sucha martwica małżowiny usznej
Wprowadzenie
Wprowadzenie Sucha martwica skorupy ucha jest jednym z klinicznych objawów rozproszonej koagulacji wewnątrznaczyniowej. Rozproszona koagulacja wewnątrznaczyniowa (DIC) nie jest pojedynczą chorobą, ale złożonym procesem patologicznym i zespołem klinicznym spowodowanym wieloma przyczynami. Zatorowość w objawach klinicznych, ogólne objawy zatorowości to miejscowe przekrwienie, krwotok lub sinica kończyn, długotrwała embolizacja części dystalnej może prowadzić do nieżytu nosa, suchej martwicy skorupy ucha. Charakteryzuje się rozległą agregacją płytek i odkładaniem fibryny w mikrokrążeniu, co powoduje rozproszone tworzenie skrzepliny, wtórne czynniki krzepnięcia i ogromne zużycie płytek krwi oraz fibrynolizę, co prowadzi do zaburzeń mikrokrążenia, krwotoku, hemolizy Seria poważnych objawów klinicznych. Stan ostrego rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego postępuje szybko, a jeśli nie zostanie leczony na czas, często zagraża życiu.
Patogen
Przyczyna
Istnieje wiele przyczyn DIC. Według analizy grupy materiałów domowych zakażenie jest powszechne, stanowiąc ponad 1/3 całkowitej liczby przypadków, a następnie nowotwory złośliwe (w tym ostra białaczka promielocytowa), które razem stanowią około 2/3 przyczyny. . Rozległe operacje, uszkodzenia tkanek, wypadki położnicze i krążenie pozaustrojowe są również częstymi przyczynami DIC.
Patogeneza DIC z różnych przyczyn nie jest dokładnie taka sama. Główne mechanizmy powodujące DIC są następujące:
(a) infekcja
Przyczyną może być zarówno posocznica bakteryjna Gram-ujemna, jak i dodatnia, ale bakterie Gram-ujemne są bardziej powszechne, takie jak Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa i Bacillus, bakterie Gram-dodatnie, takie jak Staphylococcus aureus, dur brzuszny Bacillus itp., Bakterie Gram-dodatnie, takie jak Staphylococcus aureus, paciorkowce hemolityczne, Clostridium i tym podobne. Zakażenia niebakteryjne są mniej powszechne, takie jak wirusy, ricketts, pierwotniaki, krętki i zakażenia grzybicze. Częstość infekcji bakteryjnych obejmuje głównie czynniki samej infekcji bakteryjnej i wytwarzanej endotoksyny. Po infekcji bakteryjnej komórki śródbłonka naczyniowego ulegają uszkodzeniu, co może uwalniać dużą ilość czynnika tkankowego do krwi, sprzyjać krzepnięciu, dopełniacz jest również związany z krzepnięciem, fibrynolizą i aktywacją układu kinin. W odniesieniu do endotoksyny wykazano w eksperymentach, że dodanie endotoksyny bakterii Gram-ujemnych do krwi w probówce może powodować aktywność czynnika tkankowego na błonie pierwotnej monocytów. Jeśli królikom wstrzyknie się endotoksynę po spożyciu komórek jednojądrzastych z dużą ilością środka alkilującego, DIC nie wystąpi, a ekspozycja endotoksyny na komórki śródbłonka naczyniowego również spowoduje aktywność czynnika tkankowego. Stwierdzono jednak również, że stosunek Peptidogyciw (cukier peptydowy indukowany przez DIC) do zawartości kwasu techonowego w ścianie komórkowej bakterii bakterii dodatnich jest również związany z występowaniem DIC. Oczywiste jest, że patologia DIC spowodowana infekcją jest skomplikowana, a także W przeciwieństwie do tego bradykinina ma silne działanie relaksujące na naczynia krwionośne, co jest jedną z przyczyn spadku ciśnienia krwi i wstrząsu w infekcji.
