niedobór witaminy D
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedoboru witaminy D. Niedobór witaminy D (niedobór witaminy D) wynika z mniejszej ekspozycji na słońce (skóra może zostać przekształcona w skuteczną witaminę D po napromieniowaniu UV), niewystarczającego spożycia (mleko, jaja, wątroba, ryby i inne produkty spożywcze), złego wchłaniania (choroba jelita cienkiego) i zwiększone zapotrzebowanie (dzieci, kobiety w ciąży, matki karmiące) i inne czynniki, powodujące ogólnoustrojowe zaburzenia metabolizmu wapnia, fosforu i zmiany kości spowodowane niewystarczającą ilością witaminy D w organizmie. Jego wybitne działanie to krzywica u dzieci i osteomalacja u dorosłych i osteoporoza (osteoporoza), wpływająca na funkcje nerwów, mięśni, hematopoezy, odporności i innych narządów i narządów, poważnie wpływająca na dzieci. Wzrost i rozwój. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość, pierś kurczaka, skrzynia lejkowa
Patogen
Niedobór witaminy D.
(1) Przyczyny choroby
1. Niewystarczające światło słoneczne. Jeśli istnieje wystarczające promieniowanie ultrafioletowe, skóra ludzka może wytwarzać wystarczającą ilość witaminy D. Ilość wytwarzanej witaminy D jest proporcjonalna do intensywności światła ultrafioletowego. Czas ekspozycji jest proporcjonalny do odsłoniętego obszaru skóry. Zimą i wiosną brakuje na zewnątrz z powodu zimna. Działania lub w mglistych obszarach miasta przemysłowe mają poważne zanieczyszczenie powietrza, a wysokie budynki mogą powodować, że promieniowanie ultrafioletowe jest niewystarczające.
2. Niewystarczające spożycie witaminy D występuje częściej u niemowląt, które nie spożywały produktów mlecznych wzbogaconych w witaminę D przed 2. rokiem życia oraz u dzieci, którym nie podawano olejku z wątroby dorsza podczas długotrwałego karmienia piersią. Dzieci są stosunkowo słabo rozwinięte z powodu szybkiego wzrostu, szczególnie u wcześniaków. Bliźniaki i niemowlęta o niskiej masie urodzeniowej mają mniej zapasów witaminy D, wapnia i fosforu po urodzeniu i są podatne na krzywicę po urodzeniu. Matki, które mają wiele ciąż i długotrwałe karmienie piersią, spożywają dużą ilość wapnia, jeśli spożycie witaminy D jest niewystarczające. Występuje choroba mięknięcia kości.
3. Zaburzenia wchłaniania i aktywacji witaminy D Przewlekła celiakia, wątroba, woreczek żółciowy, choroby trzustki wpływają na wchłanianie i wykorzystanie witaminy D u osób w podeszłym wieku ze względu na zmniejszenie wydajności syntezy witaminy D przez skórę i szybkość wchłaniania witaminy D w osteoporozie Choroba jest zaostrzona, a ciężkie choroby wątroby i nerek wpływają na hydroksylację witaminy D do aktywnych 25- (0H) D i 1,25- (OH) 2D.
Krzywicy zależne od witaminy D są autosomalnymi zespołami recesywnymi, typ I jest upośledzony w funkcji hydroksylazy 25- (OH) D 1α, a mutacje genowe typu II powodują uszkodzenie receptorów 1,25- (OH) 2D.
