Chłoniak nieziarniczy śródpiersia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do złośliwego chłoniaka śródpiersia Chłoniak złośliwy jest chłoniakiem nieziarniczym, z wyjątkiem chłoniaka Hodgkina. Chłoniak nieziarniczy nie jest prostą chorobą Z punktu widzenia cech morfologicznych i immunologicznych chłoniak nieziarniczy jest wynikiem ekspansji monoklonalnej, a jego dominujące złośliwe komórki można uzyskać z różnicowania limfocytów. Różne etapy progresji, z zachowaniem bardzo podobnej morfologii, cech funkcjonalnych i wzorców migracji normalnych komórek odpowiadających ich miejscami różnicowania, które określają różne typy chłoniaków nieziarniczych w biologii, histologii, immunologii i Powszechne różnice w skuteczności klinicznej i naturalnych wynikach. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,002% -0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna złośliwego chłoniaka śródpiersia
(1) Przyczyny choroby
Powszechnie uważa się, że istnieje kilka powodów:
1. Chłoniak nieziarniczy zainfekowany wirusem jest rozmieszczony geograficznie, w 1958 r. Wykryto kilka przypadków chłoniaków u ugandyjskich dzieci, a podobne doniesienia odnotowano w Papui Nowej Gwinei. Później stwierdzono, że może to być spowodowane infekcją EBV. W 1977 r. Japońscy uczeni donieśli, że pacjenci z chłoniakiem charakteryzującym się wysypką, powiększeniem wątroby i śledziony oraz podwyższonym poziomem wapnia w surowicy zostali później potwierdzeni jako wirus RNA z odwrotną transkrypcją typu C, znany również jako wirus białaczki / chłoniaka z ludzkich komórek T (HTLV-1). Stwierdzono również, że wirus HTLV-2 może również powodować chłoniaka nieziarniczego, jest także retrowirusem, podobnym do wirusa HIV, a ostatnio wyizolował nowego pacjenta z komórek B i pacjentów z chłoniakiem z komórek T z AIDS. Wirus opryszczki, uważany za ludzki wirus limfosomięsaka z limfocytów B lub ludzki herpeswirus, nie ma związku z EBV.Badanie w 1984 r. Wykazało, że 90 pacjentów z AIDS ostatecznie rozwinęło chłoniaka nieziarniczego, prawie wszystkie guzy z komórek B. Ponieważ limfocyty B są nadmiernie namnażane u pacjentów zakażonych HIV, ale przyczyna ataku jest nieznana, wirus Epstein-Barr i wirus cytomegalii są uważane za możliwe przyczyny, podobne do zakażenia HTLV-1.
2. Nieprawidłowości genetyczne Na podstawie badań cytogenetycznych stwierdzono, że pacjenci z chłoniakiem nieziarniczym mają nieprawidłowości chromosomalne i tym samym stają się grupą wysokiego ryzyka dla chłoniaka złośliwego. Najczęstszą translokacją chromosomalną chłoniaka nieziarniczego jest t. (14; 18) (q32; q21) it (8; 14) (q24; q32), ponad 60% punktów przerwania w strukturze chromosomu jest skoncentrowanych w 14q32, a wyniki analizy genetycznej wskazują, że struktura zmienia się i złośliwość Istnieje nieprzypadkowy związek między chłoniakami.
3. Choroba niedoboru odporności Pierwotny zespół niedoboru odporności (PIDS) jest jednym z najwyższych czynników ryzyka nowotworów złośliwych u ludzi i nabył odporność wtórną do zakażenia ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV). Niedobór chorób lub utrzymywanie się supresji immunologicznej spowodowanej allogenicznym przeszczepem narządów i niektórymi chorobami nienowotworowymi spowodowały znaczny wzrost chorób limfoproliferacyjnych W 1990 r. Zgłosiła się Międzynarodowa Unia Przeciwko Raka dla ponad 16 000 przeszczepów nerek. Obserwacje kontrolne pacjentów przyjmujących długoterminowe leki immunosupresyjne wykazały 32-krotnie zwiększone ryzyko chłoniaka nieziarniczego.