(dwa) nowotwór złośliwy
W nowotworach, trzustce, nerkach, prostacie, oskrzelach i innych nowotworach DIC występuje częściej, ostra białaczka promielocytowa jest również łatwa do rozwinięcia. W przypadku raka DIC jest szczególnie podatny na przypadki z rozległymi przerzutami lub masową martwicą tkanek, ponieważ w tych przypadkach komórki nowotworowe wydzielają dużą ilość mucyny, czynnika tkankowego, prokoagulantu, enzymu proteolitycznego, który sprzyja krzepnięciu. I promuj patologiczną rolę DIC. Zespół Trousseau to przypadek przewlekłego DIC w nowotworach złośliwych, który charakteryzuje się nawracającą wędrującą zakrzepicą tętniczo-żylną i może być nawet pierwszą manifestacją.
(3) Wypadek położniczy
W tym zatorowość płynów owodniowych, wczesna ablacja łożyska, hipertoniczna aborcja soli fizjologicznej, toksyna ciążowa, zatrzymanie martwych urodzeń, pęknięcie macicy, cesarskie cięcie itp., Można zobaczyć DIC, mechanizm choroby wynika głównie z dużej liczby czynników tkankowych w tkankach, takich jak płyn owodniowy i łożysko Do krążenia krwi promują krzepnięcie krwi, ponadto przyczyną choroby może być stan nadkrzepliwości i nieprawidłowe zmiany w naczyniach krwionośnych i przepływ krwi.
(4) Inne
1 Ciężkie uszkodzenie głowy skomplikowane przez DIC może dostać się do krążenia krwi i sprzyjać krzepnięciu krwi z powodu zniszczenia bariery krew-mózg przez czynniki o potencjalnej aktywności krzepnięcia.
2 jadowite ukąszenia węży powodują DIC, oprócz uszkodzenia tkanek, uwalniają do krwi dużą liczbę czynników tkankowych, aby promować krzepnięcie, same substancje wydzielające jad również pełnią rolę fibrynogenu w fibrynę.
3 choroby immunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, odrzucenie przeszczepów itp. Powodują DIC, głównie z powodu nieprawidłowych mechanizmów odpornościowych w chorobie powodujących rozległe uszkodzenie komórek śródbłonka naczyniowego, a aktywacja dopełniacza jest związana z pobudzeniem mechanizmu krzepnięcia.
4 choroby wątroby, takie jak ostra martwica wątroby, marskość wątroby i inne przypadki ciężkiego uszkodzenia wątroby, są również podatne na DIC, z których przyczyny są spowodowane podobnym uszkodzeniem śródbłonka naczyniowego i substancjami prokoagulującymi, z drugiej strony Wynika to z osłabienia funkcji fagocytozy i klirensu substancji prokoagulacyjnych w chorobach wątroby.
5 podwyższona temperatura ciała, kwasica, wstrząs, niedotlenienie spowodowane uszkodzeniem komórek śródbłonka naczyniowego, może wywoływać lub pogarszać DIC, chorobę hemolityczną lub reakcję hemolityczną, czerwone krwinki mogą również promować indukowane lub pogarszające DIC substancje prokoagulacyjne.
