Jaskra pigmentowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do jaskry pigmentowej Jaskra pigmentowa (PG) jest rodzajem jaskry spowodowanej przez tylną tęczówkę środkowej części tęczówki i kontakt z więzadłem zawieszającym soczewki, tarcie spowodowane utratą cząstek pigmentu na tylnej powierzchni tęczówki, osadzone w siateczce beleczkowej i zablokowane przez odpływ cieczy wodnistej. Choroba występuje częściej u mężczyzn w wieku od 25 do 40 lat i ma pewną agregację rodzinną. Pacjenci rasy białej są dominującymi autosomami, a pokrewne geny znajdują się na chromosomie 7. Większość pacjentów miała krótkowzroczność, głęboką komorę przednią, szeroki kąt dołu przedniego i tylnego. Obecnie rozpoznawana patogeneza polega na tym, że tęczówka w środkowej części tęczówki jest skierowana do tyłu. Gdy źrenica porusza się i dostosowuje, tęczówka i więzadło zawiesinowe pod tarciem, a cząsteczki pigmentu wpadają do przedniej komory, tonąc za rogówką, więzadłem zawieszeniowym i siateczką beleczkową. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02% - 0,04% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie oczne
Patogen
Przyczyny jaskry pigmentowej
(1) Przyczyny choroby
Niejasna etiologia może być związana z nieprawidłowym rozwojem nabłonka pigmentowego tęczówki (zanik lub zwyrodnienie).
(dwa) patogeneza
Mechanizm rozprzestrzeniania pigmentu zaproponował dwie teorie rozwoju i mechaniki: badanie patologiczne tęczówki w tej chorobie wykazało, że nabłonek pigmentu tęczówki jest centralnie zanikany, pigment jest zmniejszony, produkcja melaniny jest znacznie opóźniona, a źrenica rozszerza mięśnie, sugerując tęczówkę. Dysplazja nabłonkowa pigmentu (atrofia lub zwyrodnienie) jest podstawową wadą rozprzestrzeniania się pigmentu. Angiografia fluoresceinowa tęczówki pokazuje, że wady dystrybucji naczyń tęczówki i hipoperfuzja naczyń krwionośnych (ta ostatnia może wystąpić przed rozsiewem pigmentu), co sugeruje wsparcie mezodermy tęczówki Doniesiono, że obaj bracia cierpią na jaskrę pigmentową i rozległą dystrofię nabłonkową barwnika siatkówki, depresję tęczówki obwodowej, długość korzenia tęczówki, rozluźnienie tęczówki, znaczną przetokę twardówki Nieprawidłowości morfologiczne, takie jak pasek ciała rzęskowego, późniejsze przywiązanie tęczówki i bogaty występ tęczówki wydają się potwierdzać etiologię genetycznych lub rozwojowych wad choroby.
Zapobieganie
Zapobieganie jaskrze barwionej
1. Utrzymuj dobry nastrój i unikaj nadmiernych wahań emocjonalnych Najważniejszymi czynnikami predysponującymi do jaskry są długotrwałe złe pobudzenie psychiczne, temperament, depresja, lęk i panika.
2, życie, dieta i zasady życia, praca i odpoczynek, umiarkowane ćwiczenia fizyczne, nie uczestniczą w forsownych ćwiczeniach, utrzymują jakość snu, dietę lekką i pożywną, wino dla niepalących, mocna herbata, kawa, odpowiednia kontrola spożycia wody, nie może przekraczać 1000-1200 ml dziennie , jednorazowa woda pitna nie powinna przekraczać 400 ml.
3, zwracaj uwagę na higienę oczu, chroń oczy, nie czytaj w silnym świetle, czas pobytu w ciemnym pokoju nie może być zbyt długi, światło musi być wystarczająco miękkie, nie nadużywać oka.
4, kompleksowe warunkowanie powikłań systemowych.
5, zwróć uwagę na wpływ narkotyków.
