne wywołane przez guzy ogólnoustrojowe lub potencjalne.
(dwa) patogeneza
Badanie patogenezy pomaga wyjaśnić patogenezę chorób autoimmunologicznych i immunologii nowotworów. Obecna patogeneza ma następującą hipotezę:
1. Teoria mediowana przeciwciałami Wilkinson (1964) opisuje obecność autoprzeciwciał w surowicy pacjentów z chorobą nerwowo-mięśniową Potwierdzono, że polineuropatia podobna do szpiczaka, zespół Lamberta-Eatona itp. Są związane z odpowiedziami immunologicznymi za pośrednictwem przeciwciał. Immunizacja zwierząt antygenami paranowotworowymi lub pasywne wprowadzanie przeciwciał przeciwnowotworowych replikuje modele zwierzęce identyczne z ludzkimi zmianami paranowotworowymi i objawami klinicznymi.
2. Można znaleźć komórkowy mechanizm odpornościowy u pacjentów z tkanką nowotworową i przekrojami patologicznymi OUN, okołonaczyniowymi komórkami T CD4 + i komórkami B CD19 / 20 naciek zapalny, śródmiąższowe komórki T CD8, naciek monocytów i makrofagów; Fenotyp limfocytów krwi obwodowej u pacjentów z PNS-pozytywnym względem przeciwciał przeciw Hu był znacząco zwiększony w porównaniu z pacjentami bez przeciwciał przeciw Hu i prawidłowymi kontrolami, a limfocyty T CD4 CD45 RO + T znacznie wzrosły. Komórki te wydzielały IFN-γ, co sugeruje swoistość. Odpowiedź podtypu komórki pomocniczej Th1, rozrost podtypu Th2 nie jest oczywisty.
3. Specyficzne dla czynników genetycznych produkty genów HLA-I lub II mogą prezentować antygeny nowotworowe, ale nie wiadomo, czy konkretne haplotypy HLA mogą powodować zespół paraneoplastyczny, ludzkie HLA-B8, HLA-DQ i HLA-DR Jest ściśle związany z chorobami autoimmunologicznymi, ale jak dotąd nie znaleziono specyficznych serotypów HLA u nosicieli autoprzeciwciał anty-Hu. Należy potwierdzić korelację między PNS a czynnikami genetycznymi.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi paranowotworowemu układu nerwowego
Wczesne wykrycie, wczesne leczenie.
Powikłanie
Powikłania zespołu paranowotworowego układu nerwowego Komplikacja
Zespół paraneoplastyczny może wpływać na wiele tkanek i narządów w organizmie, powodując odpowiednie objawy kliniczne, takie jak zapalenie stawów, wysypka, zaburzenia endokrynologiczne i tym podobne.
Objaw
Objawy zespołu para- neoplastycznego układu nerwowego Częste objawy, osłabienie, odruch, prostownik, zawroty głowy, podwójne widzenie, zez miokloniczny
1. Zmiany paraneoplastyczne mogą obejmować dowolną część układu nerwowego, taką jak mózg, rdzeń kręgowy, nerwy obwodowe, stawy nerwowo-mięśniowe i mięśnie. Zespół paraneoplastyczny można podzielić na więcej niż 10 rodzajów, które w zależności od uszkodzonej części są różnymi objawami klinicznymi. Znaki, zespół paraneoplastyczny można podzielić na:
(1) obejmujący ośrodkowy układ nerwowy: w tym zwyrodnienie móżdżku (PCD), paraneoplastyczne zapalenie mózgu i rdzenia (PEM), paraneoplastyczne zezowe porażenie mózgowe porażenia mózgowego (POM) i zapalenie rdzenia.
(2) z udziałem nerwów obwodowych: rzadko, u mniej niż 1% pacjentów z rakiem występuje PNS obejmujący nerwy obwodowe, w tym podostrą chorobę neuronów czuciowych (SSN), podostrą neuropatię ruchową (SMN), chorobę czuciowo-ruchową lub autonomiczną neuron itp. .