(dwa) patogeneza
Ponieważ pierwotny chłoniak nieziarniczy w śródpiersiu obejmuje głównie następujące dwie kategorie, opisano go osobno:
1. Chłoniak wielkokomórkowy Chłoniak wielkokomórkowy jest czasami nazywany stwardniającym rozlanym chłoniakiem wielkokomórkowym W ostatnich latach zastosowano technologię fenotypu i sondy genowej do śledzenia jego źródła i różnicowania oraz do wykazania składu pojedynczej dużej komórki, dużej komórki i cytoplazmy. Bogate, jądro jest okrągłe lub owalne, chromatyna jest wyraźna i rozproszona, jądro jest widoczne, a twardnienie mechaniczne jest mniejsze, co może być związane z martwicą nowotworu.
(1) Mięsak immunoblastyczny komórek T: wykazując więcej cech chłoniaka obwodowych komórek T, komórki wydają się pleomorficzne, od małych komórek limfatycznych z dużym jądrem komórkowym do dużych komórek, bogatych w cytoplazmy dużych komórek Duże, zrazikowane jądra, jądra są oczywiste, matryca jest bogata w naczynia włosowate i małe żyły, i są oczywiste drobne siatkowe włókna kolagenowe Chociaż stwardnienie mechaniczne nie jest bardzo oczywiste, nie obserwuje się chłoniaka grudkowego z komórek centralnych. Duże wiązki splecionych włókien, mięsak immunoblastyczny komórek T, mogą wyrażać wysoce zróżnicowane antygeny komórek T, ale nie wyrażają TdT (wczesny fenotyp), co jest przeciwieństwem chłoniaka limfatycznego.
(2) guz pęcherzykowy centralnej komórki ze stwardnieniem: inaczej niż układowy chłoniak pęcherzykowy centralnej komórki, jest fenotypem komórek B ze zlokalizowanym obszarem stwardnienia, guz ten występuje częściej u kobiet, występuje w Około 30 lat (wiele chłoniaków nieziarniczych występuje w wieku od 50 do 60 lat), często towarzyszy im wspomniana powyżej niedrożność żyły głównej i objawy chłoniaka, łatwe do infiltracji wokół śródpiersia, linia komórkowa jest typem komórek B, różnicowanie jest znacząco różne, Od powierzchniowych wczesnych komórek B ujemnych pod względem immunoglobulin do typu komórek plazmatycznych pod koniec różnicowania, w rzeczywistości niektóre z tych nowotworów są pierwotnymi chłoniakami limfatycznymi komórek B, a masa znajduje się w śródpiersiu, często powodując zespół żyły głównej górnej typu B, typu B. Inwazyjny, często bardziej rozległy wewnątrz klatki piersiowej i inwazyjny, chociaż chłoniak nieziarniczy występuje w każdej grupie wiekowej, zajęcie śródpiersia występuje częściej u młodych ludzi, w wieku poniżej 35 lat.
2. Limfocyty Chłoniaki Limfocyty to od dawna ustalony termin, który podąża za idiomami hematologii. Nie wskazuje na jego pozycję w różnicowaniu i rozwoju limfocytów. Pojęcie „limfoblastomy” jest również mylące. W wąskim znaczeniu odnosi się to tylko do niewielkiej części komórek T. Wspólne cechy „chłoniaka chłoniaka” są następujące:
1 z „limfocytów”, to znaczy, nie ma odpowiadającej komórki w dorosłej tkance limfatycznej, która różni się od innych typów chłoniaków;
2 Komórki nowotworowe są średniej wielkości, z niewielką cytoplazmą, drobną chromatyną jądrową, drobnymi jąderkami i mitotycznymi postaciami. Łatwo je znaleźć. Ze względu na wysoki współczynnik konwersji komórek nowotworowych często pojawia się „zjawisko gwiaździste” w zmianach (tkance nowotworowej) Makrofagi porozrzucane resztkami komórek);
3 często atakuje krew obwodową i staje się białaczką.
