złośliwy hemangioendothelioma
Wprowadzenie
Wprowadzenie do złośliwego naczyniowego guza komórek śródbłonka Złośliwy naczyniak złośliwy (złośliwy naczynioruchowy), znany również jako naczyniakomięsak, jest rzadkim złośliwym nowotworem komórek śródbłonka, który występuje w skórze, tkankach miękkich, piersi, kości, wątrobie i innych narządach wewnętrznych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zastoinowa niewydolność serca
Patogen
Przyczyna złośliwego guza komórek śródbłonka naczyniowego
Przyczyna:
Patogeneza jest nadal niejasna, a histopatologia wskazuje, że guz składa się z heterogenicznych komórek śródbłonka. Komórki nowotworowe są nieregularne, można je dopasowywać i komunikować ze sobą, tworząc światło, gniazdo rakowe lub masę. Granice między komórkami nowotworowymi są niejasne i często łączą się, tworząc syncytium.
Zapobieganie
Złośliwe zapobieganie nowotworowym komórkom śródbłonka naczyniowego
Odpowiednie ćwiczenia, poprawiają sprawność fizyczną i poprawiają odporność na choroby.
Powikłanie
Złośliwe powikłania guzów śródbłonka naczyniowego Powikłania, zastoinowa niewydolność serca
Powikłania naczyniaków obejmują wrzody, krwotoki, infekcje, uszkodzenia ważnych narządów, zastoinowa niewydolność serca i deformacje kończyn spowodowane uszkodzeniem mięśni szkieletowych.
Objaw
Złośliwe objawy nowotworu śródbłonka naczyniowego częste objawy krwawienie wewnętrzne obrzęk obrzęk guzki
Klinicznie można go podzielić na 3 typy:
1. naczyniakomięsienie skóry głowy i twarzy osób starszych
Najczęstsze, częściej niż u mężczyzn, zmiany skórne występowały na głowie i szyi osób starszych, zaczęły być jasnoniebieskim plamą o niejasnych granicach, mogą być błędnie rozpoznawane jako wybroczyny, ale wokół wybroczyny są czerwone pierścienie, guzki satelitarne, Krwotok wewnątrzczaszkowy, a także tendencja do spontanicznego krwawienia po łagodnych zmianach pourazowych, charakteryzuje się postępującą asymetrią guza i rozwija się w stwardniałe jasnoniebieskie guzki i płytki. W głowie i twarzy może wystąpić wyraźny obrzęk powiek. .
2. obrzęk limfatyczny naczyniakomięsak (naczyniakomięsak w obrzęku limfatycznym)
Naczyniak naczynioruchowy występuje w przewlekłym obrzęku limfatycznym, takim jak ramię po radykalnej mastektomii, tak zwany zespół Stwart Trevesa, który zwykle występuje po 11-12 latach od zabiegu, szacuje się, że około 0,45% pacjentów ma początek, a zmianą jest obrzęk. Co najmniej jedna wybroczyna szybko rozwija się w jasnoniebieskie lub fioletowoczerwone guzki, które są podatne na owrzodzenie i rozprzestrzeniają się na bliższy lub dalszy koniec kończyny. Rokowanie jest ogólnie złe, a 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi od 6% do 14%. Średni wskaźnik przeżycia wynosił od 19 do 31 miesięcy, a przerzuty do płuc były częstą przyczyną śmierci.
3. Naczyniak naczynioruchowy po radioterapii po radioterapii
Rzadko guzy występują w obszarach, w których wcześniej prowadzono radioterapię, na przykład jeśli radioterapia jest łagodną chorobą, średni odstęp między radioterapią a naczyniakomięsakiem wynosi 23 lata. Jeśli jednak choroba jest złośliwa, radioterapię wykonuje się do naczyń krwionośnych. Interfazę guza można skrócić o 12 lat, rokowanie tej choroby jest złe, a średni czas przeżycia po rozpoznaniu wynosi od 6 miesięcy do 2 lat.
Zbadać
Badanie złośliwego guza komórek śródbłonka naczyniowego
Histopatologia: Tkanka guza różni się stopniem zróżnicowania w tej samej zmianie, zwykle wpływając na różnicowanie obwodowe jest lepsza, ale naciek jest ciężki, często środek guzków i wrzodów jest słabo zróżnicowany.
W dobrze zróżnicowanych obszarach naczynia o nieregularnościach często pokrywają się ze sobą, a światła są rozmieszczone przez komórki śródbłonka, głównie jednowarstwowe, ale niektóre są wielowarstwowe, dokładnie zbadane, chociaż niektóre komórki śródbłonka są nienormalnie duże i polimorficzne. Seksualne, ale wciąż łatwo błędnie rozpoznane jako ziarniniak niespecyficzny, w słabo zróżnicowanym obszarze, światło naczynia jest ułożone przez całkowicie nietypowe prostopadłościenne komórki śródbłonka, światło naczynia może być znacznie rozszerzone, dzięki czemu mają wiele zakrzywionych zatok, śródbłonka zatok Proliferacja komórek, podobnie jak brodawki, lub mogą tworzyć kilka warstw i całkowicie wypełniać światło, barwienie włókien siatkowych ma pewną wartość w identyfikacji złośliwego naczyniaka krwionośnego, ponieważ w obszarze, w którym trudno jest zobaczyć światło naczynia krwionośnego, Pierścień siatkowy można zobaczyć wokół komórek śródbłonka, wyznaczając kontur błony podstawnej, a nawet w stałym obszarze proliferacji komórek śródbłonka, w niektórych komórkach nowotworowych pojedynczej komórki śródbłonka, można również wyświetlić gęstą sieć włókien siatkowych, immunizującą Barwienie histochemiczne, witeksyna 1, wimentyna, laminina i inne markery komórek śródbłonka były dodatnie, ale czynnik 8 Off antygen dodatnich lub ujemnych często w różnym stopniu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza złośliwego guza komórek śródbłonka naczyniowego
Zgodnie z klasyfikacją kliniczną można zdiagnozować cechy zmian skórnych w połączeniu z histopatologią.
Wokół wybroczyny są czerwone pierścienie, guzki satelitarne, krwotok śródnowotworowy i spontaniczne krwawienie po lekkich zmianach pourazowych.