6, brak miesiączki u kobiet, menopauza i bolesne miesiączkowanie, ale podwyższone ciśnienie śródgałkowe powinno być bardzo cenione, takie jak objawy jaskry podczas menstruacji, należy natychmiast udać się do specjalisty.
7, rodzina jaskry i czynniki ryzyka, muszą być regularnie przeglądane, gdy pojawią się oznaki choroby, muszą aktywnie współpracować z leczeniem, aby zapobiec nagłej utracie funkcji wzrokowych.
Powikłanie
Powikłania jaskry barwionej Powikłania, wysokie nadciśnienie oczne
Uszkodzenie dna oka spowodowane wysokim ciśnieniem wewnątrzgałkowym.
Objaw
Objawy jaskry pigmentowej Typowe objawy Białko soczewki o wysokim ciśnieniu wewnątrzgałkowym ucieka przed „ślepotą kurczaka” lub „ślepotą ptaka” Iridoid beleczkowa siatka pigmentacja deformacja źrenicy tęczówka defekt tęczówki drżenie gałki ocznej asymetria
Kluczem do diagnozy PDS / PG jest szereg charakterystycznych objawów klinicznych: pigmentacja w przednich i tylnych segmentach, kształt tęczówki i wady prześwietlania.
1. Rogówka: Typową pigmentację można zaobserwować za pomocą lampy z mikrozświetleniem - promień Krukenberg: pigmentacja znajduje się w środkowym obszarze tylnej ściany rogówki, o szerokości 0,5-3,0 mm, długości 2-6 mm, prostopadłej i ma tendencję do środka, promień jest zwykle Podstawowy trójkąt, który jest wynikiem konwekcji cieczy wodnistej w komorze przedniej od strony nosa i strony przyśrodkowej strony skroniowej. Nietypowy może być odchylany w jedną stronę lub ukośnie. Wahadłowiec Krukenberg został po raz pierwszy odkryty przez PDS / PG. Nienormalnie ten wahadłowiec jest powszechny, ale nie w każdym przypadku.
Badania histologiczne wykazały, że cząsteczki pigmentu wewnątrz i na zewnątrz komórki są pochłaniane przez komórki śródbłonka rogówki. Jeśli podśluzówka zostanie znaleziona pod lampą szczelinową, a pod nosem znajduje się poważne koncentryczne koło obwodowego pigmentu śródbłonka rogówki, oznacza to, że w siatce beleczkowej występuje również poważny pigment. Czasami bez rogówki można zobaczyć linię Schwalbe, chociaż po rogówce występuje pigmentacja, liczba komórek śródbłonka rogówki w PDS jest normalna, a grubość środka rogówki jest zwykle normalna, co wskazuje na funkcjonowanie komórek śródbłonka rogówki. Uszkodzenia
2. Tęczówka
(1) pigmentacja przedniej powierzchni: granulki pigmentu gromadzą się głównie w rozszerzonym rowku środka tęczówki, szczególnie w niebieskiej tęczówce, ale taka sama częstość występuje w ciemnej tęczówce, a rozproszony pigment rzadko powoduje występowanie koloru tęczówki. Zmień, jeśli rozkład obuocznego pigmentu jest asymetryczny, może wystąpić zabarwienie tęczówki, a pigmentacja na powierzchni tęczówki może być wyrażona jako rozproszone cząstki pigmentu lub wypełnione pigmentem komórki fagocytarne.
(2) Wygląd: Wielu pacjentów z PG we wczesnym stadium choroby, keratoskopia tęczówki można znaleźć w otaczającej tęczówce jest lekko przygnieciona, matryca jest cienka i torbielowata, z powodu objętości przedniej komory gałki ocznej PG po stosunku opadania tęczówki odpowiadającego krótkowzroczności Gałka oczna jest nieco większa. Kiedy oko się porusza, keratoskop tęczówki wykazuje nieznaczne drżenie wokół tęczówki. Tęczówka nie ma przyczepności przedniej i przylegającej z tyłu. Stopień depresji tęczówki obwodowej można podzielić na 4 poziomy: 11: ciężka depresja tęczówki; 22 Stopień: łagodne obniżenie tęczówki; 33: tęczówka płaska; 44: występ tęczówki, mrugnięcie może wpłynąć na stopień krzywizny tęczówki.
