Pierwotny chłoniak złośliwy jelita cienkiego
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie pierwotnego chłoniaka złośliwego jelita cienkiego Pierwotny chłoniak jelita cienkiego (PSIL) pochodzi z pęcherzyków limfatycznych pod błoną śluzową jelita cienkiego i jest bardziej powszechny. Większość chłoniaków jelitowych jest częściową manifestacją chłoniaka układowego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość, wgłobienie, niedrożność jelit
Patogen
Przyczyny pierwotnego chłoniaka złośliwego jelita cienkiego
(1) Przyczyny choroby
Nie jest jasne, czy częstość występowania PSIL występuje w przewlekłej przewlekłej celiakii (enteropatia glutenowa), chorobach niedoboru odporności, takich jak pacjenci z AIDS, długotrwałej terapii immunosupresyjnej i immunoproliferacyjnej chorobie jelit (IPSID). Może być znacznie zwiększony, więc jego występowanie jest związane z nierównowagą układu odpornościowego organizmu; również uważaj, że chłoniak jest związany z niektórymi wirusami (takimi jak EBV), znaczna większość tej choroby należy do źródła limfocytów B, tylko część PSIL może być powikłana przewlekłą celiakią Pacjenci z limfocytami T i chorobą Hodgkina często mają niską odporność komórkową i spekuluje się, że w niektórych infekcjach wirusowych mogą wystąpić zaburzenia odporności komórkowej, prowadzące do wystąpienia i rozwoju tej choroby.
(dwa) patogeneza
W ostatnich latach pierwotny chłoniak złośliwy jelita cienkiego można podzielić na cztery typy: 1 typ dorosły (typ zachodni); 2 typ dziecięcy; 3 immunoproliferacyjna choroba jelita cienkiego (IPSID); 4 związane z enteropatią typu T Chłoniak T związany z enteropatią (EATCL).
1. Dobre włosy
Złośliwy chłoniak jelita cienkiego na ogół pochodzi z podśluzówkowej tkanki limfatycznej limfatycznej w jelicie cienkim, przenika do ściany jelita i może wystąpić w dowolnej części jelita cienkiego, jednak ponieważ dystalny jelito cienkie ma obfite tkanki limfatyczne, chłoniak złośliwy występuje częściej w jelicie krętym. 50%), a następnie jelita czczego (30%) i dwunastnicy (10% do 15%).
2. Patologia
Większość pierwotnego małego chłoniaka jelita cienkiego to chłoniak nieziarniczy. Typowym typem jest chłoniak tkankowy związany z błoną śluzową (chłoniak MALT). Jest widoczny gołym okiem: masa jest izolowana lub wielokrotna, a wielokrotność jest podzielona na rozproszoną Rozproszone pod względem seksualnym i przestrzennym rozproszone pogrubienie fałdów błony śluzowej małymi guzkami, małe polipowate wypukłości, często obejmujące odcinek jelita; izolowane mają zwykle kształt pierścienia, mogą powodować zwężenie jelit.
Chłoniak jelita cienkiego można podzielić na cztery typy, a mianowicie typ polipa, typ owrzodzenia, typ tętniaka, naciek i zwężenie.
(1) typ tętniaka: najczęstszy, naciekający i rosnący wzdłuż ściany jelita, warstwa mięśniowa ściany jelita i splot nerwowy w ścianie jelita są uszkodzone, co powoduje, że ściana jelita jest grubsza i twardsza, tracąc elastyczność i rozszerzanie tętniaka, więc Nazywa się to torbielowatym rozszerzonym chłoniakiem. Pojawienie się guza jest wokół jelita. Ściana jest sztywna i skórzasta. Powierzchnia jest ciemnoczerwona lub szarawo-biała. Błona śluzowa często ma wiele guzowatych wybrzuszeń. Światło jest rozszerzone z powodu pogrubienia ściany jelita. , może tworzyć dużą bryłę.
