zjawisko kucania
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zjawisko plwociny jest specjalną wymuszoną pozycją, która występuje częściej u dzieci z wrodzoną tetralogią Fallota. Kiedy dziecko chodzi lub bawi się, przestrzegana jest specjalna postawa nóg zginających się i kucających przez chwilę, a następnie wznawiane jest normalne chodzenie i plwocina pojawia się wielokrotnie. Tetralogia Fallota nosi imię pierwszego opisu Fallota, znanego również jako quadriplegia. Choroba ta obejmuje defekt przegrody międzykomorowej, zwężenie płuc, jazdę aorty i przerost prawej komory. Pierwsze dwie wady rozwojowe to zmiany podstawowe. Odsetek ten wynosi około 11–13% wrodzonych wad serca, a stosunek mężczyzn do kobiet jest podobny.
Patogen
Przyczyna
Patogeneza:
Z powodu zwężenia tętnicy płucnej krew wchodzi do krążenia płucnego, powodując wyrównawczy przerost prawej komory, zwiększone ciśnienie w prawej komorze, ciśnienie skurczowe w prawej komorze jest podobne do ciśnienia w lewej komorze, przepływ krwi przez przegrodę dwufazową przegrody międzykomorowej, krew w prawej komorze jest duża Częściowe wejście do aorty, jeśli zastawka płucna to atrezja, cała krew w prawej komorze dostaje się do aorty, a dopływ krwi do płuc zależy od cewnika tętniczego. Ponieważ aorta znajduje się powyżej lewej i prawej komory, lewa i prawa komora są transportowane w całym ciele. Powoduje spinki do włosów. Z powodu zwężenia płuc zmniejsza się przepływ krwi wymieniany przez krążenie płucne, a sinica jest poważniejsza, jednak ponieważ cewnik tętniczy nie jest zamknięty, przepływ krwi w krążeniu płucnym jest zwiększony, a sinica może być niepozorna lub lekka, ale wraz z zamknięciem cewnika tętniczego i zwężeniem lejka. Stopniowo narastająca sinica staje się coraz bardziej oczywista, a czerwone krwinki i hemoglobina kompensują.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Angiografia sercowo-naczyniowa Echokardiografia w trybie M (ME)
[objawy kliniczne]
1. Większość przypadków ma sinicę kilka miesięcy po urodzeniu. Po ciężkim porodzie rozwijają się drgawki. Po wysiłku brakuje im oddechu. Dzieci często czują się słabe i mają słabą wytrzymałość. Mogą mieć niedotlenienie podczas intensywnych czynności, płaczu lub budzenia się rano. Atak: Nagłe trudności w oddychaniu, zwiększona sinica, ciężkie przypadki mogą powodować drgawki, omdlenia, podobnie jak plwocina podczas aktywności jest również jedną z cech tej choroby, plwocina może zwiększać opór systemowy, zmniejszać krew w prawym sercu do zastawki aorty, zwiększając w ten sposób krążenie płucne Popraw niedotlenienie; flegma może zmniejszyć ilość krwi powracającej do dolnej części ciała, zmniejszyć przekierowanie prawej komory, zwiększyć krążący tlen i poprawić niedotlenienie mózgu. W kilku przypadkach mogą wystąpić objawy takie jak krwawienie z nosa, krwioplucie, zator lub ropień mózgu. .
2. Objawy: Dzieci ze wzrostem i rozwojem, z sinicą i pałkami, osłuchiwanie serca w lewym brzegu mostka drugiego i trzeciego żebra z szmerowym skurczowym strumieniem II-III, głośność szmeru jest związana ze stopniem zwężenia płuc, zwężeniem Im ostrzejszy szmer, tym słabszy drugi dźwięk tętnicy płucnej, pęknięcie lub zniknięcie.
[diagnoza]
Zgodnie z historią medyczną dziecko ma plamę, duszność po wysiłku, trudności w oddychaniu, zwiększone mrowienie, takie jak plwocina, słaby wzrost i rozwój, pałkowanie i szmer skurczowy II-III między drugim i trzecim żebrem mostka. Elektrokardiogram i badanie rentgenowskie przerostu prawej komory, poszerzenia aorty, serca buta, echokardiografii, cewnikowania serca, angiografii sercowo-naczyniowej i innych parametrów można zdiagnozować.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
(A), zwężenie płuc z wadą przegrody międzyprzedsionkowej z bocznikiem od prawej do lewej (triada Fallowa). Choroba ma późne pojawienie się plamicy. Skurczowy szmer drugiej przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka jest głośniejszy, zajmuje więcej czasu, a dźwięk drugiego serca w okolicy zastawki płucnej jest zmniejszony i podzielony. Na filmie rentgenowskim wzrost cienia serca był bardziej znaczący, a całkowity suchy łuk tętnicy płucnej był oczywiście wypukły. Wydajność obciążenia prawej komory w elektrokardiogramie jest bardziej oczywista. Cewnikowanie prawego serca, pomiar krzywej selektywnego rozcieńczenia wskaźnika lub selektywna angiografia sercowo-naczyniowa ujawniły, że zwężenie płuc jest typem zastawki, a poziom zastawki prawej do lewej znajduje się w miejscu przedsionka, co może ustalić diagnozę.
