skrzyżowana nerka pozamaciczna
Wprowadzenie
Krzyżowa nerka pozamaciczna Gdy nerka znajduje się w przeciwległej nasadce nerkowej, nazywa się to nerką krzyżową pozamaciczną. Ponad 90% skrzyżowanych nerek pozamacicznych łączy się z przeciwną nerką normalną, a najczęstszą jest deformacja nerki podkowy. Pojęcie fuzji nieprawidłowości nerek zostało po raz pierwszy zaproponowane przez Wilmera w 1938 r. W 1957 r. Mcdonald rozszerzył swoją koncepcję, obejmując połączenie ektopowe przez nerki lub ektopowe bez fuzji. Istnieje kilka rodzajów nerek fuzyjnych: 1 nerka fuzyjna i dolna ektopowa; nerka fuzyjna 2C lub S; 3 nerka fuzyjna blokowa lub podobna do placka; nerka fuzyjna 4L; 5 nerka nerkowa okrągła; Strona głowowa jest ektopowa. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: ta choroba występuje rzadko, częstość występowania wynosi około 0,0001% - 0,0002% Populacja podatna: często w chorobie w średnim wieku Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: spodziectwo odmiedniczkowe zapalenie nerek wodonercze ropniak nerki
Patogen
Krzyżowa nefropatia pozamaciczna
(1) Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna występowania ektopii krzyżowej nerki jest nadal niejasna, Wilmer uważa, że może być tak, że nieprawidłowość tętnicy pępowinowej powoduje presję, która utrudnia migrację nerki do głowonogi, a tym samym zwraca się w stronę przeciwną z mniejszym oporem. Poter i wsp. Uważają, że jest to moczowód. Przechodząc na przeciwną stronę, Cook i Stephens spekulowali, że zarodek miał nieprawidłową translokację po stronie ogonowej podczas rozwoju, co spowodowało nieprawidłowości w lokalizacji kloaki i strukturze rurki Wolffa. Może być tak, że jedna strona pąka moczowodów przekroczyła linię środkową i weszła w stronę przeciwną. Środkowa podstawa zarodka nerki lub nerka i jej moczowód są transponowane na stronę przeciwną podczas wstępowania nerki, a zespolenie tylnej tkanki nerkowej następuje przed lub w tym samym czasie, gdy znajduje się ona nadal w prawdziwej miednicy i przemieszcza się do cefalady lub w jej cefalad Występują późniejsze etapy wzrostu, a stopień zespolenia zależy od tego, jak blisko rozwijają się pierwotne nerki.
(dwa) patogeneza
Występowanie krzyżowego ektopowego połączenia nerki jest związane z czasem kontaktu między dwiema nerkami. Ektopowa nerka często znajduje się w dolnej części normalnej nerki. Zasadniczo obie nerki unoszą się synchronicznie, ale nerka pozamaciczna znajduje się za normalną nerką, prawdopodobnie dlatego, że jest Opóźnienie czasowe występuje w procesie przechodzenia na stronę przeciwną, więc zwykle górny biegun ektopowej nerki łączy się z dolnym biegunem normalnej nerki, a kiedy normalna nerka unosi się do swojej pozycji lub jest zablokowana przez strukturę zaotrzewnową Nerka po fuzji przestaje rosnąć, a ostateczny kształt nerki po fuzji zależy od stopnia zespolenia i samoobrotu. Po zespoleniu dwóch nerek rotacja już nie występuje, dlatego pozycja dwóch nerek wskazuje na czas wystąpienia wad wrodzonych, a miednica nerkowa jest bardziej zaawansowana. Fuzja występuje wcześniej. Jeśli pozycja miedniczki nerkowej jest normalna, oznacza to, że fuzja występuje po zakończeniu rotacji. 90% nerek pozamacicznych jest często połączonych z normalną nerką. Jeśli dwie nerki nie łączą się, nerki pozamaciczne często znajdują się w normalnej pozycji. Ektopowa nerka znajduje się pod nią, miednica nerkowa jest skierowana do przodu, a dwie nerki są oddzielone kapsułkami. Gdy dwie nerki nie są stopione, normalny moczowód dostaje się do ipsilateralnego pęcherza. Mocznik nerki pozamacicznej przecina linię środkową i wchodzi do przeciwnego pęcherza. Kiedy nerka jest krzyżowana, nerka często znajduje się w kontralateralnym dole nerkowym, a pozycja jest niska. Na poziomie od pierwszego do trzeciego kręgów lędźwiowych rotacja jest często słaba. Kiedy jama miednicy podnosi się tylko do niskiej talii, prawie nie ma obracającej się miedniczki nerkowej skierowanej do przodu. Mocznik przecina przeciwległą stronę do pęcherza na poziomie 骶 2, podczas gdy moczowód przeciwny jest nieobecny lub pozostaje tylko zdegenerowana pozostałość. Kształt dwóch nerek, miednica nerkowa jest normalna, moczowód przecina linię środkową na dolnym poziomie lędźwiowym i przechodzi do przeciwnego pęcherza. Istnieją różne rodzaje fuzji, a dopływ krwi do każdej nerki również się zmienia. Lub wielokrotne integracje.
