glejak zarodkowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do glejaka Glejak jest najbardziej złośliwym glejakiem w guzach astrocytowych i należy do klasy WHOIV. Guz znajduje się pod korą i rośnie inwazyjnie, często atakuje kilka liści mózgu i atakuje głęboką strukturę, a także może wpływać na przeciwną półkulę mózgową przez ciało modzelowate. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% - 0,006% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: krwotok śródczaszkowy
Patogen
Etiologia glejaka
(1) Przyczyny choroby
Obecnie badania wykazały, że pierwotny mechanizm molekularny pierwotnego glejaka i wtórnego glejaka jest inny, pierwotny glejak składa się głównie z amplifikacji i nadekspresji, podczas gdy glejak wtórny. Guzy matki charakteryzują się głównie mutacjami w p53.
(dwa) patogeneza
Nowotwory występują w istocie białej półkuli mózgowej, inwazyjnym wzroście, pojawieniu się płata półkulistego, większość guzów jest niejasna, niewielka liczba guzów z powodu szybkiego wzrostu i zmiękczenia i obrzęku otaczających tkanek, wykonanie „fałszywej otoczki” Zjawisko można pomylić z wyraźnym stanem umysłu, w rzeczywistości guz naciekł i wyrósł poza granicę.
Twardość guza różni się w zależności od tego, czy guz ma drugorzędne zmiany. Zasadniczo jest miękki i twardy, a tekstura jest nierówna. Guz może być w różnych kolorach. Guz często ma zmiany torbielowate, martwicę i krwotok. Zwapnienie jest rzadkie. Typową powierzchnię guza można zobaczyć w kolorze szarym. Guz, czerwone świeże krwawienie, fioletowy blok krwawienia, żółte stare krwawienie i biały przerost śródmiąższowy, guzy mogą również mieć martwicze i torbielowate zmiany o różnych rozmiarach, płyn w kapsułce może być krwisty, brązowy lub żółty Może to być również wiele małych woreczków rozrzuconych w miąższu guza. Guz jest bogaty w ukrwienie, a otaczający obrzęk mózgu jest oczywisty. Wystaje na powierzchnię mózgu i komory. Komórki nowotworowe można rozprzestrzeniać za pomocą płynu mózgowo-rdzeniowego, a osobnik można przenieść do mózgu. Węzły płuc, wątroby, kości lub limfy.
Tkanka glejaka jest złożona i różni się morfologią, a różne części tego samego guza są również niespójne Zgodnie z kryteriami klasyfikacji zaproponowanymi przez WH0 (1990) glejak dzieli się na następujące dwa podtypy histologiczne: 1 typ komórki olbrzymiej Glejak, 2 glejakomięsak, te podtypy są oparte głównie na niektórych bardziej widocznych cechach morfologicznych guza i nie ma dodatniej korelacji z rokowaniem pacjenta.
Komórki nowotworowe mają różnorodną morfologię histologiczną, a proliferujące komórki nowotworowe są często zdominowane przez małe, głęboko zabarwione okrągłe komórki, ze zmienionym niezróżnicowanym zwłóknieniem, protoplazmatycznymi i otyłymi astrocytami i duże. Dziwne komórki nowotworowe niewiadomego pochodzenia, średnice komórek nowotworowych są bardzo różne, większe mogą osiągnąć więcej niż 30 μm, małe mogą być mniejsze niż 10 μm, niektóre guzy są bardzo bogate w cytoplazmie, a także są cytoplazmy, które są całkowicie nieobecne i nagie jądra, polimorfizm jądrowy Seksualność ma więcej podziałów. Obszar martwicy nowotworów jest otoczony stosem długich i wąskich warstw komórek nowotworowych. Mitotyczne postacie komórek nowotworowych są dość powszechne, można zobaczyć jednojądrzaste lub wielojądrowe komórki gigantyczne. Naczynia krwionośne są bogate w komórki krwi i proliferują w komórkach nowotworowych. W bujnym regionie może wystąpić nienormalna proliferacja naczyniowych komórek śródbłonka, tworząc otaczający kłębek podobny do kłębuszków nerkowych, tworzący kolejną cechę glejaka, pochodzącą z śródmiąższowej fibroplazji komórek przybocznych. W ciężkich przypadkach może stać się składnikiem guza.
Niewielką liczbę guzów można rozprzestrzenić w przestrzeni podpajęczynówkowej Komórki nowotworowe można znaleźć w płynie mózgowo-rdzeniowym od 10% do 20% pacjentów z glejakiem, około 10% z pia mater, 30% przy autopsji i kraniotomii Może wystąpić bardzo niewielu pacjentów z przerzutami po czaszce.