Chłoniak limfoblastyczny: 40% do 80% pacjentów z chłoniakiem limfoblastycznym z pierwotną masą śródpiersia, ogólnie uważaną za pochodzącą z tkanki grasicy, która jest przednim śródpiersiem zajmującym zachowania inwazyjne, może zaatakować szpik kostny i często Przekształcony w białaczkę, cechy chłoniaka limfoblastycznego są następujące:
(1) W momencie wystąpienia występowały zmiany zaawansowane, a 91% pacjentów było w stadium III lub IV.
(2) Występuje wczesne uszkodzenie szpiku kostnego, często rozwijająca się białaczka.
(3) Komórki nowotworowe wykazują antygeny limfocytów T.
(4) Wczesne przerzuty do miękkich opon mózgowych.
(5) Początkowo reaguje na radioterapię, ale większość pacjentów nawróci.
Chłoniak limfocytowy jest histologicznie podzielony na zniekształcony typ limfocytów jądrowych, niezniekształcony typ limfocytów jądrowych i duży typ komórek. Osoby z pośrednim zróżnicowaniem komórek T często mają masę śródpiersia, ostrą białaczkę limfocytową T i limfoblast Chłoniak komórkowy ma podobne cechy morfologiczne i kliniczne, a prawie 70% pacjentów ma masę śródpiersia.
Zapobieganie
Zapobieganie złośliwemu chłoniakowi śródpiersia
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania złośliwego chłoniaka śródpiersia Komplikacja
Zasadniczo bez komplikacji.
Objaw
Objawy złośliwego chłoniaka śródpiersia Częste objawy Uszkodzenie szpiku kostnego Ból w klatce piersiowej Zmęczenie Obrzęk węzłów chłonnych Trudności w oddychaniu Duszność
Częstość występowania pierwotnego chłoniaka śródpiersia nieziarniczego wynosi <20%. W przypadku chłoniaka limfoblastycznego limfadenopatia śródpiersia jest częstym pierwszym objawem z częstością> 50%. W przeciwieństwie do chłoniaka Hodgkina, Masa śródpiersia jest duża, inwazyjny wzrost, szybki wzrost, któremu często towarzyszy wysięk opłucnowy i niedrożność dróg oddechowych, niedrożność żyły głównej górnej jest bardziej powszechna w chłoniaku nieziarniczym śródpiersia, innych lokalnych objawach chłoniaka śródpiersia, pierwotnym Chłoniak nieziarniczy śródpiersia jest mniej powszechny i niespecyficzny, warto też zauważyć, że chłoniak nieziarniczy jest ostrzejszy. Średni czas trwania objawów wynosi od 1 do 3 miesięcy. Przerzuty, objawiające się jako odpowiednie objawy witryny.
1. Rozlane chłoniaki dużych komórek Chłoniaki te składają się z różnych rodzajów komórek, takich jak centralne komórki pęcherzykowe, limfoblasty T i limfoblastoidalne B. Występują u młodych osób poniżej 35 roku życia, a kobiety są bardziej prawdopodobne niż mężczyźni. Czasami ponad 75% pacjentów ma objawy i poważne objawy, w tym duszność, ból w klatce piersiowej, kaszel, dyskomfort zmęczeniowy, utratę masy ciała lub zespół żyły głównej górnej.
2. Chłoniaki limfocytowe Chłoniaki te pochodzą z tymocytów i mogą uszkodzić szpik kostny we wczesnym stadium. Często rozwijają białaczkę. Występują u 33% dzieci z chłoniakiem nieziarniczym i 5% dorosłych. Szczytowa częstość wynosi 10-30. W wieku chłopca prawdopodobieństwo wystąpienia choroby jest dwa razy większe, a objawy są ciężkie. Niektórzy pacjenci mają ostrą duszność. 91% pacjentów ma zaawansowaną chorobę w stopniu III lub IV.