Spośród wszystkich nieprawidłowości syntezy moczowodu, moczowód jest w większości normalny, a trójkąt pęcherza jest normalny. Tylko gdy sierota nerki jest ektopowa, przeciwny otwór moczowodu jest zwyrodniony lub nieobecny. Czasami normalna nerka boczna ma również ektopowy otwór moczowodu. Refluks moczowodów pęcherza moczowego często występuje w nerkach pozamacicznych, a inne schorzenia pozamaciczne pozamaciczne ektopowe u dzieci są najczęstsze, w tym: około 50% pacjentów ma zaburzenia szkieletowe, a około 40% pacjentów ma zaburzenia układu rozrodczego. Takich jak utajony penis u mężczyzn i atrezja pochwy u kobiet, oprócz wad układu sercowo-naczyniowego (ryc. 1).
Zapobieganie
Krzyżowa ektopowa zapobieganie nerkom
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Krzyżowe powikłania nerkowe Powikłania spodziectwo odmiedniczkowe zapalenie nerek wodonercze ropień nerek
Wrodzone powikłania obejmują transpozycję trzewną, resztkową cewkę pępowinową, spondylolizę i spodziectwo. Nabyte powikłania obejmują odmiedniczkowe zapalenie nerek, wodonercze, ropień nerki, kamienie, gruźlicę i guzy. W 30% przypadków, ale w grupie 34 niefuzowanych krzyżowych ektopowych nerek 19 (57%) miało różne powikłania, w tym równoczesne zakażenia, w sumie 11 (33%), guz 3 Przykład (9,1%).
Objaw
Krzyżowe objawy pozamaciczne nerek Częste objawy Ból brzucha Ropa zakażenie dróg moczowych moczu Masa brzucha Izolowana nerka
Większość pacjentów ze skrzyżowanymi nerkami pozamacicznymi jest bezobjawowa Jeżeli objawy często występują w średnim wieku, w tym niewyraźne bóle brzucha, pyuria, krwiomocz i infekcje dróg moczowych, nieprawidłowe położenie nerek i pozamaciczne naczynia krwionośne mogą powodować niedrożność i wodonercze. I powstawanie kamieni, niektórzy pacjenci mogą mieć bezobjawową masę brzucha, klinicznie spotykaną, gdy aktywna masa dolnej części brzucha powinna myśleć o ektopowej nerce.
Zbadać
Krzyżowe badanie ektopowe nerek
Urografia dożylna może postawić diagnozę, szybkość odpływu moczowodu do tej choroby jest bardzo wysoka, więc konieczna jest cewka moczowa pęcherza moczowego, a skanowanie radionuklidowe nerki może zrozumieć funkcję i niedrożność nerek, z innych powodów, aby wykonać USG B i W ostatnich latach skanowanie radionuklidowe wykazało więcej bezobjawowych przypadków. W celu ustalenia konturu nerek można zastosować tomografię nerkową. Ponieważ nerkowe naczynia krwionośne są zwykle zdeformowane, przed zabiegiem chirurgicznym konieczna jest angiografia nerkowa.
Diagnoza
Diagnostyka ektopowa nerek
Diagnoza
Większość chorób przebiega bezobjawowo, a diagnoza zależy od badania obrazowego.
Diagnostyka różnicowa
Nerkową miednicę można błędnie rozpoznać jako zapalenie wyrostka robaczkowego, guz jelita krętego lub gruźlicę, guz jajnika i inne choroby. Dlatego, gdy klinicznie napotyka się masę czynną dolnej części brzucha, należy rozważyć możliwość wystąpienia ektopowej nerki.