Pod mikroskopem elektronowym wielkość i kształt komórek nowotworowych są różne, morfologia jest pierwotnie słabo zróżnicowana, jądro jest duże, a peryplazma jest mniejsza, organelle są rzadkie, ale polribosom jest obfity, jądro jest nieregularne, jądra są widoczne, a liczby mitotyczne są wspólne. Czasami widoczna jest duża ilość mikrokosmków, organelle nie są ustalone, deformacja jąder, polimorfizm lub lobulacja, a wysokość jest nieregularna. Cytoplazma glejaka wielkokomórkowego jest niezwykle szeroka, pełna dużej ilości galaretowatego jedwabiu, nieokreślona, dojrzała Stopień jest różny, mitochondria są w nim rozproszone, glikogen jest bogaty, chromatyna jądrowa i jąderka są widoczne, kapilara i mały śródbłonek naczyniowy są kuliste, jama naczyniowa jest zamknięta, śródbłonek makronaczyniowy jest przerostem, a wielowarstwowa błona podstawowa jest otoczona dużą liczbą. Wytwarzane są włókna glejowe Wspólne komórki nowotworowe mają różny stopień martwicy, ogniska martwicze i wspólne makrofagi okołonaczyniowe, fibroblasty i inne komórki zapalne.
Zapobieganie
Zapobieganie glejakowi
Ze względu na wysoki stopień złośliwości guza, nawrót pooperacyjny, pacjenci z glejakiem mają złe rokowanie, 95% nieleczonych pacjentów przeżywa nie dłużej niż 3 miesiące. Rokowanie pacjentów wiąże się z wieloma czynnikami. Wiek pacjenta to mniej niż 45 lat, a objawy przedoperacyjne trwają ponad 6 miesięcy. Objawami są głównie padaczka, a nie zaburzenia psychiczne. Guz znajduje się w płatu czołowym, a stan przedoperacyjny jest lepszy. Zakres resekcji guza wpływa na przeżycie pacjenta. Częściowa resekcja lub biopsja guza stanowi połowę pacjentów z całkowitą resekcją guza po 6 miesiącach i 2 latach po operacji. Całkowita resekcja dużego guza oka może pomóc złagodzić objawy neurologiczne u pacjentów. Radioterapia może wydłużyć okres przeżycia pacjenta od 4 do 9 miesięcy, a radioterapia pooperacyjna może sprawić, że niektórzy pacjenci przeżyją przez 18 miesięcy. Chociaż kompleksowe leczenie glejaka może tymczasowo złagodzić postęp choroby, nie jest ono w stanie wyleczyć guza. Pacjent z glejakiem ma 2-letnie przeżycie wynoszące 10% po kompleksowym leczeniu nowotworem, radioterapii i chemioterapii. Tylko mniej niż 5% pacjentów może przeżyć przez długi czas.
Powikłanie
Powikłania glejaka Powikłania krwotok śródczaszkowy obrzęk mózgu
Jeśli zostanie wykonana operacja, mogą wystąpić następujące powikłania:
1. Krwotok śródczaszkowy lub krwiak
Nie jest to związane z hemostazą śródoperacyjną. Dzięki ulepszeniu technik chirurgicznych powikłanie to występuje rzadziej. Rana jest ostrożnie hemostaza i powtarzane płukanie przed zamknięciem czaszki może zmniejszyć lub uniknąć krwotoku śródczaszkowego pooperacyjnego.
2. Obrzęk mózgu i wysokie ciśnienie śródczaszkowe pooperacyjne
Leki odwadniające mogą być stosowane w celu obniżenia ciśnienia śródczaszkowego, a glikokortykoidy mogą złagodzić obrzęk mózgu W przypadku guzów z szerokim zakresem zmian lub wysokim stopniem złośliwości guzy i niefunkcjonalne obszary tkanki mózgowej można usunąć w jak największym stopniu i można przeprowadzić zewnętrzną dekompresję płata kostnego.
3. Utrata funkcji nerwów
Jest to związane z ważnym obszarem funkcjonalnym i ważną strukturą urazu śródoperacyjnego, a urazu należy unikać w jak największym stopniu podczas operacji.