(2) typ infiltracji i zwężenia: również bardziej powszechny, naciekanie ściany jelita powoduje pogrubienie i sztywność, pełzanie zanika, światło jelita zwęża się, a na koniec zwęża się do małej średnicy wewnętrznej, występującej głównie w przypadku mięsaka siateczkowatego, ten typ często powoduje Niedrożność jelit
(3) rodzaj owrzodzenia jest rzadki, wrzód znajduje się w środkowej części guza inwazyjnego, często wielokrotny, zakres zmian jest niewielki, ale może to być również duży wrzód wokół światła jelita, często podatny na krwawienie i perforację.
(4) typ polipa: najmniej widoczny, główna zmiana w podśluzówce, polipowatość do światła jelita, tak że znikają fałdy błony śluzowej, często liczne zmiany, najbardziej podatne na wgłobienie, jest również znany jako polipowatość Chłoniak zagnieżdżony.
Większość złośliwych chłoniaków jelita cienkiego jest jednorazowa i ma wiele zmian, jednak trudno jest potwierdzić, że wiele zmian należy do wielu zmian pierwotnych lub przerzutów z guza pierwotnego. Podaje się, że jednocześnie występują dwa lub dwa przewody pokarmowe. Powyższe zmiany stanowiły od 10% do 30%, zmiany były oddzielone normalnymi przewodami jelitowymi, aw złośliwych chłoniakach wiele zmian było powszechnych w mięsakach limfocytowych.
3. Inscenizacja kliniczna
W zależności od głębokości guza i zakresu inwazji patologiczny proces złośliwego chłoniaka dzieli się na kilka etapów, co ma istotne znaczenie przewodnie dla oceny rokowania klinicznego.
(1) Metoda stopniowania przeciwstawnego: etap I: guz jest ograniczony do jelita, bez przerzutów; etap II: zajęcie krezkowego węzła chłonnego; etap III: inwazja aorty lub sąsiednich narządów.
(2) Metoda określania stopnia zaawansowania według Mapvi: Stopień zaawansowania klinicznego według raportu Mapvi ma istotne znaczenie dla oceny rokowania: podzielił go na cztery fazy: etap I: guz jest ograniczony do rurki jelitowej, uszkodzenie jest jednoogniskowe, brak przerzutów do węzłów chłonnych; etap II: zajęcie guza Tkanka przylegająca; etap III: zajęcie guza w regionalnych węzłach chłonnych; etap IV: rozległe inwazyjne lub odległe przerzuty guza, a rokowanie w I i II stopniu operacji jest lepsze.
4. Prześlij trasę
Złośliwy chłoniak jelita cienkiego może rozprzestrzeniać się poprzez bezpośrednie rozprzestrzenianie się, limfatyczny lub przez krew. Winny.
Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych są głównym sposobem przerzutów złośliwego chłoniaka jelita cienkiego. Zazwyczaj występuje częściej niż gruczolakorak. Zwykle dociera do węzłów chłonnych wokół jelita, wzdłuż krezkowych naczyń limfatycznych do regionalnych węzłów chłonnych, a następnie do krezkowych węzłów chłonnych. Później może zostać przeniesiony do węzłów chłonnych. W paraaortalnych węzłach chłonnych, a nawet w dalszych węzłach chłonnych, przerzuty do węzłów chłonnych można wykonać pojedynczo, ale często dochodzi do wielokrotnego zespolenia w masę.
Przerzuty do wątroby są rzadziej i częściej w zaawansowanym stadium, do wątroby, trzustki, nerek, płuc, mózgu i innych narządów, przerzuty do wątroby są najczęstsze, mogą być pojedynczym guzkiem lub wieloma guzkami.
Zapobieganie
Zapobieganie pierwotnemu chłoniakowi złośliwemu jelita cienkiego
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania pierwotnego chłoniaka złośliwego jelita cienkiego Wgłobienie niedokrwistości powikłań
Niedokrwistość, perforacja jelita cienkiego, wgłobienie i niedrożność jelit są częstymi powikłaniami tej choroby, a także częstymi przyczynami wizyt pacjentów.