Zbadać
Badanie złośliwego chłoniaka śródpiersia
1. Badanie rentgenowskie śródpiersia chłoniaka nieziarniczego obejmującego górne śródpiersie często objawiające się jako jednostronna asymetryczna limfadenopatia, wyraźne granice między węzłami chłonnymi, kilka oznak zrostu, inwazja śródpiersiowych węzłów chłonnych prowadząca do poszerzenia przykręgosłupowego, naruszenie Tkanka obwodowego węzła chłonnego rozmywa serce, powodując, że „znak konturu” jest swoistą zmianą rentgenowską w chłoniaku nieziarniczym. Chłoniak nieziarniczy występuje częściej niż chłoniak Hodgkina w pojedynczym węźle chłonnym lub grupie węzłów chłonnych. Chłoniak niezapalny, chłoniak nieziarniczy występuje częściej w zmianach w płucach. Zmiany w płucach wykazują głównie płytki podtwardówkowe i guzki podtwardówkowe w dolnym polu płucnym. Płytki podtwardówkowe pojawiają się jako lekko zamazana grupa po prawej stronie. Cień blokowy pojawia się jako przezroczysta zakrzywiona masa na stycznym plastrze. Podstawa jest szeroka i przymocowana do powierzchni opłucnej. Środkowy obszar zmiany wystaje do płuc, a guz podtwardówkowy ma szorstką krawędź na ortotopowej klatce piersiowej. Często przylega do szczeliny płuc, boczny margines jest przymocowany do powierzchni opłucnej, przyśrodkowy margines wystaje w kierunku powierzchni pola płucnego, a płytka podtwardówkowa i guzki podtwardówkowe mają tendencję do raczej rozproszenia niż agregacji; wysięk opłucnowy jest bardzo powszechny.
2. Skan CT tomografii komputerowej klatki piersiowej jest również rutynowym badaniem obrazowym, na tomografii komputerowej klatki piersiowej można zaobserwować nieregularną tomografię komputerową i może on zaatakować żyłę, powodując niedrożność, natomiast tomografia brzuszna i miednicza może wyraźnie zidentyfikować miejsce inwazyjne, aby zapewnić podstawę do dokładnej oceny stopnia zaawansowania i ustalić rokowanie.
3. Rozpoznanie badania traumatycznego zależy od węzła chłonnego i biopsji tkanki .. Jeśli istnieją klinicznie wysoce podejrzane zmiany, konieczna jest resekcja diagnostyczna lub biopsja śródpiersia.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa złośliwego chłoniaka śródpiersia
Badanie kliniczne musi być bardzo ostrożne, szczególnie należy dokładnie zbadać węzły chłonne szyjne, najlepiej dokładnie dotykać pacjenta, ucha, tyłu ucha, tyłu poduszki, górnej i dolnej obojczyka, mostek należy dokładnie zbadać, gdy badanie brzucha Należy pamiętać, że wielkość wątroby i to, czy śledziona jest obrzęknięta, można wziąć za pomocą głębokiego badania palpacyjnego, należy również zwrócić uwagę na badanie jamy ustnej gardła i cyfrowe badanie odbytu. Rozpoznanie zależy od badania patologicznego.
Większość komórek nowotworowych charakteryzuje się rozproszonym hiperróżnicowaniem, z niedoskonałą cytoplazmą, małymi jąderkami, figurami mitotycznymi i silną aktywnością fosfonianów. Nowotwory są na ogół zlokalizowane w grasicy i wykazują różne Objawy, które opierają się na konwencjonalnej fluoroskopii i badaniu CT, nie można odróżnić od innych rodzajów chłoniaka śródpiersia.