Objaw
Objawy glejaka Często Objawy Niemożność wywołania otępienia Zaburzenia świadomości Ślepe zaburzenia czucia Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe
Glejak rozwija się szybko i ma krótki przebieg choroby. 70% do 80% pacjentów ma przebieg choroby trwający od 3 do 6 miesięcy, a tylko 10% pacjentów ma przebieg dłuższy niż 1 rok. Dłuższy przebieg może być spowodowany gwiaździakiem o niskiej złośliwości. Jednak pojedyncze przypadki mogą przypominać udar z powodu krwotoku guza, szybkiego wzrostu guza, rozległego obrzęku mózgu i oczywistych objawów zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego. Prawie wszyscy pacjenci mają ból głowy, wymioty, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i ból głowy (73%). Zmiany psychiczne (57%), osłabienie kończyn (51%), wymioty (39%), zaburzenia świadomości (33%) i zaburzenia mowy (32%), inwazyjne niszczenie tkanki mózgowej przez nowotwór, powodujące szereg objawów ogniskowych, pacjentów Istnieją różne poziomy hemiplegii, częściowych zaburzeń czuciowych, afazji i hemianopii itp., Badanie neurologiczne może wykryć hemiplegię (70%), uszkodzenie nerwu czaszkowego (68%), częściowe zaburzenia czuciowe (44%) i hemianopię (39%), Padaczka występuje rzadziej niż gwiaździak i oligodendroglioma, około 33% pacjentów ma napady padaczkowe, a około 20% pacjentów ma objawy psychiczne, takie jak apatia, demencja i upośledzenie umysłowe.
Zbadać
Badanie glejaka
Nakłucie lędźwiowe i bardziej sugestywny wzrost ciśnienia, zawartość białka płynu mózgowo-rdzeniowego i leukocytoza, kilka przypadków specjalnego barwienia może czasami znaleźć zrzucone komórki nowotworowe, pacjenci z wysokim ciśnieniem śródczaszkowym podczas nakłucia lędźwiowego powinni zwrócić uwagę, aby zapobiec powstawaniu porażenia mózgowego.
Badanie radionuklidowe
Pozytywny wskaźnik diagnozy jest wyższy niż gwiaździaka. W lokalnym obszarze zmiany widać stężenie radioaktywne. Film rentgenowski czaszki pokazuje tylko wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Czasami przemieszczenie zwapnienia szyszynki, angiografia mózgowa widzi przemieszczenie naczyń krwionośnych. Około połowa naczyń krwionośnych jest widoczna w patologii, a naczynia krwionośne w zmianach mają nierównomierną grubość i nie są zniekształcone, a niektóre są małymi kropkami lub nitkami.
2. skanowanie CT
Nowotwory o zmianach o mieszanej gęstości z niejasnymi granicami, z których wiele ma manifestacje dużej gęstości krwotoku śródnowotworowego, ale mniej zwapnienia, martwicy śródnowotworowej i zmian torbielowatych wykazują niską gęstość, a ich morfologia jest pleomorficzna, a większość zmian Obrzęk mózgu jest cięższy, guz nie ma wyraźnej granicy z tkanką mózgową, komora jest często ściśnięta i zmniejszona, zdeformowana lub zamknięta, a struktura linii środkowej jest często przesuwana w stronę przeciwną. Po wzmocnieniu 95% guzów jest nierównomiernie wzmocnionych, często wykazując centralną niską gęstość. Strefa nekrotyczna lub torbielowata, nieregularny przerost otaczającej proliferacyjnej strefy naczyniowej, kształt wyspy lub cień wzmacniający kształt spirali, strefa martwicza często znajduje się w miąższu guza, a strefa niskiej gęstości o nieregularnych granicach.
3. Badanie MRI
Guz ma niski sygnał na obrazie ważonym T1, a obraz T2W jest guzem z niejasną granicą wysokiego sygnału. Nie jest łatwo odróżnić od sąsiedniej tkanki mózgowej, a efekt zajętości jest bardzo oczywisty. Jeśli w guzie znajduje się duży obszar martwiczy, jest on niższy. Sygnał, jeśli występuje wysoki sygnał krwotoku, często zaangażowane jest ciało modzelowate, struktura linii środkowej, taka jak podłużna pula szczelin, może zostać zdeformowana, zwężona lub przesunięta, a guz jest mieszany sygnał na obrazie ważonym T2, z wysokim sygnałem, niską dyspersją i równym sygnałem. Po wstrzyknięciu Gd-DTPA guz ma znaczne wzmocnienie kontrastu, co sprawia, że guz i przylegająca struktura mają wyraźną granicę i jest dobrze rozwinięty w głębokim mózgu, co jest charakterystyczną cechą.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza glejaka
Diagnozę można zasadniczo postawić na podstawie wywiadu, objawów klinicznych i badań obrazowych.
