Zmarszczki przypominające śliwki na skórze brzucha
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół zmarszczonego brzucha śliwkowego, suche zmarszczki skóry brzucha, nazwane na cześć zmarszczek podobnych do śliwek. Odnosi się do częściowych lub całkowitych mięśni brzucha pacjenta z ciężką hipoplazją lub całkowitą nieobecnością Ściana brzucha składa się z powierzchownej powięzi i otrzewnej skóry, bez kanału pachwinowego i więzadła, i może im towarzyszyć gigantyczna torbiel nerki, olbrzymi moczowód, hipoplazja nerek, wnętrostwo. Czekaj Z powodu trzech głównych objawów niedoboru mięśni brzucha, wad rozwojowych dróg moczowych i wnętrostwa nazywany jest również „zespołem potrójnym”.
Patogen
Przyczyna
Etiologia tej choroby jest nieznana, może być związana z dziedziczeniem recesywnym.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie skóry brzucha badanie dotykowe kształtu brzucha osłuchanie brzucha zwykły film brzuszny tomografia komputerowa
1. Brzuch jest napompowany, a brzuch jest powiększony i rozluźniony po urodzeniu, a niektóre lub wszystkie mięśnie brzucha są poważnie dysplastyczne. Mięśnie brzucha, które zwykle są nieobecne, znajdują się od środkowej do dolnej części brzucha, a obie strony mogą być również jednostronne lub nawet całkowicie nieobecne. Ze względu na cienką ścianę brzucha łatwo jest wyczyścić narządy wewnętrzne dziecka.
2. Suche zmarszczki skóry na brzuchu, nazwane na cześć zmarszczek podobnych do śliwek.
3. Większość dzieci to mężczyźni, większość dzieci to mężczyźni i towarzyszy im wnętrostwo.
4. Charakterystycznego działania nie można zmienić z pozycji leżącej na siedzącą bez podparcia dwóch ramion.
5. Nieprawidłowe drogi moczowe, wiele różnych stopni nieprawidłowości dróg moczowych, olbrzymi moczowód, olbrzymi pęcherz moczowy, torbiel nerek, niedorozwój lub dysplazja nerek.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Wrodzone wady rozwojowe mięśni brzucha: typowa wydajność polega na tym, że brzuch jest ogromny, miękki i może ulec deformacji wraz ze zmianami pozycji ciała. Ściana brzucha jest słaba i luźna, a brzuch wybrzusza się. Łatwy dostęp do narządów wewnętrznych brzucha, a nawet widoczne kontury trzewne. Ze względu na rolę krzyżowego mięśnia kręgosłupa często występuje odruch rogu, kąt żebra jest znacznie szerszy niż u normalnego dziecka, a żebro wystaje do przodu. Fałdy skórne brzucha lekkich dzieci są w większości poprzeczne, górna część mięśnia prostego brzucha i mięśnie skośne brzucha są obecne, a mięśnie proste brzucha pod pępkiem są nie w pełni rozwinięte, więc pozycja pępka jest wyższa. Ponieważ skóra brzucha jest bardzo pomarszczona, wygląda jak „sucha śliwka”, dlatego nazywana jest również suchym brzuchem śliwkowym.
Diagnoza:
1. Brzuch jest napompowany, a brzuch jest powiększony i rozluźniony po urodzeniu, a niektóre lub wszystkie mięśnie brzucha są poważnie dysplastyczne. Mięśnie brzucha, które zwykle są nieobecne, znajdują się od środkowej do dolnej części brzucha, a obie strony mogą być również jednostronne lub nawet całkowicie nieobecne. Ze względu na cienką ścianę brzucha łatwo jest wyczyścić narządy wewnętrzne dziecka.
2. Suche zmarszczki skóry na brzuchu, nazwane na cześć zmarszczek podobnych do śliwek.
3. Większość dzieci to mężczyźni, większość dzieci to mężczyźni i towarzyszy im wnętrostwo.
4. Charakterystycznego działania nie można zmienić z pozycji leżącej na siedzącą bez podparcia dwóch ramion.
5. Nieprawidłowe drogi moczowe, wiele różnych stopni nieprawidłowości dróg moczowych, olbrzymi moczowód, olbrzymi pęcherz moczowy, torbiel nerek, niedorozwój lub dysplazja nerek.
