dziedziczna stwardniająca heterochromia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziedzicznej stwardniającej heterochromii skórnej Dziedziczna stwardniająca heterochromia skórna (dziedziczna stwardniająca poikiloderma) jest autosomalną dominującą chorobą tkanki łącznej, a patogeneza jest nadal niedokładna. Występuje w zmarszczkach pod pachami, łokciach itp., A zmiany charakteryzują się ogólnoustrojową heterochromią skórną. Diagnoza opiera się na histopatologii i obecnie nie ma zadowalającej terapii. Może mieć również pewien związek z zachowaniami życiowymi, takimi jak stan psychiczny i struktura diety podczas ciąży. Jego cechy histopatologiczne, homogenizacja włókien kolagenu i redukcja włókien elastycznych w tkance skórnej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0015% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: bielactwo nabyte
Patogen
Przyczyny dziedzicznej stwardnienia skóry heterochromia
Przyczyna
Heraditarna stwardniająca poikeroderma jest autosomalną dominującą chorobą tkanki łącznej. Zmiany skórne objawiają się jako ogólnoustrojowa heterochromia skórna z hiperkeratozą i stwardnieniem skóry w miejscu włosów oraz innym widocznym rogowaceniem dłoniowej dłoni, pałkami i ograniczonym przez skórę odkładaniem wapnia.
Zapobieganie
Dziedziczna stwardnienie skóry zapobieganie heterochromii
Rozsądna dieta może obejmować więcej wysokobłonnikowych i świeżych warzyw i owoców, zrównoważone odżywianie, w tym niezbędne składniki odżywcze, takie jak białko, cukier, tłuszcz, witaminy, pierwiastki śladowe i błonnik pokarmowy, w połączeniu z wegetariańską i wegetariańską żywnością. Uzupełniająca rola składników odżywczych w żywności jest również pomocna w zapobieganiu tej chorobie.
Powikłanie
Dziedziczne stwardnienie skóry powikłania heterochromii Powikłania
Zasadniczo bez komplikacji.
Objaw
Dziedziczne stwardniające objawy heterochromii skórnej Częste objawy Skóra matowa heterochromia Skóry twardnieją skórę dłoni i stóp ... Naskórkowy zrogowaciały palec (palec u nogi)
Choroba występuje w zmarszczkach pod pachami, łokciach i innych miejscach. Zmiany skórne objawiają się jako ogólnoustrojowa heterochromia skórna z hiperkeratozą i stwardnieniem skóry w miejscu włosów oraz innym widocznym rogowaceniem dłoniowej dłoni, pałkami i ograniczonym przez skórę odkładaniem wapnia. Często towarzyszą mu włosy, brwi i cienkie rzęsy. Około 25% pacjentów ma niedożywienie, a powierzchnia paznokcia jest szorstka i przerostowa z śródpiersiem. Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy histopatologiczne.
Zbadać
Badanie dziedzicznej stwardniającej heterochromii skórnej
Kliniczne badanie skóry: Zmiany skórne u pacjenta charakteryzują się ogólnoustrojową heterochromią skórną, z nadmiernym rogowaceniem i twardnieniem skóry w miejscu włosów oraz innym rogowaceniem dłoniowo-móżdżkowym, maczugowym i ograniczonym przez skórę odkładaniem wapnia. Często towarzyszą mu włosy, brwi i cienkie rzęsy.
Histopatologia: homogenizacja włókien kolagenowych i redukcja włókien elastycznych w tkankach skóry.
Inne testy: w tym badanie USG B, CT, MRI i badanie chromosomalne w celu ustalenia, czy występują inne wrodzone anomalie.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza dziedzicznej stwardniającej heterochromii skórnej
Należy odróżnić od heterochromicznego zapalenia skóry, naczyniowego zanikowego heterochromii skórnej i wrodzonego rogowacenia. Chorobę należy odróżnić od wrodzonej zanikowej heterochromii naczyniowej skóry, zaniku naczyniowego, nieprawidłowości pigmentacji skóry: choroba jest autosomalną recesywną chorobą genetyczną, głównymi objawami są zanik skóry, brązowo-czerwona pigmentacja, naczynia włosowate Ekspansja, której towarzyszą wrodzone zaćmy. Obie zmiany mają podobieństwa, ale badanie patologiczne jest nieuzasadnione i można je rozróżnić.