Najważniejszą zmianą w patogenezie DIC są konsekwencje zarówno trombiny, jak i plazminy, których działanie wywołało wiele aktywności krzepnięcia i fibrynolizy w organizmie. Rola tych dwóch może być różna dla różnych przyczyn, ciężkość choroby jest różna, a także może powodować różne zmiany w różnych fazach choroby, po serii testów laboratoryjnych, aby dowiedzieć się, w roli trombiny, najpierw Rozbija fibrynogen na peptyd białkowy A, tworzy monomer fibryny, monomery polimeryzują w fibrynę i tworzą zakrzep pod sieciowaniem czynnika VIII, ale fibryna (oryginalna) może być również związana z produktami rozszczepiania fibryny (FDP) tworzy rozpuszczalny kompleks. Trombina może także aktywować czynniki V, VIII, XIII, układ białek C i płytki krwi oraz stymulować produkcję różnych aktywnych mediatorów, takich jak czynnik aktywujący płytki krwi (PAF), prostacyklina, czynnik VW itp. Trombina może również wpływać na układ fibrynolityczny przez komórki śródbłonka naczyniowego, więc zmiany aktywności trombiny w organizmie powodują różne zmiany w organizmie związane z substancjami czynnymi krzepnięcia biochemicznego. Łączne wyniki są takie, że fibrynogen, czynnik II, V, VIII, XIII, białko C i płytki krwi są zmniejszone z powodu dużego spożycia, a funkcja płytek krwi jest nieprawidłowa. Plazminogen występuje w różnych aktywatorach, a także w fibrynolizy tkanek. Aktywator zymogenu jest aktywowany w celu przekształcenia w lizozym. Działanie enzymu fibrynolitycznego na fibrynę (dawniej) z wytworzeniem FDP / fdp i FDP może hamować tworzenie i polimeryzację fibryny, hamować aktywację płytek krwi, rozkładać i inaktywować czynniki krzepnięcia oraz wytwarzać fibrynę, czynniki V, VIII i IX. Zmniejszony Na podstawie wyników powyższych dwóch efektów zmiany krzepnięcia i fibrynolizy w ciele są niezwykle skomplikowane w przypadku wystąpienia DIC.
Ponadto substancje przeciwkrzepliwe w DIC obejmują antytrombinę III, składniki systemu białka C, inhibitory szlaku tkankowego i tym podobne.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Połączony test krzyżowy wapnia (CRT, PRT) Badanie otolaryngologiczne CT
(1) Istnieją pierwotne choroby, które mogą wywoływać rozlane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe oraz czynniki, które przyczyniają się do wystąpienia rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.
(2) Posiadają więcej niż dwa z następujących objawów klinicznych:
1 powtarzająca się, ciężka lub wielokrotna tendencja do krwawień, trudna do wyjaśnienia pierwotną chorobą.
2 Niewyjaśnione oporne niedociśnienie lub wstrząs.
3 Pojawiają się zatorowość płuc, mózgu, wątroby, skóry, podskórnej i kończyny, powodując objawy i oznaki zaburzeń mikrokrążenia, zwłaszcza ostrej czynności nerek lub niewydolności płuc, która nie jest zgodna z pierwotną chorobą.
4 szybki rozwój postępującej anemii, którą trudno wyjaśnić w pierwotnej chorobie.
5 Heparyna lub inne leczenie przeciwzakrzepowe jest skuteczne.
(3) Testy laboratoryjne spełniają następujące kryteria:
1 Następujące trzy nieprawidłowości występują jednocześnie: jedna polega na tym, że liczba płytek krwi jest niższa niż 100 × 109 / L lub stopniowo maleje. Po drugie, fibrynogen w osoczu jest mniejszy niż 150 mg / dl lub postępujący spadek. Po trzecie, czas protrombiny wydłuża się o ponad 3 sekundy.
