Jednoetapowa wewnątrzsercowa operacja naprawcza tetralogii Fallota z brakiem tętnicy płucnej

Definicja tetralogii Fallota z dysfunkcją zastawki płucnej obejmuje powiększenie podobne do tętniaka płucnego, defekt przegrody międzykomorowej z nieprawidłowym parawalem, niedobory zastawki płucnej i zwężenie pierścienia płucnego. Ta wada rozwojowa wynosi około 3% w zespole poczwórnym. W 1947 roku Cheverz po raz pierwszy odkrył tę deformację i rozwinął jej patologiczną anatomię. W 1973 r. Litwin i wsp. Zalecili dwie procedury. Szpital Dziecięcy w Bostonie nie aprobuje przeprowadzonej operacji i opowiada się za pierwszą fazą naprawy wewnątrzsercowej na wczesnym etapie, efekt leczenia jest poprawiony. W przypadkach tej wady często występują ślady zastawki płucnej między prawą komorą a tętnicą płucną, z pierścieniem galaretowatych guzków. Niektóre są całkowicie gładkie. Powiększenie serca polega głównie na powiększeniu prawej komory i lejka. Zwężenie pierścienia płucnego i zwężenie lub zwężenie lejka i nieprawidłowe wady przegrody międzykomorowej. Większość ciężkich przypadków to noworodki po urodzeniu, a tułów płucny i obustronne tętniaki płucne powiększają oskrzela uciskowe. Warto zauważyć, że powiększenie podobne do tętniaka płucnego może rozciągać się na odcinek płucny i wewnętrzną tętnicę płucną, utrudniając rozwój oskrzeli i proliferację pęcherzyków płucnych, a tym samym wpływając na efekty długoterminowe. Oprócz dwukomorowego ciśnienia skurczowego i zmniejszenia przepływu krwi w płucach, patofizjologia zespołu poczwórnego z niedoborami zastawki płucnej ma następujące cechy: 1 bocznik wewnętrzny. Sinica poporodowa jest spowodowana wysokim naczyniowym oporem płucnym i zwężeniem płuc wystarczającym do wytworzenia bocznika bocznego od prawej do lewej. Jednakże, gdy opór naczyniowy płuc zmniejszył się 1 tydzień po urodzeniu, dysfunkcja prawej komory i zmniejszenie niedomykalności płucnej spowodowały zmniejszenie obciążenia rozkurczowego prawej komory, powodując bocznikowanie lewej komory do prawej. 2 niewydolność oddechowa. Powiększona tętnica płucna typu nowotworowego ściska oskrzela po obu stronach, powodując niedotlenienie, a ciężka może być śmiertelna z powodu kwasicy. Jednak u niektórych pacjentów dojrzewanie tchawicy oskrzeli i kaliber wzrastają tydzień po urodzeniu, a także zwiększona niedrożność odpływu z prawej komory i spadek ciśnienia w tętnicy płucnej i / lub zmniejszenie niewydolności zastawki płucnej są korzystne dla poprawy czynności płuc. 3 dysfunkcja prawej komory. Wraz ze starzeniem się do 10 do 15 lat, z powodu tej deformacji, długotrwałej niedrożności odpływu z prawej komory i niewydolności zastawki płucnej, prawa komora nie jest w stanie wytrzymać przeciążenia i przeciążenia, a także powodować ciężką sinicę i oporną niewydolność serca. W przeszłości zgłaszano, że operacja inscenizacji jest przeprowadzana na tej deformacji, ale efekt nie jest dobry. Obecnie uważa się, że wczesny etap naprawy wewnątrzsercowej może osiągnąć cel polegający na zmniejszeniu rozszerzania się podobnej do guza tętnicy płucnej do oskrzeli i skorygowaniu niedomykalności płucnej. Leczenie chorób: wada przegrody międzykomorowej Wskazanie 1. Ciężkie noworodki z kwadriplegią i dysfunkcją zastawki płucnej, często z leczeniem medycznym są nieskuteczne, leczenie doraźne tetralogii Fallota z dysfunkcją tętnicy płucnej w pierwszym etapie operacji naprawy wewnątrzsercowej. 