zespół hemofagocytarny
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu hemofilii Reaktywna histiocytoza (RH), znana również jako zespół hemofagocytowy, jest łagodną chorobą jednojądrzastego układu makrofagów, najczęściej związaną z infekcją, zaburzeniami immunoregulacyjnymi, chorobą tkanki łącznej, podostrym sercem bakteryjnym Zapalenie błony śluzowej macicy, immunosupresja itp. Komórki fagocytujące w ludzkiej krwi są obosiecznym mieczem, z jednej strony, jak środek czyszczący, atakują atakujące bakterie i starzejące się komórki organizmu, usuwają szkodliwe substancje i chronią ludzkie ciało, z drugiej strony, jeśli są nadmierne Jeśli będziesz aktywny, będziesz w stanie pożerać przydatne komórki ludzkiego ciała, co poważnie uszkodzi ludzkie tkanki i narządy, powodując szereg obrażeń, prowadząc do poważnych konsekwencji, takich jak poważne krwawienie, niewydolność wątroby i niewydolność oddechowa. To jest zespół hemofagocytarny. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,015% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność nerek, guz wątroby
Patogen
Przyczyna hemofagocytozy
(1) Przyczyny choroby
Zakażenia różnymi patogenami mogą powodować choroby, stanowiąc od 65% do 78% zakażeń, a zakażenia wirusowe są najczęstsze, stanowiąc 36%, takie jak wirusowe zapalenie wątroby, mononukleoza zakaźna, adenowirus, wirus B19, Wirus dengi, zwłaszcza wirus cytomegalii, wirus opryszczki i wirus EB, są powszechne W zakażeniach bakteryjnych, głównie pałeczki Gram-ujemne w jelicie, również w duru brzusznego, gruźlicy itp., Chorobach pasożytniczych, takich jak malaria, toksoplazmoza, schistosomatoza Bruceloza i inne są bardziej powszechne, ponadto zgłoszono również zakażenie grzybami, Leishmania, mykoplazmą i riketsją, chorobę tkanki łącznej, zespół limfoproliferacyjny związany z chromosomem X, rodzinną erytroblastyczną chorobę limfoblastyczną Zgłaszano również podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia, reumatyzm, białaczkę, złośliwego chłoniaka, przerzuty do szpiku kostnego i zespół nabytego niedoboru odporności oraz wycięcie śledziony, alkoholizm itp., Również obserwowane po zastosowaniu leków immunosupresyjnych, Dwadzieścia siedem z 42 pacjentów zgłosiło historię leczenia immunosupresyjnego.
(dwa) patogeneza
Postępująca redukcja komórek krwi pełnej, mechanizm redukcji komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym:
1 wzrost fagocytozy komórek krwi w komórkach krwi;
2 hamujący czynnik monocytowy i wytwarzanie limfokin, takie jak interferon gamma, interleukina-1;
3 wirusy lub czynniki immunosupresyjne powodują zaburzenia Th i Ts, indukują zaburzenia immunomodulacyjne i zwiększają uszkodzenie komórek krwi.
Zróżnicowane komórki tkanek wzrosły, morfologia komórek była w większości normalna lub tylko nieznacznie zdeformowana, a niewielka liczba wad rozwojowych komórek była spowodowana gruźlicą durową lub prosówkową, ale różnica w morfologii, wielkości, jądrach i dojrzałości między komórkami Mniej niż złośliwa histiocytoza, której często towarzyszy oczywista fagocytoza, komórki tkankowe atakują szpik kostny, sinusoidy węzłów chłonnych i mielinę, śledzionę czerwoną miazgi i sinusoidy wątrobowe, z powodu sinusoidów wątrobowych i zajęcia wokół żyły wrotnej, wątroby Komórki mają objawy nekrotyczne, a struktura tkanki limfatycznej w skrawkach tkanki węzłów chłonnych jest w większości nieniszcząca. Indywidualna martwica i rozległe zwłóknienie, zmniejszenie limfocytów, szczególnie w centrum zarodkowym węzła chłonnego i obszarze czerwonej miazgi śledziony.