(3) Wada transiluminacji: wada transiluminacji w peryferyjnej części tęczówki rozwija się wraz z zaostrzeniem rozprzestrzeniania się pigmentu i można ją zidentyfikować na podstawie dwóch badań klinicznych: metoda transiluminacji tęczówki: oświetlenie twardówki lampą elektryczną lub lampą światłowodową w ciemnym pokoju; Innym preferowanym sposobem jest użycie niskopoziomowej lampy szczelinowej do kontroli, użycie wystarczająco jasnego i wąskiego paska światła szczelinowego, aby dostać się do oka przez środek źrenicy, unikając krawędzi źrenicy, oświetlając światło oka i przechodząc przez defekt tęczówki. Widzi czerwone światło odbijające się od dna oka. Pacjent musi wykonać adaptację do ciemności w ciemnym pokoju przez pewien okres czasu, zanim zostanie sprawdzony. Jest to korzystne przy wykrywaniu małych wad. Średnica źrenicy jest idealna, gdy średnica wynosi 2 ~ 4 mm. Źrenica jest zbyt mała. Uzyskanie wystarczającej ilości światła utrudnia uzyskanie dobrego efektu inspekcji; zbyt duża rozszerzenie źrenicy lub leku może utrudnić znalezienie wady prześwietlania w akumulacji tęczówki.
Wady transiluminacyjne mają na ogół szczeliny w kształcie szprych wokół tęczówki, stopniowo poszerzające się w środku, czasami stapiane, a defekty mogą być punktowe lub okrągłe. Czasami dwa sąsiednie połączenia defektów tworzą kształt litery „V”, a wierzchołek może być Wyśrodkuj, ale także na obrzeżach, liczba wad może stopniowo zwiększać się z czasem, a czasem może przekształcić się w nieciągłą defekt pierścienia, w tym przypadku na ogół będzie od 80 do 90 defektów, co jest związane z liczbą małych wiązek więzadła zawiesinowego soczewki, Jeśli wada jest stopiona, można zobaczyć pierścień transiluminacyjny otaczający otaczającą tęczówkę. Przez sąsiadującą wadę można zobaczyć równik soczewki. Klasyfikacja wady transiluminacyjnej: 1 brak wady; 2 wada może być poprawnie policzona; 3 fuzja wady nie może być wyraźna Licząc, wada może być łączona z 90 °, w połączeniu z 270 ° itd. Czasami, ponieważ tęczówka brązowego oka jest grubsza, nawet jeśli rozprzestrzenianie się pigmentu jest oczywiste, wada transiluminacji nie jest łatwa do zauważenia. W niektórych brązowych oczach istnieje matryca tęczówki. Więcej pigmentów pokrywa wady, które można było zobaczyć.
3. Źrenica: W PDS / PG występuje nieprawidłowość w wielkości i kształcie źrenicy Asymetria tęczówki może powodować asymetrię źrenicy, a najbardziej oczywisty kierunek wady transiluminacji tęczówki ma duże odkształcenie źrenicy. Występuje rozrost.
4. Soczewka, więzadło zawiesinowe: PDS / PG wyraźnie znalazło pełny lub niepełny pierścień pigmentowy na obwodzie tylnej powierzchni soczewki (ryc. 6), zwykle przerywany, który jest wytwarzany przez pigmentację w więzadle Weigere (ciało szkliste). W okrągłym pierścieniu między przednią powierzchnią a tylną torebką soczewki ten pigment zwykle nie jest wykrywany przez konwencjonalne lampy szczelinowe w przypadku rozszerzonej plwociny, ale łatwo jest to zobaczyć za pomocą keratoskopu tęczówki w przypadku rozszerzenia. Agregacja pigmentu jest przeważnie trwała i pozostaje niezmieniona, gdy zmniejsza się rozprzestrzenianie pigmentu w innych częściach, dlatego uważa się go za znak specyficzny dla PDS / PG. Nie ma podobnego rozprzestrzeniania się pigmentu w zespole złuszczania, a soczewka znajduje się również w soczewce. Pigmentowane granulki znajdują się również w przedniej części środkowej.