1. Biegunka i wzdęcia: 1/3 przypadków ma wzdęcie brzucha, biegunkę lub steatorrhea, które mogą być związane z rozległym naciekaniem guza i niedrożnością krezkowych naczyń limfatycznych i nadmiernym wzrostem bakterii w jelicie.
2. W niektórych przypadkach występuje gorączka, niedokrwistość, hipoproteinemia i utrata masy ciała.
Objaw
Objawy pierwotnego chłoniaka złośliwego jelita cienkiego Częste objawy Odpływ limfatyczny wzdęcia ból brzucha Masa brzucha Utrata apetytu Obrzęk węzłów chłonnych Biegunka Zmęczenie Nudności z powodu wysokiej temperatury
Przebieg choroby jest krótki, ponad pół roku, brak konkretnych objawów klinicznych, objawy kliniczne są różne, objawiają się przede wszystkim bólem brzucha, masą brzucha, wzdęciem brzucha i innymi trzema objawami, choroba Liu Jun podała, że te trzy wynosiły 79,3%, 57,7 % i 37,9%; następnie biegunka, gorączka, krwawienie z jelit, nudności i wymioty.
Szybka utrata masy ciała, zmęczenie, krwawienie z przewodu pokarmowego, większość przypadków krwawienia mniej, z niedokrwistością, brzuch może dotknąć masy, wielkość guza jest inna, twarda, guzkowa, tkliwość, słaba ruchliwość, więcej przypadków z powodu perforacji, niedrożność Wgłobienie i przyjęcie w trybie nagłym ponad połowa pierwotnego złośliwego chłoniaka jelita dziecka została przyjęta do szpitala z powodu ostrego brzucha, który objawiał się wgłobieniem lub podobnymi objawami ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego.
Ból brzucha
Czasami większość pacjentów często odczuwa ból przerywany i częściej występuje po jedzeniu. W miarę postępu choroby ból brzucha nasila się, a nudnościom i wymiotom mogą towarzyszyć epizody; górna część dwunastnicy i jelita krętego może mieć epizod wrzodowy; Rozproszone naciekanie ściany jelita i postępująca niedrożność jelit może powodować przewlekły ból skurczowy; wgłobienie i perforacja mogą powodować ostry ból brzucha, a ból brzucha jest związany z lokalizacją guza, z czego większość znajduje się w podbrzuszu, pępku i podbrzuszu.
2. Blok brzuszny
Prawie połowa pacjentów może mieć brzuch i brzuch, głównie w pępowinie lub prawej dolnej części brzucha. Średnica guza wynosi zwykle około 5 cm w momencie leczenia. Tekstura jest inna, większość z nich może popychać przesunięcie, u niektórych występuje ból tkliwości, a guz jest głównie spowodowany samym guzem lub regionalnym Węzłowe węzły chłonne są spowodowane powiększeniem, a pojedyncze perforacje jelita cienkiego powstają przez owinięcie otaczającej krezki.
3. Biegunka i wzdęcia
Jedna trzecia przypadków ma wzdęcie brzucha, biegunkę lub steatorrhea, ale ten rodzaj biegunki nie ma nagłej potrzeby ani silnej ropy i krwawych stolców. Łatwo jest mieć wzdęcia lub nawyki jelitowe po zakończeniu jelita krętego. Rzadko występuje duża ilość krwi w kale. Biegunka może być związana z rozległym naciekaniem guza i niedrożnością krezkowych naczyń limfatycznych oraz przerostem bakteryjnym w jelicie.
