zwłóknienie zaotrzewnowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie Idiopatyczne zwłóknienie zaotrzewnowe odnosi się do reakcji zapalnej i zwłóknienia zaotrzewnowej tkanki łącznej spowodowanej różnymi przyczynami, tworząc gęstą tkankę włóknistą otaczającą i ściskającą narządy za otrzewną (takie jak moczowód i przylegające duże Naczynia krwionośne). Ucisk moczowodu może powodować niedrożność górnych dróg moczowych, co może wpływać na czynność nerek i prowadzić do mocznicy. Patologiczna cecha jest skoncentrowana na dolnej części aorty brzusznej, z gęstym pasmem tkanki włóknistej rozciągającym się wokół wspólnych naczyń biodrowych i rozciągającym się do dolnej żyły głównej.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna choroby
Przyczyna tej choroby jest nieznana i może być związana z następującymi czynnikami:
1. Teoria alergiczna: RPF często towarzyszy rozszerzenie tętniaka aorty brzusznej, ciężkie zwapnienie ściany aorty, niedrożność moczowodu i zapalenie około aorty. Ostatnio Bullock zasugerował, że RPF jest reakcją alergiczną spowodowaną wyciekiem nierozpuszczalnego tłuszczu zapalnego z przerzedzającej się ściany tętnic z płytki miażdżycowej, dlatego należy zmienić jego nazwę na „przewlekłe zapalenie aorty”. Nierozpuszczalny polimer utlenionych lipidów i białek czasami znajduje się w makrofagach i węzłach chłonnych w miażdżycowych naczyniach krwionośnych i blaszkach miażdżycowych. Badania immunohistochemiczne wykazały, że substancja zawiera IgG i niewielką ilość IgM. Ta zmiana może być wynikiem pewnego rodzaju odpowiedzi autoimmunologicznej, szczególnie gdy jest skuteczna przeciwko terapii steroidowej.
2. Teoria związków Ergota: Graham poinformował, że RPF wystąpiło u 2 pacjentów leczonych ergometriną, a później grupę 27 pacjentów leczono ergometriną z powodu bólu głowy i RPF, a lek przerwano. Niektóre sprawy wróciły do normy. Powyższe zjawisko sugeruje, że ergometrina ma związek przyczynowy z RPF Przeciwnie, Blandy i wsp. Powiedzieli, że pacjenci z RPF zgłaszani w Wielkiej Brytanii nie przyjmowali tego leku ani żadnego innego związku sporyszu. Ergometrina jest blokerem serotoniny, który zwiększa poziomy endogennej serotoniny poprzez konkurencyjne hamowanie miejsca receptora. Graham zasugerował, że serotonina może powodować zespół rakowiaka podobny do nieprawidłowej odpowiedzi zwłóknieniowej u podatnych pacjentów. Bromokryptyna jest pochodną alkaloidów sporyszu, ale nie jest blokerem serotoniny i może być związana z zwłóknieniem przestrzeni zaotrzewnowej i śródpiersia. Możliwe, że alkaloidy sporyszu wywołują reakcję alergiczną lub autoimmunologiczną jako hapten, ale jak dotąd nie ma zadowalających dowodów.
3. Inne przyczyny: niektóre osoby sugerują, że RPF wiąże się z przyjmowaniem środków przeciwbólowych; niektórzy są podejrzani o blokery beta-adrenergiczne, ale Pryor uważa, że ten lek mógł być stosowany w leczeniu nadciśnienia spowodowanego przez RPF. Nie przyczyna choroby. Patologiczna cecha jest skoncentrowana na dolnej części aorty brzusznej, z gęstym pasmem tkanki włóknistej rozciągającym się wokół wspólnych naczyń biodrowych i rozciągającym się do dolnej żyły głównej. Górna krawędź zwykle znajduje się poniżej tętnicy nerkowej, ale wokół aorty piersiowej może wystąpić zwłóknienie. Wyrażony jako płaska, solidna szaro-biała włóknista płytka. Linia podziału jest zwykle czysta bez otoczki, a gdy zmiana rozszerza się, struktura przestrzeni zaotrzewnowej jest otoczona, ale nie atakuje ścian tych struktur. Zazwyczaj dwustronne dwustronne moczowody są otoczone.