W całkowicie powiększonym oku, za pomocą keratoskopu tęczówki, od czasu do czasu rozproszone więzadła pokrywane są rozproszonymi cząsteczkami pigmentu, w tym przypadku więzadła zawieszające są ułożone w małą wiązkę, od czasu do czasu pokazując kształt V.
5. kąt rogówki tęczówki: nagromadzenie pigmentu w kącie przedniej komory, szczególnie na siateczce beleczkowej, może blokować odpływ cieczy wodnistej i powodować przewlekły wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego. Kąt pacjenta z PG ma zwykle szeroki kąt otwarcia, zwłaszcza przy Im większa gałka oczna krótkowzroczności, najważniejszym przejawem kąta jest gęsty brązowy lub czarny pas pigmentu na siateczce beleczkowatej i linii Schwalbe Z powodu obniżenia otaczającej tęczówki można zobaczyć szeroki kąt narożnika, któremu często towarzyszy bogaty Tęczówka wystaje przed procesem twardówki, a między tęczówkami na siateczce beleczkowatej występuje normalna pigmentacja. Zauważ, że różni się ona od pigmentacji. Najpierw pigmentacja po stronie nosowej i dolnej części kąta jest nieco pogrubiona, zwykle 0 ~ 4. Stopień pigmentacji, stopień 0: brak pigmentu; stopień 1: jasny pigment; stopień 2: średni pigment; stopień 3: pigment jasnobrązowy; stopień 4: prawie czarny, jasnobrązowy pigment widać z wiekiem w wielu oczach Stopnie od 1 do 2, podczas gdy cięższe pigmenty w PDS / PG mają stopnie od 3 do 4.
Keratoskop tęczówki ze skalą pigmentu jest bardzo pomocny w klasyfikacji pigmentów beleczek beleczkowych. Czasami pigmentacja siatek beleczek jest dość poważna, a pigment rozprzestrzenia się bardziej niż cała siatka beleczek. W tym przypadku z powodu nadmiernej pigmentacji Powoduje pęcznienie siatki beleczkowej i nieznaczne wystawanie do rogówki tęczówki. Większość pacjentów z PDS / PG ma cięższy pigment linii Schwalbe, a pigmentacja stopniowo wzrasta od góry do dołu. Południk poziomy może przybliżać część pigmentowaną i część niebarwioną linii Schwalbe. Od czasu do czasu w dolnym rogu pokoju, zwanym linią Sampaolesis, czasami widoczne jest cienkie i ciemne pasmo pigmentacyjne, a ponadto zwiększa się liczba wypukłości tęczówki w kącie pacjenta z PDS / PG, a czasami wprowadzenie tęczówki jest nieco nieregularne. Sugeruje się, że kąt narożnika jest zdeformowany, ale większość kątów jest normalna. Pasek ciała rzęskowego może być szeroki i wąski, ale ogólnie szerszy niż normalny. Regulacja może zwiększyć cofanie tęczówki PDS / PG, a powierzchnia soczewki przesuwa się przed soczewką. Przy względnym wzroście ciśnienia przedsionkowego obwodowa irydotomia zapobiega zmianom kształtu tęczówki w wyniku regulacji.
Zbadać
Badanie jaskry pigmentowej
Niektórzy pacjenci mają wywiad rodzinny i mogą być badani genetycznie oraz analizy rodowodu.
1. Kamera telewizyjna na podczerwień: Korzystanie z kamery telewizyjnej na podczerwień do obserwowania i liczenia wady prześwietlenia tęczówki, analizowania tych obrazów i gromadzenia danych, które są pomocne w obserwacji pacjentów w okresie aktywności pigmentowanej.