4. Inne
Niektóre przypadki mają również gorączkę, niedokrwistość, hipoproteinemię oraz utratę masy i zmęczenie, gorączka ma nieregularną niską gorączkę, kilka to okresowe ataki, temperatura ciała od 39 do 41 ° C, rano niskie po południu, spontaniczne pocenie się bez dreszczy, transmisja Wysoka gorączka może wystąpić u pacjentów z luźnym chłoniakiem lub chłoniakiem jelita cienkiego z perforacją lub zapaleniem otrzewnej Liu Jun i wsp. Stwierdzili, że 34,5% pacjentów ma różne stopnie niedokrwistości i hipoproteinemii, co jest związane z krwawieniem z jelit spowodowanym pęknięciem guza i długotrwałym niedożywieniem; Utrata może być spowodowana niedrożnością limfatyczną, zaburzeniami czynności jelita cienkiego lub częściową niedrożnością jelit spowodowaną zatrzymaniem bakterii, czynnością trzustki i zaburzeniem metabolizmu soli żółciowych, niewielka liczba pacjentów może mieć perforację jelit, niedrożność jelit i wgłobienie jelit i inne objawy kliniczne, to Może być związany z proliferacją i rozwojem chłoniaka jelita cienkiego, pogrubieniem ściany jelita, zwężeniem światła jelita i wzrostem guza, w połączeniu z inwazją guza w celu zniszczenia całej ściany jelita.
5. Znaki
Większość pacjentów może mieć masy brzuszne i grudki o różnych rozmiarach, ogólna tekstura jest twarda, powierzchnia guzkowa, z łagodną tkliwością, czasem liczne guzki i objawy niepełnej niedrożności jelit są bardziej powszechne. Wybrzuszenie brzucha, typ jelit, gaz nad wodą i jelit brzmi nadczynność tarczycy, któremu towarzyszy ostra perforacja, wykazuje oznaki rozlanego zapalenia otrzewnej.
Zbadać
Badanie pierwotnego chłoniaka złośliwego jelita cienkiego
1. Rutynowe badanie krwi:
Około 60% przypadków ma niedokrwistość hipochromiczną z małych komórek.
2. Inne badania krwi:
ESR może wzrosnąć, a albumina w surowicy może zostać zmniejszona.
3. Badanie krwi utajonej w kale:
Test na krew utajoną w kale może być dodatni w 40% do 50% przypadków.
4. Badanie histopatologiczne.
Kontrola pomocnicza
1. Rentgenowska kontrola baru mączki
W szczególności badanie jelita cienkiego z podwójnym kontrastem jest najważniejszym badaniem pomocniczym. Współczynnik rozpoznania przedoperacyjnego wynosi od 30% do 70%, co można ogólnie podzielić na następujące parametry:
(1) Rozproszone zmiany: szeroki zakres zmian, wszystkie jelita cienkie mogą być nieprawidłowe, większość lub wszystkie normalne fałdy śluzówkowe jelita cienkiego znikają, a liczne małe wady polipowatości wypełnienia można zobaczyć w świetle jelita, od fasoli mung do dużego grochu. Średnica 0,5 do 1 cm, światło jelita jest różne, a ząbkowany wycięcie można zobaczyć wzdłuż ściany jelita, a polipy lub inne zmiany można zobaczyć w żołądku.
(2) liczne wady guzkowe wypełnienia, krawędź zmiany jest czysta, wzór błony śluzowej jest nieuporządkowany, zniszczony lub zniknął.
(3) zmiany zwężające: zwężenie centralne, sztywność brzeżna, fałdy błony śluzowej cienkie jak linie, wąski zakres zwężenia jest na ogół długi, ekscentryczność jest wąska, a jedna strona zwężenia ma dużą wadę wypełnienia, która wystaje do jelita, aby był cienki. Zmiany były ograniczone, ciśnienie zewnętrzne było wąskie, światło jelita cienkie, a ciśnienie zewnętrzne. Fałdy błony śluzowej w zwężeniu były nadal normalne, zakres zmian był dłuższy, granica z normalnym jelitem cienkim była niejasna, a bliższe światło jelita zostało rozszerzone.
(4) Rozszerzone zmiany: objawiające się jako nieregularne rozszerzenie światła jelita, daleko poza zasięg guza, rozszerzony odcinek jest często taki sam jak odcinek zwężenia, zniszczenie błony śluzowej, perystaltyka znika, ściana jelita jest sztywna, zmiany podobne do tętniaka, a motoryka jelit jest osłabiona. Po kilku godzinach poszerzone jelita można nadal obserwować z zatrzymaniem wykrztuśnego.