Można również zobaczyć patologiczne objawy i komponenty komórkowe chorób podstawowych. W przypadku reaktywnej histiocytozy wirusowej wywołanej przez niektóre wirusy powszechne jest rozległe nietypowe naciekanie limfocytów limfocytami, komórkami plazmatycznymi i niedojrzałymi prymitywnymi komórkami odpornościowymi. .
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi hemofagocytarnemu
1. Pacjenci z infekcjami wirusowymi są często, a leki immunosupresyjne należy stosować ostrożnie.
2. Jeśli infekcja bakteryjna może być wyleczona, test wrażliwości na lek można skorygować w czasie.
Powikłanie
Powikłania zespołu hemofagocytarnego Powikłania, niewydolność nerek, guz wątroby
Głównymi powikłaniami są poważne uszkodzenie wątroby i nerek oraz rozsiana koagulacja wewnątrznaczyniowa oraz uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, które pogarsza stan i zagraża życiu.
Objaw
Objawy zespołu hemofagocytarnego częste objawy uporczywa gorączka powiększenie węzłów chłonnych powiększenie węzłów chłonnych przewlekła niedokrwistość
Różni się w zależności od pierwotnej choroby, ale większość pacjentów ma gorączkę, głównie z wysoką gorączką, może to być związane z nocnymi potami, utratą masy ciała, wątrobą i śledzioną lub limfadenopatią, wysypka jest bardzo częsta, na przykład obejmuje ośrodkowy układ nerwowy i płuca, może powodować odpowiednie objawy Objawy, ciężkie uszkodzenie wątroby lub współistniejąca rozsiana koagulacja wewnątrznaczyniowa (DIC) może powodować wiele miejsc krwawienia, chociaż większość przypadków z pierwotną chorobą uległa poprawie, zwłaszcza stopniowa ulga w kontroli zakażeń, ale około 30% pacjentów z powodu wielu narządów Śmierć z powodu upośledzenia czynnościowego lub koagulopatii, objawów klinicznych i złośliwej histiocytozy są często trudne do zidentyfikowania.
Zbadać
Badanie zespołu hemofagocytarnego
1. Obraz krwi: Komórki krwi mają różne stopnie redukcji.W 82 przypadkach niedokrwistości 48,4% niedokrwistości całkowite zmniejszenie liczby komórek krwi stanowiło 14,6%, rozmaz krwi stwierdzono 17,8% komórek dojrzałych tkanek, przypadki obce, krwinki czerwone, krwinki białe lub małopłytkowość Oba są powyżej 80%, a zmniejszenie liczby komórek krwi i zakażenie powodują zahamowanie czynności szpiku kostnego, a także fagocytozę przez proliferację komórek tkankowych.
2. Szpik kostny: czynny rozrost, proliferacja komórek tkankowych jest różna, większość <30%, jej morfologia jest dojrzała, to znaczy normalne komórki tkankowe, mogą być również limfoidalne lub jednojądrzaste, często towarzyszy fagocytoza, głównie fagocytoza Czerwone krwinki mogą również fagocytozować neutrofile, młode czerwone krwinki, ale płytki fagocytarne są rzadkie, czasami niewielka liczba nieprawidłowych komórek tkankowych, a nawet pojedyncze wielojądrowe komórki olbrzymie.
3. Biochemia krwi: transaminazy w surowicy, bilirubina, kreatynina i azot mocznikowy mogą wzrosnąć.
4. Patologiczna biopsja: węzeł chłonny, wątroba i inna biopsja wykazały proliferację komórek tkankowych, niektóre mają zjawisko ssania krwi, a normalna struktura tkanek nie jest zniszczona.
5. Inne badania: Poziomy różnych cytokin zapalnych we krwi można zwiększyć, a przeciwciała zakażone wirusem (IgM i IgG) mają podwyższone miana.