2. Po przejściu niemowlęcia pacjent powinien zostać poddany operacji w wieku 3–5 lat. Przeciwwskazania 1. Niska sprawność fizyczna, nie toleruje operatora; 2. Pacjenci z zaburzeniami funkcji krzepnięcia; 3. Pacjenci z alergią na środki znieczulające w wywiadzie. Przygotowanie przedoperacyjne 1. Ciężkie dzieci mają poważne trudności w oddychaniu po urodzeniu, pozycja na brzuchu może złagodzić objawy. Terminowa intubacja tchawicy w celu oddychania wspomaganego mechanicznie. 2. Aktywnie leczyć kwasicę metaboliczną i niewydolność serca, a także ssać i utrzymywać otwarte drogi oddechowe. 3. Po potwierdzeniu diagnozy za pomocą echokardiografii, jak najszybciej wykonywana jest operacja naprawcza wewnątrzsercowa z tetralogią Fallota i niedoborem tętnicy płucnej. 4. Przygotowanie przedoperacyjne łagodnych pacjentów jest podobne do prostej tetralogii Fallota. Zabieg chirurgiczny Po wejściu pacjenta na salę operacyjną zmiana z pozycji na brzuchu na pozycję na plecach często powoduje ciężką sinicę i zagraża życiu. W tym czasie należy monitorować EKG, wysycenie tlenem tętniczym i ciśnienie krwi pod kątem intubacji tchawicy i wspomaganego mechanicznie oddychania w pozycji na brzuchu lub na wpół. Po przewróceniu siedział na wznak i został znieczulony. Metoda krążenia pozaustrojowego i ochrona mięśnia sercowego: zastosowanie głębokiej hipotermii (16 ~ 18 ° C) w celu zatrzymania krążenia i zimnej krwi krążeniowej perfuzji wieńcowej oraz miejscowego chłodzenia serca w celu ochrony mięśnia sercowego. Komplikacja 1. Niewydolność oddechowa i niezdolność do odłączenia się od respiratora z powodu zmian w otaczającym splotu płucnym i mięknienia otaczającego oskrzeli i redukcji pęcherzyków płucnych, pacjenci z tą deformacją mogą ulec pogorszeniu po wentylacji, zmniejszone nasycenie krwi tętniczej i dwutlenek W miarę wzrostu napięcia węgla konieczne jest dalsze stosowanie oddechu wspomaganego mechanicznie poprzez intubację dotchawiczą lub tracheotomię. W przypadku stwierdzenia ciężkiej niedomykalności płucnej należy zastosować tę samą zastawkę aortalną do połączenia prawej komory z tętnicą płucną. Gdy respiratora nie można wielokrotnie wyjąć z respiratora, stosuje się przerywane oddychanie wspomagane, aby stopniowo wydłużyć czas spontanicznego oddychania do momentu wyłączenia wentylatora. 2. Zakażenie płucne: Jest to częste powikłanie pacjentów pooperacyjnych z tą deformacją, stosujących antybiotyki i nebulizację. 3. Niedomykalność płucna i niewydolność prawej serca powodują łagodną niedomykalność płucną po operacji wewnątrzsercowej, angioplastyce tętnicy płucnej i drenażu prawej komory z zastawką płucną, pacjent może to tolerować. U pacjentów z ciężką niedomykalnością płuc i niewydolnością prawej serca po plastrze odpływu z prawej komory należy zastosować ten sam typ aortalnego przewodu pozakardowego lub zastawkę protetyczną umieszczoną w pierścieniu zastawki płucnej. 4. Pacjenci z niedrożnością poza sercem mają wytrzymałość postępującą po operacji Operacja echokardiograficzna potwierdza, że ​​rurka zewnątrzsercowa jest zatkana, a rurkę poza sercem należy wymienić na czas.