(5) Wgłobienie jelit: przedstawia typowe wgłobienie rentgenowskie, głównie spowodowane zmianami polipowatymi, wgłobienie znajduje się głównie w dystalnej części jelita cienkiego, najczęstszy jest koniec jelita krętego, powyższe objawy mogą być rozłożone w czasie, w połączeniu z klinicznym często Diagnoza
2. Endoskopia
Chłoniak złośliwy występuje na końcu jelita krętego i można go zbadać za pomocą kolonoskopii i biopsji Endoskopia jest również pomocna w diagnozowaniu złośliwego chłoniaka w górnej części jelita czczego.
3.B USG i CT
Masy brzuszne, między jelitami znajdują się masy guzkowe. USG B i CT pomagają zrozumieć jego lokalizację, wielkość, związek z otaczającymi narządami i przerzutami do węzłów chłonnych, przerzuty do wątroby, wodobrzusze itp., CT Badanie kontrastu kontrastu światła jelita, widocznego nieregularnego rozszerzenia lub zwężenia światła jelita, zmiany są na ogół bardziej rozległe, ale wczesne zmiany, trudne do ustalenia.
4. Badanie chirurgiczne
Jeśli powyższa diagnoza nie została jednoznacznie zdiagnozowana, należy wykonać wczesną laparotomię, aby osiągnąć cel diagnozy i leczenia.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa pierwotnego chłoniaka złośliwego jelita cienkiego
Diagnoza
Rozpoznanie pierwotnego chłoniaka złośliwego jelita cienkiego jest trudne, objawy kliniczne są zróżnicowane i nie ma regularności. Testy laboratoryjne są pozbawione cech charakterystycznych i nie ma konkretnej i wiarygodnej metody diagnostycznej, dlatego wskaźnik rozpoznania przedoperacyjnego tej choroby jest bardzo niski, gdy pojawia się pacjent Nieregularny ból brzucha, biegunka, utrata masy ciała, utrata apetytu, gorączka i inne objawy żołądkowo-jelitowe, badanie masy brzusznej masy, szczególnie w przypadku niepełnej niedrożności jelit, powinno rozważyć możliwość złośliwego chłoniaka jelita cienkiego poprzez pełne Badanie posiłku barowo-żołądkowo-jelitowego pomaga zlokalizować diagnozę. Badanie CT i B jest pomocne w ocenie, czy guz ma przerzuty. Endoskopowe bezpośrednie widzenie i zaciśnięta biopsja do badania histopatologicznego mogą potwierdzić diagnozę.
Zgłoszone w kraju 101 przypadków chłoniaka jelitowego, tylko 8 przypadków zdiagnozowano przed zabiegiem chirurgicznym; Liu Jun i wsp. Poinformowali, że 29 przypadków pierwotnego złośliwego chłoniaka jelita cienkiego tylko 2 przypadki zostały zdiagnozowane jako chłoniak złośliwy przed operacją, pozostałe 27 przypadków było w operacji Po zdiagnozowaniu wskaźnik błędnej diagnozy wynosi aż 93,1%. Prognozowanie tej choroby zależy od wczesnej diagnozy i dokładnego leczenia chirurgicznego. Dlatego oprócz aktywnego badania skutecznych metod diagnostycznych konieczne jest najpierw poprawienie czujności choroby i zapoznanie się z jej objawami klinicznymi, Bawson zaproponował 5 Kryteria diagnostyczne:
1. Powierzchowne węzły chłonne całego ciała nie są spuchnięte.
2. Nie ma powiększenia węzłów chłonnych w śródpiersiu.
3. Guz znajduje się w jelicie lub uczestniczy w węźle chłonnym obszaru drenażu.
4. Śledziona wątroby i szpiku kostnego bez zmian chłoniaka.
5. Całkowita liczba i klasyfikacja leukocytów krwi obwodowej były prawidłowe.
W tym momencie należy przeprowadzić kompleksowe i skrupulatne badanie, a w przypadku podejrzanych przypadków należy dodatkowo przeprowadzić badania laboratoryjne i inne badania pomocnicze.