6. Zgodnie z objawami klinicznymi, objawami, objawami, zdecyduj się na zdjęcie rentgenowskie, CT, USG B, EKG.
Diagnoza
Rozpoznanie zespołu krwiotwórczego
Kryteria diagnostyczne to:
1 gorączka przez ponad 1 tydzień (szczyt ≥ 38,5 ° C);
2 powiększenie wątroby i śledziony z całkowitą redukcją krwinek;
3 nieprawidłowa czynność wątroby i koagulopatia;
4 komórki hemofagocytowe stanowiły ≥2% (lub ≥3%) lub 2500 komórek / ml rozmazu szpiku kostnego w rozmazie szpiku kostnego i / lub biopsja wykazała zajęcie szpiku kostnego, węzłów chłonnych, wątroby i śledziony.
Następujące elementy zdecydowanie sugerują diagnozę:
1 zwiększone komórki jednojądrzaste w płynie mózgowo-rdzeniowym;
2 biopsja wątroby wykazała przewlekłe uporczywe zapalenie wątroby;
3 aktywność naturalnych zabójców zostaje zmniejszona.
Przy diagnozowaniu HPS przydatne są następujące elementy:
1 limfadenopatia, żółtaczka, obrzęk i wysypka, objawy i oznaki zajęcia opon mózgowych;
2 hiponatremia, zwiększone stężenie żelaza w surowicy, zwiększone białko w płynie mózgowo-rdzeniowym;
3 zwiększona aktywność aminotransferaz wątrobowych, hipoproteinemia, wzrost cholesterolu lipoprotein o niskiej gęstości we krwi i obniżenie cholesterolu lipoprotein o dużej gęstości;
4 Wzrósł rozpuszczalny we krwi obwodowej receptor interleukiny-2.
Diagnostyka różnicowa:
Złośliwa histiocytoza
HPS jest czasami w poważnym stanie, z morfologią kliniczną i komórkową oraz brakiem specyficznych testów identyfikacyjnych histiocytozy złośliwej (MH). Następujące elementy przyczyniają się do identyfikacji obu:
(1) W krwi obwodowej lub stężonych próbkach krwi komórki tkanek złośliwych można znaleźć w tkankach, takich jak szpik kostny lub węzły chłonne, wątroba i śledziona w celu wsparcia MH.
(2) Złośliwe komórki tkankowe zabarwione pozytywnie na octan esterazy α-naftolu, pozytywne na wybarwienie kwaśną fosfatazą i immunohistochemia wykazały dodatni łańcuch κ i łańcuch γ w komórkach.
(3) Aktywność fosfatazy zasadowej neutrofili HPS może być zwiększona, ferrytyna w surowicy jest znacznie wyższa w MH niż normalni ludzie i HPS.
(4) Enzym konwertujący angiotensynę został zwiększony w surowicy MH, a barwienie histochemiczne zaobserwowano dużą ilość α-antytrypsyny w makrofagach.
(5) Niektóre MH mają specyficzne nieprawidłowości chromosomalne, takie jak punkty przerwania t (2; 5) (p23; q35) przy 17p12 i 17p, częściowa trisomia 1 (1qter-lp11) i translokacja z udziałem 1p11, a niektóre U pacjentów z MH mogą wystąpić klonalne rearanżacje genów Ig i TCR.
2. Histiocytoza komórek Langerhansa
Częstość występowania histiocytozy komórek Langerhansa (LCH) występuje również częściej u niemowląt w wieku poniżej 2 lat, może być również wyrażona jako gorączka, wysypka, powiększenie wątroby i śledziony, limfadenopatia i naciek płucny oraz zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, Jednak wysypka LCH jest swoistą wysypką, która występuje w klatce piersiowej i brzuchu tułowia oraz we włosach i szyi włosów, i można ją odróżnić od przejściowej wysypki HPS, a uszkodzenie kości często występuje u pacjentów z LCH. Komórki Hansa stanowią główną podstawę diagnozy LCH, a mikroskopia elektronowa pokazuje, że komórki Langerhansa zawierają cząstki Birbeka.