Leki fenobarbitalowe mogą wywoływać zmiany w enzymach mikrosomalnych wątroby, zmniejszać aktywność witaminy D 25-hydroksylazy i promować wydzielanie żółci, co przyspiesza degradację witaminy D, tym samym zmniejszając poziom witaminy D w surowicy i 25- (OH) D. Koncentracja
(dwa) patogeneza
Gdy witamina D jest niewystarczająca, wchłanianie wapnia i fosforu w jelitach jest zmniejszone, co powoduje zmniejszenie wapnia we krwi i fosforu we krwi. Spadek wapnia we krwi promuje wydzielanie przytarczyc. Ten ostatni promuje rozpuszczanie soli kostnych przez osteoklasty, odwapniając stare kości i wchodząc w wapń kości. Krew utrzymuje poziom wapnia we krwi zbliżony do normalnego, ale hormon przytarczyc może hamować wchłanianie zwrotne fosforu w kanalikach nerkowych, co powoduje zwiększenie fosforu w moczu, zmniejszenie fosforu we krwi oraz zmniejszenie zawartości wapnia i fosforu we krwi (<40), co utrudnia zwapnienie tworzenia kości w organizmie. Hiperplazja kompensacyjna osteoklastów, powodująca kumulację osteofitów i tkanki kostnej podokostnej, powodująca krzywicę i osteomalację.
Jeśli przytarczyca nie reaguje, a wapń kostny nie może zostać szybko uwolniony do krwi, poziom wapnia we krwi spadnie, na przykład całkowity poziom wapnia we krwi spada do 1,75 do 1,87 mmol / l (7 do 7,5 mg / dl), a wapń bez krwi jest niższy niż 0,88. Poniżej 1,0 mmol / L (3,5 do 4,0 mg / dl) występuje drgawki o niskiej zawartości wapnia w dłoni, stopie i kostce.
Zapobieganie
Zapobieganie niedoborowi witaminy D.
Zapobieganie niedoborowi witaminy D powinno rozpocząć się od okresu okołoporodowego. Kobiety w ciąży powinny mieć zajęcia na świeżym powietrzu i powinny być narażone na słońce. Powinny być bogate w witaminę D, wapń, fosfor i białko. Pod koniec 7-9 miesięcy ciąży mogą przyjmować witaminę D 25 μg dziennie. (1000U) lub witaminy D2 2500 ~ 5000 μg (100 000 ~ 200 000 U) raz doustnie, codziennie należy suplementować 1000 mg wapnia pierwiastkowego w diecie, niewystarczające uzupełnienie wapnia, karmienie piersią należy rozpocząć w okresie noworodkowym, aby jak najszybciej rozpocząć zajęcia na świeżym powietrzu , kontakt ze światłem słonecznym.
Ponieważ światło ultrafioletowe nie może przenikać przez szkło, należy je otworzyć na słońce. Uważa się, że noworodek ma ryzyko niedoboru witaminy D lub subklinicznego niedoboru witaminy D. Zalecana ilość witaminy D w Chinach wynosi 10 μg / d (400U / d). Małe dzieci muszą podjąć kompleksowe działania zapobiegawcze, takie jak promowanie karmienia piersią, terminowe dodawanie uzupełniających się pokarmów, codzienne czynności 1–2 godziny, uzupełnianie witaminy D, zwiększenie witaminy D w celu zwiększenia spożycia produktów mlecznych itp. W przypadku wcześniaków, bliźniaków i dzieci słabych, Dzieci ze szczególnie szybkim wzrostem i rozwojem mogą stosować domięśniowe wstrzyknięcie witaminy D3 7500 μg (300 000 U) lub doustne podawanie emulsji bividiny (nazwa handlowa Yingkang) 15 mg / wsparcie, zawierające witaminę D3 300 000 U, młodzieży, dorosłym Starsi ludzie i kobiety w okresie menopauzy powinny również przyjmować witaminę D i wapń, aby zapobiec osteomalacji i osteoporozie.
Powikłanie
Powikłania niedoboru witaminy D. Komplikacje Anemia skrzynia z kurczakiem
Powikłania występują częściej u dzieci, głównie powodując, że dziecko podnosi się, siada, stoi i chodzi później. Stawy są luźne i nadmiernie wyprostowane, a kora mózgowa jest nienormalnie charakteryzowana przez powolne odruchy warunkowe, rozwój języka wstecznego i niedokrwistość. W niektórych poważniejszych przypadkach niedoboru witaminy D można znaleźć inne deformacje kości, takie jak piersi z kurczaka, skrzynie lejkowe, nogi X, nogi O, prążkowane koraliki, bransoletki i obrączki.