Zbadać
Sprawdź
Objaw
Objawy tej choroby są ściśle związane z przebiegiem choroby. Wczesne objawy RPF są podstępne. Głównie objawia się jako niespecyficzny ból pleców, ból brzucha i ból w boku, uporczywy tępy lub tępy ból, może wystąpić w każdym wieku lub nawet u noworodka, ale częściej u osób w średnim wieku. Pacjenci płci męskiej są dwa razy więcej niż kobiety, a zarówno osoby rasy białej, jak i czarni mogą zachorować. Zwykle początek jest ukryty, przebieg choroby jest dłuższy, a diagnoza jest często stawiana miesiące lub nawet lata po pojawieniu się niejasnych objawów. Najczęstszy ból jest zwykle najwcześniejszym objawem i często jest to tępy ból i dyskomfort w podbrzuszu, odcinku lędźwiowo-krzyżowym lub podbrzuszu. Inne objawy to anoreksja, utrata masy ciała i zmęczenie. Może wystąpić obrzęk jednej lub obu nóg, obrzęk moszny lub umiarkowana gorączka, a brzuch lub jama miednicy może dotknąć masy. Objawami klinicznymi w zaawansowanym stadium są często objawy ucisku lub zajęcia sąsiednich narządów, na przykład zwężenie moczowodu może powodować bliższe zakażenie lub rozszerzenie, może powodować ból lędźwiowy lub żebrowy, częste oddawanie moczu i nokturię, obustronne uciskanie moczowodu. Nagle pojawia się brzuch; z powodu często wodonercza lub infekcji nerek tkliwość talii jest bardzo powszechna.
Znak
Podczas badania fizykalnego często pojawia się tkliwość w dolnej części brzucha i dolnej części pleców, w okolicy nerki może występować ból kichający lub dotykający powiększonej nerki. Włókna pozaotrzewnowe ogólnie nie są łatwo dostępne. Może być związane z wysokim ciśnieniem krwi.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa zwłóknienia otrzewnej tylnej:
1. Pacjenci z kamieniami moczowodu odczuwają ból lędźwiowy i mogą promieniować do dolnej części brzucha, sromu i wewnętrznego uda. Jednak ból spowodowany przez kamienie moczowodów jest najczęściej nagły, a stopień jest poważniejszy i nie do zniesienia. Rutynowe testy moczu przed i po wystąpieniu mogą mieć czerwone krwinki. Kamienne cienie można znaleźć w IVU.
2. Zapalenie moczowodu wykazuje również ból dolnej części pleców, badanie fizykalne okolicy nerki ma ból plwociny. Jednak często występują podrażnienia dróg moczowych, takie jak częste oddawanie moczu, pilne oddawanie moczu i bolesne oddawanie moczu. IVU można zaobserwować z rozszerzeniem cewki moczowej lub zwężeniem, ale żadne dwustronne moczowody nie są przesunięte w tym samym czasie do centrum.
3. Dolny odcinek moczowodu żyły głównej może objawiać się bólem prawej dolnej części pleców, USG B i IVU może znaleźć właściwe wodonercze, prawy moczowód jest rozszerzony i przesunięty do linii środkowej, dzięki czemu moczowód ma kształt litery „S”, co jest pomocne w diagnozie.
4. Nowotwory moczowodu charakteryzują się głównie tępym bólem w talii. Kiedy pacjent wyładowuje skrzep krwi podobny do pępowiny, może mu towarzyszyć kolka nerkowa, ale oprócz bólu pacjent ma także różne stopnie krwiomoczu. IVU można zaobserwować w wodonerczu, wadach wypełnienia cewki moczowej i zmianach przypominających miseczkę lub braku rozwoju nerek. Cystoskopia czasami pokazuje guzy wychodzące z ujścia moczowodu lub wytrysku moczowodu. Badanie CT wykazało brak zmian zajmujących przestrzeń wokół moczowodu.