2. Śledzenie ciśnienia wewnątrzgałkowego: Zastosowanie śledzenia ciśnienia śródgałkowego u pacjentów z PDS / PG w celu określenia odpływu cieczy wodnistej nadal ma pewien wpływ. Zgodnie z płynnością cieczy wodnistej można przewidzieć przyszły trend rozwoju choroby, a także rozprzestrzenić pigment. Postęp okresu aktywnego, rozumienie zmian współczynnika płynności cieczy wodnistej, pacjenci z prawidłowym ciśnieniem wewnątrzgałkowym i nieprawidłowym współczynnikiem płynności wodnej często rozwijają się w jaskrę, a ci, którzy mają gładki odpływ wody, mniej rozwinęli się w PG.
3. Biomikroskopia ultradźwiękowa: przednia biomikroskopia ultradźwiękowa o wysokiej częstotliwości i wysokiej rozdzielczości zapewnia przekrój morfologii tęczówki wokół pacjenta z PDS / PG i określa związek między tęczówką a przednią komorą i powierzchnią soczewki. Biomikroskopia ultradźwiękowa potwierdziła kontakt między obszarami tęczówki soczewki widzianymi wcześniej przez anatomię pośmiertną.
4. Keratoskopia tęczówki ze skalą pigmentu: Boys-Smith i wsp. Opracowali keratoskop tęczówki ze skalą pigmentu Za pomocą tego zwierciadła można zastosować jednolity wskaźnik do pomiaru stopnia pigmentacji w siatce beleczkowej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza jaskry pigmentowej
Kryteria diagnostyczne
Opierając się głównie na objawach i ciśnieniu wewnątrzgałkowym PDS, polu widzenia jaskry i zmianach tarczy nerwu wzrokowego, zobacz półkolistą tęczówkę podobną do szprychy półprzezroczystą metodą transiluminacji, najbardziej charakterystyczną i kontrolę lampy szczelinowej, aby zobaczyć tylną ścianę rogówki Krukenberg Wrzecionowata pigmentacja, głęboka komora przednia, tylna depresja tęczówki i przebarwienia. Po rozszerzeniu pigmentacja tylnej powierzchni soczewki znajduje się w pobliżu równika. Keratomileus ma szeroki kąt, a gęsta strefa pigmentacji jest obecna na beleczkach. Z objawami tęczówki i niektórymi innymi objawami można go zdiagnozować jako PDS; jeśli towarzyszy mu patologiczne wysokie ciśnienie wewnątrzgałkowe, jaskra i zmiany tarczy nerwu wzrokowego, możesz zdiagnozować PG.
Diagnostyka różnicowa
1. Utrata pigmentacji tęczówki: u PDS / PG nie występują inne choroby związane z mimośrodową wadą bliznowatą w kształcie szprychy U pacjentów z jaskrą wrodzoną czasami występują wady bliznowate w pobliżu przyłączenia dystalnej części tęczówki, ale nie ma szprych. Czasami pacjenci z zespołem złuszczania mają czasami rozsiew pigmentowy. Wada transiluminacji znajduje się głównie na krawędzi źrenicy lub płytka jest rozproszona w całej tęczówce. Uszkodzenie tylnej powierzchni tęczówki z powodu urazu lub operacji jest nieregularne. Opalizująca pigmentacja, z powodu ciężkiego zapalenia błony naczyniowej oka, pacjenci z utratą pigmentu przez tęczówkę tylną mają również regionalną utratę płytki nazębnej, ale nie otaczają wad przypominających szprychę, czasami w normalnym oku może mieć marmurkowy wzór prześwietlenia Wada, ale całkowicie różni się od zmiany PDS / PG.