Objaw
Objawy niedoboru witaminy D często występujące objawy drażliwość w nocy drażliwość drażliwość biegunka zatrucie witaminą D bladość bladość nadmierna potliwość powiększenie śledziony
Krzywica i osteomalacja są klinicznie unikalnymi objawami niedoboru witaminy D. Krzywka występuje u niemowląt i dzieci podczas wzrostu i rozwoju. Osteomalacja występuje u dorosłych, a objawy kliniczne różnią się znacznie.
Krzywica
(1) Objawy: głównie z powodu objawów psychicznych i neurologicznych występujących w początkowych i ekstremalnych stadiach krzywicy, drażliwości, drażliwości, niepokoju, nocnych lęków, nocnego płaczu, pocenia się, pocenia się, często potrząsania głową podczas snu, tak że Łysienie potyliczne (łysienie potyliczne), w miarę postępu choroby, napięcie mięśni jest niskie, więzadło stawowe jest luźne, brzuch jest opuchnięty jak brzuch żaby, ruchy dziecka są powolne, samodzielnemu chodzeniu późno, ciężkim krzywicy często towarzyszy niedokrwistość, powiększenie wątroby i śledziony, Niedożywienie, osłabiona odporność ogólnoustrojowa, skłonność do biegunki, zapalenie płuc i skłonność do przedłużania się, niskie stężenie wapnia u dzieci, niskie drgawki wapniowe (chrapanie dłoni i stóp), zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa, mięśnie twarzy i dłoni Drgawki lub napady uogólnione, epizody są zatrzymywane w ciągu kilku minut, ale mogą wystąpić epizody sporadyczne. Ciężkie drgawki mogą powodować uduszenie z powodu gardła.
(2) Zmiany w kościach: W miarę postępu choroby zachodzą zmiany kości, które występują częściej w skrajnym okresie krzywicy Zmiany w kościach są związane z wiekiem, tempem wzrostu i niedoborem witaminy D.
1 Zmiękczenie czaszki w głowie jest bardziej powszechne u niemowląt w wieku od 3 do 6 miesięcy. Kość potyliczna lub ciemieniowa jest oczywista. Po naciśnięciu palca czaszka jest zapadnięta. Po usunięciu nacisku usuwa się pierwotny stan (np. Odczucie tenisa stołowego). Po 6 miesiącach tempo wzrostu czaszki jest spowolnione. W przypadku hiperplazji tkanek podokostnowych, kości czołowej, kości ciemieniowej wybrzuszenie w kwadratową czaszkę, poważną modą może być czaszka krzyżowa, czaszka w kształcie siodła, oprócz późnego zamknięcia przedniej części powieki, zęby poza zębami, zęby nie są mocne, układ nie jest schludny.
2 Żebra po obu stronach klatki piersiowej i chrząstki kostnej są tępo zaokrąglone i nazywane „żebrowanymi koralikami”, które są oznaczone od 7 do 10 żeber; żebra są zmiękczone i pociągnięte przez przeponę, a żebra w nasadce są uformowane w boczne rowki. W przypadku rowu Hee); ciężkie krzywicy przednie mostkowe tworzenie piersi z kurczaka; mostkowe inwokacja wyrostka miażdżycowego w celu utworzenia klatki piersiowej lejka, z powodu deformacji klatki piersiowej wpływającej na rozszerzenie płuc i krążenie płucne, łatwe do połączenia z ciężkim zapaleniem płuc lub niedodmą, powyższa deformacja występuje częściej w ciągu 6 miesięcy ~ 1 Starsze dziecko.
3 Kręgosłup i kończyny mogą być zgięte do przodu lub do tyłu, długie kości kończyn są przerośnięte, a nadgarstki i kostki są spuchnięte jak „bransoletki” i „kostki”, które są powszechne po 7-8 miesiącach. Po 1 roku życia dzieci zaczynają chodzić, długie kości kończyn dolnych. Ponieważ ciężar jest zgięty, jest to noga w kształcie litery „O” lub noga w kształcie litery „X”. Gdy obie stopy są blisko siebie, odległość między stawami kolanowymi wynosi 3 cm lub mniej, a ciężar jest większy niż 3 cm. Gdy nogi w kształcie „X” są blisko siebie, Odległość między dwoma stawami skokowymi a lekkimi i ciężkimi kryteriami jest taka sama jak nóg w kształcie „O”.