(3) obejmujące stawy nerwowo-mięśniowe i mięśnie: takie jak zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS), zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe i miopatia martwicza.
2. Wspólne cechy kliniczne zespołu paraneoplastycznego
(1) Większość pacjentów z objawami PNS pojawia się przed guzem, a guz pierwotny można znaleźć kilka lat później.
(2) Podostry początek objawów rozwija się w ciągu kilku dni do kilku tygodni, a objawy i oznaki można naprawić jednocześnie. Istnieje wiele poważnych zaburzeń lub utraty zdolności do pracy podczas wizyty pacjenta.
(3) Charakterystyczne objawy PNS obejmują zwyrodnienie móżdżku, bolesne zapalenie mózgu, itd., Wszystkie sugerujące paraneoplastyczne, zwyrodnienie móżdżku u pacjentów z zawrotami głowy, podwójne widzenie i ataksja, łagodny odruch plwociny.
(4) Liczba komórek płynu mózgowo-rdzeniowego wzrosła, poziomy białka i IgG wzrosły, a badanie elektrofizjologiczne wykazało odpowiednie uszkodzenia nerwów obwodowych lub mięśni.
3. Pięć głównych przeciwciał związanych z tym zespołem można wykryć w surowicy pacjentów i płynie mózgowo-rdzeniowym.
(1) Przeciwciało anty-Hu (przeciwciało anty-neuronowe), związane z paraneoplastycznym zapaleniem mózgu i rdzenia.
(2) Przeciwciało przeciw Yo, które jest swoistym przeciwciałem przeciwko komórkom Purkinjego (APCA), które jest związane z paraneoplastyczną degeneracją móżdżku i nowotworami rozrodczymi lub ginekologicznymi.
(3) Przeciwciało anty-Ri (anty-neuronalne przeciwciało cytoszkieletowe), związane z paraneoplastycznym zezowym mioklonicznym okiem ocznym - mioklonicznym i rakiem piersi.
(4) Przeciwciała związane z retinopatią nowotworową (CAR).
(5) Przeciwciała bramkowane napięciem przeciw kanałowi wapniowemu, znalezione w LEMS iu pacjentów z zespołem sztywnym (SMS), pierwsze trzy przeciwciała mają znaczną swoistość, mogą potwierdzić istnienie raka, dzięki czemu lekarze mogą sprawdzić odpowiednie narządy.
Zbadać
Badanie zespołu paraneoplastycznego układu nerwowego
1. Badanie immunologiczne surowicy i płynu mózgowo-rdzeniowego.
2. Regularne badanie krwiomoczu.
3. Neurologiczna CT, badanie MRI.
4. Badanie nerwowo-mięśniowe elektrofizjologiczne.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zespołu paraneoplastycznego układu nerwowego
Zespół paraneoplastyczny opiera się głównie na objawach klinicznych pacjenta i powiązanych testach na obecność przeciwciał. Żadnych guzów pierwotnych nie można łatwo źle zdiagnozować. Pacjentów z uporczywymi objawami neurologicznymi trudno jest wyjaśnić, kiedy należy podejrzewać je o PNS. Neurolodzy mają ten zespół. Czujność jest szczególnie ważna.
Niektórzy pacjenci z PNS mają charakterystyczne objawy, takie jak PCD, POM i zespół Lamberta-Eatona, które często są związane z nowotworami. Jeśli w systemie nie wykryto raka, konieczna jest regularna kontrola. Płyn mózgowo-rdzeniowy i badanie elektrofizjologiczne są pomocne w diagnozie, surowicy lub Autoprzeciwciała specyficzne dla CSF mogą potwierdzać PNS i sugerować potencjalne właściwości nowotworu.
Zwróć uwagę na identyfikację pierwotnych chorób układu nerwowego.