2 Jeżeli tylko 2 z 3 powyższych badań eksperymentalnych są nieprawidłowe, musi być 1 lub 2 z 4 następujących nieprawidłowości. Czas krzepnięcia wydłuża się o ponad 5 sekund, wynik testu 3P jest dodatni lub jeden z testów na żelu etanolowym, test agregacji gronkowców i ocena ilościowa FDP są nieprawidłowe. Czas lizy euglobuliny jest krótszy niż 70 minut lub zawartość plazminogenu w osoczu jest zmniejszona, a film krwi jest większy niż 2%. Fragment czerwonych krwinek i czerwonych krwinek o różnych kształtach.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1. Pierwotna fibrynoliza: ta choroba jest klinicznie rzadka, ze względu na pewne czynniki, które zwiększają aktywność aktywiny plazminogenu, powodując konwersję dużej ilości plazminogenu do plazmin, powodując fibrynogen i Rozkład czynnika V, VIII i innych czynników krzepnięcia. Objawy kliniczne krwawienia w różnych miejscach. Pierwotna fibrynoliza jest powszechna w ciężkiej chorobie wątroby i transplantacji wątroby bez wątroby, a produkcja aktywiny przeciw plazminogenowi i antyplazminy jest zmniejszona z powodu choroby wątroby. Ponadto chorobę można również zaobserwować w płucach, prostacie, macicy i innych poważnych zmianach, lub niektórych zatruciach lekami, może wystąpić fibrynoliza, są niewyjaśnione fibrynoliza, ale dysfunkcja narządów nie jest oczywista, ogólnie nie Głównymi objawami klinicznymi fibrynolizy prowadzącymi do ostrej niewydolności nerek i wstrząsu są rozległe i ciężkie krwawienia. Liczba płytek krwi w laboratorium była normalna lub nieznacznie zmniejszona, test 3P był ujemny, czas lizy euglobuliny był znacznie skrócony, FVIII: C był prawidłowy, a β-TG płytek był prawidłowy. Leczenie rozpuszczalnikiem antyfibrynowym ma dobry efekt, a leczenie heparyną jest nieskuteczne.
2. Niewystarczająca produkcja fibrynogenu: Jeśli normalna zawartość fibrynogenu w osoczu jest mniejsza niż 60% do 80%, nastąpi krwawienie kliniczne. Niewystarczająca dziedziczna fibrynogeneza jest rzadka. Przez całe życie pacjenci będą mieli różne objawy krwawienia. Połowa pacjentów ma krwawienie z pępowiny po urodzeniu jako pierwszy objaw, oprócz wydzieliny z nosa, krwi w kale, krwi wymiotującej lub krwiomoczu. Około 21% pacjentów ma krwawienie ze stawów, a krwotok miesiączkowy występuje rzadko. Badanie laboratoryjne: zmniejszona liczba płytek krwi i hiperfibrynoliza, wydłużony czas krzepnięcia, całkowity brak oznaczenia fibryny, brak krzepnięcia krwi, wydłużony czas protrombinowy.
3. Ciężkie krwawienie z choroby wątroby
Klasyfikacja kliniczna
(1) typ ostry: ostry początek, często w ciągu kilku godzin lub 1 ~ 2d, stan jest niebezpieczny, szybki postęp, krwawienie, wstrząs i inne objawy są oczywiste i poważne. Często występuje w ostrej krzepliwości śródnaczyniowej wywołanej ostrym zakażeniem, ostrym urazem i poważnym zabiegiem chirurgicznym, ostrej hemolizy spowodowanej transfuzją krwi, zatorowości płynu owodniowego i innych przyczyn.
(2) Typ podostry: Występuje w ciągu kilku dni do kilku tygodni, stan jest bardziej umiarkowany niż typ ostry. Powszechne w przypadku różnych nowotworów i ostrej białaczki, zatrzymanie martwych urodzeń.
(3) Typ przewlekły: Początek jest powolny, a przebieg choroby może czasem trwać od kilku miesięcy do kilku lat. Występuje w przewlekłej chorobie wątroby, zatruciu ciążowym, chorobie tkanki łącznej, naczyniaku olbrzymim. Krwawienie kliniczne jest łagodne, wstrząs i zakrzepica są rzadkie, często stwierdzane po testach laboratoryjnych.
Powyższe typy kliniczne są często związane z ilością i szybkością prokoagulantu do krwioobiegu. Jeśli substancja prokoagulacyjna wchodzi do krwiobiegu szybko, często pojawia się jako typ ostry. Gdy dodaje się niewielką ilość substancji prokoagulacyjnej i powoli dostaje się do krwioobiegu, często wyraża się to jako Podostry lub przewlekły.