Wczesne lekkie krzywicy można całkowicie przywrócić, jeśli można je leczyć na czas, nie pozostawiając deformacji szkieletu, a deformacje szkieletu można pozostawić w okresie rekonwalescencji, takie jak kwadratowa czaszka, pierś kurczaka, nogi w kształcie „O” lub „X”, najczęściej występujące w Po 3 latach.
2. Typowymi objawami osteomalacji są ból kości, osłabienie mięśni, ścięgno i tkliwość kości. Wczesne objawy mogą nie być oczywiste. Częste bóle pleców i talii i nóg. Zaostrzone ćwiczenia osłabienie mięśni jest ważnym objawem niedoboru witaminy D. Bardzo trudno jest wspiąć się po schodach lub wstać z siedzenia. Ból kości i osłabienie mięśni są obecne. Chód pacjenta jest szczególny. Nazywa się to „krokiem kaczki”. Wreszcie trudno jest chodzić, zmuszając pacjenta do obłożenia łóżka. Mostek, żebra i miednica pacjenta podczas badania fizykalnego. W dużych stawach często występuje wyraźna tkliwość. Zniekształcenie szkieletu ma skróconą szyję, opadanie głowy i skoliozę tylną. Pierś kurczaka i zwężenie miednicy powodują trudności w porodzie. Wielu pacjentów ma złamania patologiczne.
3. Inne typy kliniczne
(1) Wrodzone krzywicy: bardziej powszechne w zimnych regionach północy, zapadalność wynosi 16,4%, choroba występuje częściej u wcześniaków, porodów mnogich, niemowląt o niskiej masie urodzeniowej, dzieci urodzonych zimą i wiosną, ma niedobór witaminy D podczas ciąży, brak pokarmu dla zwierząt, Rzadkie słońce; lub kobiety w ciąży są chore i chore, cierpią na wątrobę i nerki lub inne choroby endokrynologiczne, kobiety w ciąży często mają skurcz dłoni i stóp, ścięgno brzuchatego łydki, ból kości, ból krzyża i inne objawy, ciężkie przypadki mogą mieć osteomalację, objawy kliniczne noworodków mogą nie być oczywiste, niektóre mają Łatwo się zszokować, bezsennie w nocy, płacz, objawy fizyczne z mięknięciem czaszki, grzebień biodrowy przedni, prosta plwocina, szerokość szwu czaszki, zmiękczenie krawędzi, zmiany kości klatki piersiowej, takie jak miękki rowek żebra, rzadka klatka piersiowa, badanie rentgenowskie nadgarstka Podstawą diagnozy tej choroby jest tabletka ortotopowa, w której wrodzone krzywicy wykazują typowe zmiany krzywicy, a zmiany biochemiczne krwi można wykorzystać wyłącznie w celach diagnostycznych.
(2) krzywica późna: bardziej powszechna w północnej strefie umiarkowanej, występuje późną zimą i wczesną wiosną, dzieci w wieku od 5 do 15 lat, brak ekspozycji na słońce, niewystarczające spożycie witaminy D oraz tempo wzrostu lub wzrost wysokości Objawy kliniczne złego chodzenia, bólu kończyn dolnych, szczególnie bólu kolana, kostki lub pięty, często narzekają na ścięgno brzuchatego łydki, ponadto występują objawy takie jak nadmierne pocenie się, niepokój i długotrwałe zniekształcenie (kształt „O” lub Nogi w kształcie „X”), kilka widocznych deformacji żeber lub klatki piersiowej, takich jak piersi z kurczaka, testy laboratoryjne wykazały spadek 25- (OH) D (<24-96 nmol / L) i wzrost fosfatazy alkalicznej (> 30 gramów) Wapń we krwi, zmniejszenie fosforu we krwi, rentgenowski film na nadgarstku może pokazywać zmianę krzywicy niedoboru witaminy D lekkich i ciężkich, zgodnie z badaniami laboratoryjnymi i rentgenowskimi może wykluczyć ból wzrostowy, reumatyzm, chorobę reumatoidalną.
