dziedziczna łagodna dyskeratoza śródnabłonkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziedzicznego łagodnego rogowacenia śródnabłonkowego Dziedziczna łagodna dyskeratoza śródnabłonkowa (dziedziczna benignintraepithelialdyskeratosis) jest wrodzonym zespołem charakteryzującym się pojawieniem się bezobjawowych białych plam na błonie śluzowej jamy ustnej i pojawieniem się podobnych do pęcherzyków, galaretowatych plam na spojówce spojówki. Autosomalne dominujące dziedzictwo. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: przekrwienie spojówek
Patogen
Dziedziczna łagodna rogowacenie śródnabłonkowe
(1) Przyczyny choroby
Dziedziczne łagodne rogowacenie śródnabłonkowe jest spowodowane autosomalnym dominującym dziedziczeniem.
(dwa) patogeneza
Zakład autosomalnej dominującej choroby dziedzicznej, patogeneza wciąż nie jest bardzo jasna, histopatologiczne objawy przerostu naskórka, przerost akantozy, komórki kręgosłupa zawierające wakuole i łagodne keratynocyty. Naskórek to głównie woskowate eozynofile.
Zapobieganie
Dziedziczna łagodna profilaktyka rogowacenia śródbłonkowego
Zwracaj uwagę na higienę oczu, chroń oczy, nie czytaj w silnym świetle, czas przebywania w ciemnym pokoju nie powinien być zbyt długi, światło musi być wystarczająco miękkie, nie nadużywaj oczu. Kompleksowe warunkowanie powikłań systemowych. Należy zwrócić uwagę na działanie leków i czynników ryzyka, gdy pojawią się objawy, muszą aktywnie współpracować z leczeniem, aby zapobiec nagłej utracie funkcji wzrokowych.
Powikłanie
Dziedziczna łagodna rogowacenie śródnabłonkowe Przekrwienie spojówek
Uszkodzenie oka dziecka może powodować trwałą ślepotę wraz z tworzeniem się naczyń krwionośnych w rogówce.
Objaw
Dziedziczne łagodne objawy rogowacenia śródnabłonkowego częste objawy ostrość wzroku światłowstręt przekrwienie spojówek fałdy warg zwiększona deformacja
Uszkodzenie występuje głównie w jamie ustnej i oczach. Jama ustna składa się głównie z błony śluzowej policzka, czerwonych warg, pod językiem i dziąsłami. Zmiany są bezobjawowe miękkie, białe fałdy przypominające gąbkę. Po rozwinięciu dotkniętej błony śluzowej nieprzezroczysta końcówka igły jest duża. Może wystąpić wybrzuszenie, uszkodzenie jamy ustnej następuje natychmiast po porodzie lub wkrótce po porodzie, uszkodzenie oka pojawiło się w ciągu jednego roku po urodzeniu, mała plamka spojówkowa powstaje na podstawie przekrwienia spojówki, a światłowstręt jest częstym objawem. Po pierwsze, szczególnie u dzieci, może wystąpić trwała ślepota z powstawaniem naczyń krwionośnych w rogówce.
Zbadać
Dziedziczna łagodna dysplazja śródnabłonkowa
Histopatologia: objawiająca się jako rozrost naskórka, przerost akantozy, komórki kręgosłupa zawierające wakuole i łagodne keratynocyty, naskórek jest głównie woskowatymi eozynofilami, komórka ta nazywana jest komórkami wewnątrzkomórkowymi.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie dziedzicznego łagodnego rogowacenia śródnabłonkowego
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy histopatologiczne. Zasadniczo nie mylić z innymi chorobami.