Objawy kliniczne: Glejak ma szybki wzrost i krótki przebieg choroby. 70% do 80% pacjentów ma przebieg choroby od 3 do 6 miesięcy, a tylko 10% pacjentów ma przebieg choroby dłuższy niż 1 rok. Dłuższy przebieg choroby może ewoluować z mniej agresywnego gwiaździaka. Pojedyncze przypadki mogą przypominać udar z powodu krwawienia z guza. Z powodu szybkiego wzrostu guza, rozległego obrzęku mózgu i nasilonych objawów ciśnienia śródczaszkowego prawie wszyscy pacjenci odczuwają ból głowy, wymioty i obrzęk dysku wzrokowego. Wystąpiły bóle głowy (73%), zmiany psychiczne (57%), osłabienie (51%), wymioty (39%), zaburzenia świadomości (33%) i zaburzenia mowy (32%). Inwazyjne niszczenie tkanki mózgowej przez nowotwór, skutkujące szeregiem ogniskowych objawów, pacjentów o różnym stopniu hemiplegii, częściowych zaburzeń czucia, afazji i hemianopii. Badanie neurologiczne wykazało hemiplegię (70%), uszkodzenie nerwu czaszkowego (68%), częściowe zaburzenia czucia (44%) i hemianopię (39%). Padaczka występuje rzadziej niż gwiaździak i oligodendroglioma, a około 33% pacjentów ma napady padaczkowe. Około 20% pacjentów wykazuje objawy psychiczne, takie jak apatia, demencja i upośledzenie umysłowe.
Badanie laboratoryjne: zwiększone ciśnienie nakłucia lędźwiowego, zwiększona zawartość białka w płynie mózgowo-rdzeniowym i leukocytoza W niektórych przypadkach specjalne zabarwienie może czasami ujawnić zrzucone komórki nowotworowe. Pacjenci z wysokim ciśnieniem śródczaszkowym podczas nakłucia lędźwiowego powinni zachować ostrożność, aby zapobiec powstawaniu porażenia mózgowego.
Inne kontrole pomocnicze:
1. Badanie radionuklidowe: dodatni wskaźnik diagnozy jest wyższy niż w gwiaździaku, a zmiana wykazuje obszar bogaty w radioaktywne. Rentgenowski film czaszki wykazywał jedynie wzrost ciśnienia śródczaszkowego, a czasami przemieszczenie szyszynki. Angiografia mózgowa wykazała, że naczynia krwionośne zostały przesunięte przez nacisk, a około połowa z nich wykazała patologiczne naczynia krwionośne, naczynia krwionośne w zmianach były nierówne pod względem grubości i zniekształcone, a niektóre były małymi kropkami lub nitkami.
2. Tomografia komputerowa: guz ma mieszane zmiany gęstości z niejasnymi granicami. Większość z nich ma objawy gęstego krwotoku śródnowotworowego, ale mniej zwapnienia. Martwica wewnątrznowotworowa i zmiany torbielowate są cieniami o niskiej gęstości, a ich morfologia jest polimorficzna. Seksualność, większość obrzęku mózgu wokół zmiany jest cięższa i nie ma wyraźnej granicy między guzem a tkanką mózgową. Komory są często ściskane i stają się mniejsze, zdeformowane lub zamknięte, a struktura linii środkowej jest często przesuwana na przeciwną stronę. Po wzmocnieniu 95% guzów wykazywało nierównomierne wzmocnienie, często wykazując centralną strefę martwiczą lub torbielowatą o małej gęstości oraz nieregularne pierścieniowe, wyspowe lub spiralne wzmocnienie obwodowej proliferacyjnej strefy naczyniowej. Obszar nekrotyczny często znajduje się w miąższu guza i znajduje się w obszarze o niskiej gęstości z nieregularnymi granicami.
3. Badanie MRI: Guz wykazał niski sygnał na obrazie ważonym T1, a obraz T2W był obrazem guza o wysokiej granicy sygnału, którego nie łatwo było odróżnić od sąsiedniej tkanki mózgowej, a efekt zajętości był bardzo oczywisty. Jeśli w guzie znajduje się duży obszar nekrotyczny, pokaże niższy sygnał, a jeśli wystąpi krwawienie, będzie to wysoki sygnał. Tusza jest często zaangażowana, a struktura linii środkowej, taka jak podłużny basen szczeliny, może zostać zdeformowana, zwężona lub przesunięta. Guz wykazywał mieszany sygnał na obrazie ważonym T2, z wysokim sygnałem jako sygnałem głównym oraz niskim rozproszeniem i sygnałem równym. Po wstrzyknięciu Gd-DTPA guz ma bardzo znaczące wzmocnienie kontrastu, co sprawia, że guz i sąsiednia struktura mają wyraźną granicę i występuje dobrze w głębokim mózgu, co jest cechą charakterystyczną.