Jeśli powyższa diagnoza nie została jednoznacznie zdiagnozowana, należy wykonać wczesną laparotomię, aby osiągnąć cel diagnozy i leczenia.
Diagnostyka różnicowa
Różni się głównie od choroby Leśniowskiego-Crohna, gruźlicy jelit i raka jelita cienkiego w chorobach zapalnych jelit.
Choroba Crohna
Mogą występować zwężenia segmentowe, objawy kamyków lub pseudopolipów, czasami trudne do odróżnienia od chłoniaka złośliwego, ale choroba Leśniowskiego-Crohna ma na ogół długą historię, często ma historię nawrotu i ropień odbytu, może mieć masy brzuszne, często z powodu Miejscowa perforacja zapalna utworzyła hemoroidy wewnętrzne, badanie plwociny wykazało wewnętrzne zmiany biodrowe, zwężenie segmentowe było gładkie, proksymalne rozszerzenie segmentu było bardziej widoczne, liniowy wrzód był po stronie krezki, a błona śluzowa była skoncentrowana, można było zebrać przetoki jelitowe i zmiany koła, jelito cienkie Chłoniak złośliwy na ogół nie ma wewnętrznego tworzenia się hemoroidów, a objawy kliniczne są poważne. Wąski odcinek zdjęcia rentgenowskiego nie jest segmentowy, krawędzie nie są gładkie, guzki różnią się wielkością, a owrzodzenia i ubytki są duże i nieregularne.
2. Gruźlica jelit lub otrzewnej
Może również wystąpić masa brzucha, czasem trudna do zidentyfikowania ze złośliwym chłoniakiem, ale ta pierwsza ma na ogół gruźlicę, niską gorączkę, nocne poty i szybkość sedymentacji erytrocytów, badanie brzucha ma wrażenie twarzy, ogólny stan nie pojawia się postępujące pogorszenie, gruźlica jelita cienkiego Rentgen wykazał proliferacyjny typ pojedynczego lub wielokrotnego zlokalizowanego zwężenia jelit, krawędź była gładsza niż chłoniak złośliwy, a proksymalna ekspansja była bardziej oczywista; rodzaj owrzodzenia był zasadniczo prostopadły do osi podłużnej jelita, wrzód złośliwego chłoniaka Lokalizacja jest niepewna, a cień jest duży i nieregularny.
3. Rak jelita cienkiego
Zmiany są często ograniczone i rzadko osiągają masę. Nawet jeśli są mniejsze, ograniczone masy, badanie rentgenowskie baru posiłkiem jest jedynie zlokalizowanym zwężeniem jelit i zniszczeniem błony śluzowej.
4. Immunoproliferacyjna choroba jelit (IPSID)
Jest to unikalny chłoniak jelita cienkiego pierwotnie zgłaszany u wschodnich Żydów i Arabów, znany również jako chłoniak śródziemnomorski lub choroba ciężkiego łańcucha alfa Typowe objawy to przewlekła biegunka, steatorrhea, któremu towarzyszą wymioty i skurcze brzucha. Znana również jako clubbing, rzadka cecha wielu pacjentów z IPSID polega na tym, że we krwi i wydzielinach jelitowych występuje nieprawidłowe IgA, łańcuch ciężki α jest skrócony, a łańcuch lekki nie jest zaangażowany, a IPSID występuje głównie w jelitach. Uważa się, że w obszarach, w których zakażone są bakterie i pasożyty, przyczyną może być długotrwałe powtarzane pobudzanie limfocytów B w jelicie cienkim przez jelitowe antygeny drobnoustrojowe, powodujące mutację komórek i transformację złośliwą. Nieprawidłowe łańcuchy α to komórki plazmatyczne z jelita cienkiego. W rezultacie pacjenci z IPSID często umierają z powodu postępującego niedożywienia i niepowodzenia lub umierają z powodu chłoniaka inwazyjnego.