Zbadać
Kontrola niedoboru witaminy D.
Badanie biochemiczne krwi: krzywica, osteomalacja aktywna wapń we krwi może być normalna lub niska [normalne 2,2 ~ 2,7 mmola / l (9 ~ 11 mg / dl)]; zmniejszenie fosforu we krwi [normalny dorosły 0,9 ~ 1,3 mmola / l (2,8 ~) 4 mg / dl), dzieci normalne 1,3 ~ 1,9 mmola / L (4 ~ 6 mg / dl)], produkt wapniowy i fosforowy <30 (normalnie 40).
Podwyższona fosfataza alkaliczna we krwi (normalne 15 ~ 30 jednostek złota), ta metoda jest powszechnie stosowanym wskaźnikiem do diagnozy krzywicy, ale brakuje jej swoistości i jest pod dużym wpływem choroby wątroby, w ostatnich latach zalecano oznaczanie fosfatazy alkalicznej kości, normalne odniesienie Wartość wynosi ≤ 200 μg / l. Fosfataza alkaliczna w surowicy składa się głównie z alkalicznej fosfatazy kostnej, która jest wydzielana przez osteoblasty. Gdy niedobór witaminy D, komórki są aktywne, a fosfataza alkaliczna w surowicy jest podwyższona. Stopień ten jest ściśle związany z nasileniem krzywicy, a wrażliwość na wczesną diagnozę krzywicy jest wysoka: surowica 25- (OH) D jest normalna 12-200 nmol / L (5-80 ng / ml); surowica 1,25- (0H) 2D jest normalna 40-160 pmol. / L (16 ~ 65pg / ml), ponieważ stężenie 25- (OH) D jest trzy poziomy wyższe niż 1,25- (OH) 2D, nawet jeśli 25- (OH) D jest na niskim poziomie, pacjenci z niedoborem witaminy D mają wystarczająco dużo Matryca hydroksylazy 25 (OH) D-1, dlatego stężenie 1,25- (OH) 2D w surowicy ma niewielką wartość w ocenie niedoboru witaminy D, a testy biochemiczne krwi w okresie rekonwalescencji wracają do normy.
1. Badanie rentgenowskie wczesnego stadium krzywicy pokazuje tylko, że tymczasowe zwapnienie kości długiej jest rozmyte i przerzedzone, a kąt szlifowania znika po obu stronach. Typową zmianą jest zniknięcie tymczasowego pasma zwapnienia. Chrząstka osteofitów jest podobna do pędzla, kubek jest zmieniany, a nasadka jest Odległość między metafizą jest zwiększona, kość długiej kości jest odwapniona, kość jest przerzedzona, kość jest oczywiście rzadka, gęstość jest zmniejszona, kość beleczkowa jest pogrubiona, układ jest nieuporządkowany, a kręgosłup może być zgięty lub złamany. Strefa tymczasowego zwapnienia zostaje przywrócona w okresie rekonwalescencji. Jest schludny, gęsty i ma zwiększoną gęstość kości.