2. Zapalenie błony naczyniowej oka: Jeśli małe cząsteczki pigmentu unoszą się w cieczy wodnistej, są mylone z białymi krwinkami i błędnie rozpoznawane jako zapalenie błony naczyniowej oka. Aby dokonać prawidłowej oceny, należy zauważyć typowe objawy PDS i brak zapalenia błony naczyniowej oka. Inne objawy, takie jak przekrwienie spojówek, KP i przyczepność po tęczówce, utrata pigmentu na tylnej powierzchni tęczówki u pacjentów z PDS, chociaż komórki fagocytarne mogą przemieszczać się do matrycy tęczówki, ale nie wywołują stanu zapalnego, półpaśca zapalenie rogówki może być Przyczyną atrofii tęczówki w kształcie wachlarza zapalenie rogówki opryszczki zwykłej może powodować rozległe zaniki tęczówki, z których żadne nie ma wad transiluminacyjnych podobnych do PDS.
3. Zwiększona pigmentacja siatki beleczkowej: Oprócz PDS / PG, w oczach innych zespołów może wystąpić nietypowa pigmentacja, a pigmentacja związana z zespołem złuszczania może powodować, że siatka beleczkowata staje się czarna. W środku pigment jest mieszany z substancją złuszczającą, tworząc nieregularny, podobny do konopi pasmo pigmentu. Typowy wahadłowiec Krukenberga nie jest rozwijany, a typowe złuszczanie otoczki przyczynia się do prawidłowej diagnozy.
U pacjentów z tęczówką obwodową lub torbielami rzęskowymi okazjonalnie występuje umiarkowana pigmentacja na siateczce beleczkowej, ale nie ma typowego wahadłowca Krukenberga. Diagnozę przeprowadza się na podstawie obserwacji specyficznej wady transiluminacyjnej PDS tęczówki obwodowej. W celu wykrycia mniejszych torbieli zastosowano tęczówkę rogówki. W dwóch powyższych przypadkach nie stwierdzono pigmentacji na tylnej powierzchni soczewki.
4. Czerniak przedni, tylny: tęczówki, ciała rzęskowego lub czerniaka tylnego (jeśli pęknięta jest przednia błona ciała szklistego) może towarzyszyć pigmentacja, zabarwione komórki nowotworowe lub zabarwione komórki fagocytarne mogą powodować przednie i tylne Znaczny stopień czernienia, ale brakuje typowych objawów PDS / PG: brak wahadłowca Krukenberga, brak wady transiluminacyjnej, łatwy do wykrycia guz pierwotny, zapalenie tylnej powierzchni tęczówki ma czasami umiarkowane uwalnianie pigmentu, często w dolnym rogu Spójna integracja grupy, której towarzyszy stan zapalny.
5. Inne: PG może czasami być wywołane po wszczepieniu soczewki wewnątrzgałkowej komory tylnej W tym czasie soczewka IOL komory tylnej z nieprawidłową pozycją i tęczówką pozostaje w kontakcie przez długi czas po operacji, powodując uwalnianie pigmentu.
6. Zespół złuszczania: tarcie mechaniczne między soczewką obwodową a tęczówką wokół źrenicy w tej chorobie, wada prześwietlenia tęczówki jak jaskra pigmentowa, promień Krukenberga, pigmentacja beleczkowa i podwyższone ciśnienie śródgałkowe, ale następujące warunki są łatwe Dokonaj identyfikacji:
Bardziej powszechny u osób starszych powyżej 160 lat, rzadko w wieku 40 lat;
250% pacjentów było jednostronnych, bez płci i błędu refrakcji (krótkowzroczność);
3 Wady transiluminacyjne są powszechne w źrenicy źrenicy i otaczającej tęczówce, rzadko w środkowej części tęczówki, pigmentacja siatki beleczkowej nie jest tak gęsta jak jaskra pigmentowa (zwykle poziom 2);
4 Najbardziej wyróżniającą się cechą są szaro-białe cząstki łupieżu lub płatki na brzegu źrenicy oraz szara pseudołuszczająca substancja na przedniej torebce soczewki obwodowej. Doniesiono, że obie choroby mogą istnieć jednocześnie.