(B), zespół Eisenmengera. Kiedy występuje ciężkie nadciśnienie płucne u pacjentów z defektem przegrody międzykomorowej, defektem przegrody międzykomorowej, defektem przegrody aortalno-płucnej lub przetrwałym przewodem tętniczym, bocznik od lewej do prawej przekształca się w bocznik od prawej do lewej, tworząc zespół Eisenmengera. Zespół ma późne pojawienie się plamicy; obszar zastawki płucnej ma dźwięk skurczu skurczowego i skurczowy włochaty szmer, drugi dźwięk serca to nadczynność tarczycy i może zostać podzielony, a może wystąpić rozkurczowy szmer próbki włosów; badanie rentgenowskie pokazuje, że całkowity suchy łuk tętnicy płucnej wyraźnie wystaje, płuco Cień naczyniowy portalu jest duży, a naczynia krwionośne w polu płucnym są małe; badanie cewnika prawego serca pokazuje, że tętnica płucna jest pod wysokim ciśnieniem itp., Można zidentyfikować.
(C), deformacja Ebsteina i atrezja trójdzielna. Kiedy Ebstein jest zdeformowany, płaty zastawki trójdzielnej i tylne płaty zastawki przesuwają się w dół do komory, prawe przedsionek powiększa się, a prawa komora jest stosunkowo niewielka, często towarzyszy temu ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, powodujący bocznik od prawej do lewej. 4 dźwięki serca często można usłyszeć w okolicy przedniej; promieniowanie rentgenowskie pokazuje wzrost cienia serca, często sferyczne, prawe przedsionek może być bardzo duże; EKG pokazuje przerost prawego przedsionka i blok prawej odnogi pęczka; selektywna angiografia prawego przedsionka pokazuje zwiększony prawy Przedsionkowe i zniekształcone zastawki trójdzielne mogą ustalić diagnozę. Kiedy atrezja trójdzielna jest całkowicie zablokowana, krew w prawym przedsionku wchodzi do lewego przedsionka przez opatentowany otwór owalny lub wady przegrody przedsionkowej, przechodzi przez zastawkę mitralną do lewej komory serca, a następnie przechodzi przez wadę przegrody międzykomorowej lub przetrwały przewód tętniczy do krążenia płucnego. . Badanie rentgenowskie wykazało, że prawa komora nie była oczywista, a pole płucne było czyste. Elektrokardiogram ma przerost lewej komory. Selektywna angiografia prawego przedsionka ustala diagnozę.
(D), duże naczynia krwionośne są niewłaściwie umieszczone. Kiedy zlokalizowane jest całkowite zwichnięcie naczyń, tętnica płucna pochodzi z lewej komory, a aorta pochodzi z prawej komory, często towarzyszy temu defekt przegrody międzyprzedsionkowej lub komorowej lub przetrwały przewód tętniczy. Serce jest często znacznie powiększone, a zdjęcie rentgenowskie pokazuje przekrwienie płucne. Selektywna prawoskurczowa prawostronna może ustalić diagnozę. Tętnice aorty i płuc u pacjentów z podwójnym wylotem prawej komory z niepełnym zwichnięciem dużego naczynia pochodzą z prawej komory, często z wadą przegrody międzykomorowej. Filmy rentgenowskie pokazują znaczny wzrost cienia serca, przekrwienie płuc i selektywną prawą komorę serca. Diagnoza Jeśli jednocześnie występuje zwężenie płuc, diagnoza różnicowa będzie bardzo trudna.
(5) Pień tętniczy jest stały. Kiedy trzon tętnicy utrzymuje się, jest tylko jeden zestaw półrocznych płatów, które otaczają dwie komory: Tętnica płucna i tętnica ramienna są emitowane z tułowia tętniczego, czemu często towarzyszy defekt przegrody międzykomorowej. U pacjentów z tetralogią Fallota, takich jak choroba tętnicy płucnej, gdy powstaje tętnica płucna i atrezja zastawki płucnej, jej działanie jest podobne do zwężenia tętnicy. Zwróć uwagę na ich identyfikację. W tym względzie pomocna jest selektywna angiografia prawej komory.