Nie ma specjalnych zmian we wczesnym prześwietleniu kości osteomalacji: większość pacjentów ma różne stopnie osteoporozy, gęstość kości zmniejsza się, długa kość korowa staje się cieńsza, niektórzy mają patologiczne złamania, a ciężkie prześwietlenie pokazuje przednią i tylną krzywiznę kręgosłupa i trzonu kręgowego. Poważne odwapnienie i atrofia, deformacja dwuwklęsła, zwężenie miednicy, złamanie rzekome (znane również jako pas Loosera); można je uznać za cechę zmian rentgenowskich u osób dorosłych z osteomalacją, odwapnienia pasmowej kości, długości na filmach rentgenowskich Taśmy przepuszczające światło od kilku milimetrów do kilku centymetrów są zasadniczo prostopadłe do powierzchni kości Te przepuszczające światło pasma są często dwustronne i symetryczne, szczególnie na obwodzie łonowym, kulszowym, szyjki kości udowej, żeber i ramion. Jak typowe
2. Zawartość minerałów w kościach stała się ważnym wskaźnikiem nieprawidłowości mineralizacji kości spowodowanych przez różne czynniki patologiczne chorób metabolicznych kości Obecnie w Chinach powszechnie stosuje się metodę absorpcji pojedynczego fotonu, którą stosuje się do pomiaru minerałów kości plwociny na różnych etapach. Stwierdzono, że zawartość choroby zmiękczania kości i kości była znacząca w początkowej fazie krzywicy i w końcowej fazie.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja niedoboru witaminy D.
Kryteria diagnostyczne
1 historia medyczna
(1) Zwyczaje żywieniowe matki, niezależnie od tego, czy witamina D i wapń są dodawane podczas ciąży.
(2) Czy dziecko jest wcześniakiem, czy niedojrzałym dzieckiem, porodem, historią żywienia i dodatkowym dodatkiem do żywności, warunkami życia, nasłonecznieniem, witaminą D i dodatkiem wapnia.
2. Objawy wczesne z powodu widocznego potu z niskim poziomem wapnia we krwi, szczególnie w poceniu się głowy, niezależnie od temperatury pokojowej i pory roku, drgawek podczas snu, łatwego płaczu, drażliwości, plwociny dłoni i stóp (stężenie wapnia we krwi spadło do 1,996 mmol / l, to znaczy 80 mg / L), niedokrwistość, powtarzające się infekcje dróg oddechowych, powyższe objawy występują częściej u niemowląt w ciągu 6 miesięcy, osteomalacja dorosłych, częściej u kobiet, może mieć ból kończyn, szczególnie w nocy, głównie w dolnej części pleców wzdłuż nerwów rdzeniowych.
3. Objawy blade, zwiotczenie mięśni, łysienie potyliczne, późne zamknięcie zębów mlecznych, późne zamknięcie mięśnia sercowego, opóźniony rozwój, „głowa ping-ponga” spowodowana zmiękczeniem czaszki, badanie klatki piersiowej; żebra na styku żeber i chrząstki kostnej Zroszony, prążkowany wywinięcie, prążkowany miękki rowek (rów Harrison) i „klatka piersiowa”, nadgarstek kończyn ma tępy zaokrąglony „bangle”, „bransoletka kostki”, dwie nogi są blisko siebie, a dwa kolana są rozdzielone Jest to noga w kształcie „O”, w przeciwnym razie staw kolanowy jest blisko, a staw skokowy jest nogą w kształcie „X”, pozostawiając 3 cm łagodnego, 3 do 6 cm umiarkowanego i> 6 cm ciężkiego.
Diagnostyka różnicowa
1. Krzywka nerkowa (krzywica nerkowa) spowodowana wrodzoną hipoplazją nerek, przewlekłym zapaleniem nerek i innymi zaburzeniami czynności nerek, powodująca deformacje szkieletu, chociaż niski poziom wapnia we krwi, ale rzadko powoduje skurcz dłoni i stóp.
2. Klinicznymi objawami kwasicy kanalików nerkowych są głównie hipokaliemia i krzywica, i mogą wystąpić zwapnienia nerek lub kamienie nerkowe.
3. Zespół Fanconiego charakteryzuje się aminokwasurią, glukozurią nerkową, zwiększonym poziomem fosforu w moczu, hipofosfatemią, opóźnieniem rozwoju i ciężkimi krzywicami 4. Inne osoby powinny być osłabione potem i łagodnym wodogłowiem. , inteligentny niski poziom spowodowany różnymi przyczynami, powolny rozwój ruchu, kretynizm (wiek kości tylnej) i niedożywienie chrząstki (choroby dziedziczne) i inne choroby.
