Trudności w chodzeniu bez widzenia palców
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zaburzenie ruchu gałek ocznych jest charakterystyczną manifestacją postępującego porażenia nadjądrowego, z obiema oczami skierowanymi w górę i w dół. Ogólnie rzecz biorąc, zaczynając od paru oczu podąży za sparaliżowanym paraliżem, głównym zarzutem jest to, że nie widzisz trudności z chodzeniem po palcach lub nie widzisz jedzenia na stole. Trudno jeść. Postępująca utrata i funkcja widzenia górnego stają się całkowitym pionowym spojrzeniem, a gałka oczna jest zamocowana na środku. Bit. U pacjentów z zaawansowaniem zaawansowanym w stopniu większym niż 2/3 może wystąpić obustronne porażenie oczu, a 1/3 pacjentów cierpi na oftalmoplegię międzyjądrową. U niektórych pacjentów połączenie dwóch oczu nie jest możliwe, źrenice są zmniejszone, istnieje odbicie odbicia światła i odruch zbieżny.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna PSP jest nieznana i chociaż istnieje niewiele rodzinnych wskazówek, brakuje dowodów genetycznych. Choroba ma podobne neurolibrylarne splątki przypominające zapalenie mózgu w pniu mózgu. Niektórzy podejrzewają, że wiąże się z zakażeniem lentiwirusem, ale nie ma żadnych wskazówek etiologicznych w zakresie zatrucia, zapalenia mózgu, pochodzenia etnicznego i czynników geograficznych.
(dwa) patogeneza
W PSP prążkowie zmniejszało wychwyt 18F-dopa i zmniejszało gęstość D2R. Obniżone są poziomy dopaminy (DA) i wysokiego kwasu wanilowego (HVA), neurony cholinergiczne, a aktywność acetylotransferazy cholinowej jest zmniejszona. Płat czołowy, prążkowany, wzgórze, metabolizm glukozy w móżdżku lub zużycie glukozy i metabolizm tlenu uległy znacznemu zmniejszeniu, z najbardziej widocznym płatem czołowym. Niektórzy pacjenci wykazywali rozproszony metabolizm glukozy, ale płat czołowy i prążkowia były bardziej oczywiste. Różni się od prawidłowego lub zwiększonego metabolizmu prążkowia w PD, może przyczynić się do identyfikacji obu.
Cechy patologiczne: rozległe zanik mózgu można zobaczyć gołym okiem, w tym globus pallidus, istota czarna itp., A komora boczna i trzecia komora są powiększone. Mikroskopowo zaobserwowano zmiany patologiczne istoty czarnej, globus pallidus-prążkowia, czworoboczny kopiec górny i istota biała wokół akweduktu. Gęsta NFT została charakterystycznie rozmieszczona i powstała siatka włókien nerwowych. Ta ostatnia jest strukturą nitkowatą osadzoną w sieci włókien nerwowych, która nie zależy od samego NFT, co sugeruje, że PSP jest chorobą rozproszoną pochodzącą z cytoszkieletu. Ponadto astrocyty Tau-dodatnie znaleziono również w zwojach podstawy mózgu i pniu mózgu. Inne niespecyficzne zmiany patologiczne obejmują utratę neuronów i glejozy, a mózg i kora móżdżku nie ulegają zmianie.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Oko i obszar kości krzyżowej badanie CT badanie neurologiczne badanie neurologiczne immunologiczne
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykazało wzrost zawartości białka CSF u około jednej trzeciej pacjentów.
1. Około 1/2 pacjentów ma nieswoiste rozproszone nieprawidłowości w EEG.
2. Badanie TK głowy wykazało zanik mózgu, badanie MRI wykazało zanik śródmózgowia, z tylnym powiększeniem trzeciej komory i zanikiem płata skroniowego przedniego; niektórzy pacjenci na T2WI mogli wykazywać niski sygnał jądra.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Klinicznie, PSP należy odnotować z PD, zapaleniem mózgu i pseudo-parkinsonowskim zespołem pseudo-Parkinsona, zwyrodnieniem zwojów podstawy mózgu (CBGD), zanikiem wielu układów (MSA), rozproszoną chorobą Lewy'ego (DLBD), Creutzfeldt -Jacob choroba (CJD) i inna identyfikacja.
Choroba Parkinsona (PD) jest również nazywana paraliżem drżenia, typowymi objawami są drżenie spoczynkowe, sztywność mięśni i bradykineza. Klinicznie dzieli się na pierwotne, miażdżycowe, starcze, następstwa zapalenia mózgu i zatrucia chemiczne z różnych przyczyn, a ich główne objawy są zasadniczo takie same, co nazywa się zespołem Parkinsona.
