niedobór kortyzolu
Wprowadzenie
Wprowadzenie Przednia niedoczynność psilotypu (zespół Simona-Siehana) jest klinicznym zespołem wydzielania wielu hormonów przysadki spowodowanym wieloma przyczynami, wtórnym hipogonadyzmem, tarczycą i niewydolnością nadnerczy. Zespół Shehana jest powszechną chorobą przysadki, która występuje u kobiet w wieku rozrodczym i ma w przeszłości krwotok poporodowy i historię wstrząsu. Conreux i Kan poinformowali, że zespół Xihan może wystąpić nie tylko podczas porodu, ale także po cięciu cesarskim, a dziś, gdy rośnie współczynnik nowoczesnych cięć cesarskich, położnicy powinni go bardzo docenić. Niedokrwienie przysadki spowodowane krwotokiem poporodowym, zawał przysadki zawałowej jest bardziej wrażliwy na niedotlenienie, skurcz naczyń występuje łatwo w stanie wysokiego poziomu estrogenu, a krwotok poporodowy powoduje niedociśnienie, więc zawał niedokrwienny przysadki. W ostatnich latach, wraz z poprawą technik porodowych i pielęgniarskich, ciężki zespół Xihan został znacznie zmniejszony, ale łagodne objawy często pojawiają się w latach do dziesięciu lat po porodzie lub mogą nie zostać zdiagnozowane w życiu bez silnego stresu. U pacjentów z zespołem Hana martwica niedokrwienna może wystąpić w przysadce mózgowej (przedniego płata przysadki), a następnie zwłóknienie tworzy blizny. Pozostała normalna tkanka jest niewydzielniczym chromofobem. Przysadka (przysadka tylna) jest często normalna. . W zespole Xihan funkcja gonad jest zmniejszona, a jajnik kobiety jest znacznie zmniejszony. Macica i pierś są zanikowe. Wydzielanie różnych hormonów wywołanych zmianami przysadki jest drastycznie zmniejszone, a hormony tarczycy, hormony nadnerczy i hormony płciowe są niewystarczająco wydzielane.
Patogen
Przyczyna
Z powodu krwotoku poporodowego, szczególnie w przypadku długotrwałego wstrząsu krwotocznego, tkanka przysadki jest niedotleniona, zwyrodnieniowa i martwica, następnie następuje zwłóknienie, a na koniec zespół niedoczynności przysadki, częstość występowania krwotoku poporodowego i wstrząsu krwotocznego Około 25%. Badania przeprowadzone w ostatnich latach wykazały, że występowanie zespołu Sheehana jest nie tylko związane z niedoczynnością przysadki, Otsuka poinformował, że 40% pacjentów wykazywało oznaki niedoczynności całego przysadki mózgowej, z czego 50% wykazywało funkcję neuro-przysadkową Istnieją również różne stopnie anomalii. Guzy przysadki, zmiany podwzgórzowe, martwica naczyniowa przysadki, radioterapia chirurgiczna i uraz w okolicy sprzedającej, infekcja i zapalenie, długotrwałe leczenie glikokortykoidów, umiarkowana apopleksja przysadki.
Przerost przysadki mózgowej podczas ciąży, zwiększone zapotrzebowanie na tlen, szczyt podczas porodu, dlatego jest szczególnie wrażliwy na niedotlenienie. Po porodzie przysadka mózgowa szybko nawraca, przepływ krwi jest zmniejszony, a odpowiednie wydzielane przez nią hormony również gwałtownie maleją. Takie jak masywne krwawienie podczas porodu, powodujące wstrząs krwotoczny, zmniejszone ukrwienie lub odcięcie ciała, zwyrodnienie i martwica komórek przysadki mózgowej, powodujące drastyczne zmniejszenie hormonów wydzielanych przez przysadkę mózgową i jej narządy docelowe, co skutkuje działaniem różnych hormonów Funkcja narządu docelowego przedwcześnie ulega degeneracji i powoduje szereg syndromów. Zmiany patologiczne dysfunkcji przysadki różnią się w zależności od stopnia krwotoku poporodowego i długości choroby. Wczesne zmiany to krwotoczne, zwyrodnieniowe, zaawansowane zwłóknienie lub niewielka liczba torbielowatych komórek nabłonkowych. Tarczyca, kora nadnerczy, jajnik itp. Są oczywiście zanikowe. Mniej pęcherzyków tarczycy, komórek nabłonka, płaskich wiązek kory nadnerczy i jajnika przerzedzającego pasmo siatkowe tylko kilka pierwotnych pęcherzyków i białe ciało, brak zaniku macicy owulacji, cienka ściana mięśniowa, cienki endometrium, mniej gruczołowe, śródmiąższowe zwłóknienie Pozostałe narządy mogą również mieć różne stopnie atrofii.
Przysadka mózgowa znajduje się w selli, która przylega do dna trzeciej komory, podwzgórza i chazmy wzrokowej. Dolna część to zatoka klinowa, a zatoki jamiste, żyła szyjna wewnętrzna oraz trzecia, czwarta, piąta i szósta para nerwów czaszkowych po obu stronach. Przysadka mózgowa składa się głównie z dwóch części: przysadki mózgowej i przysadki mózgowej, obie mają funkcje hormonalne. Znane hormony wydzielane przez przysadkę to: hormon tarczycy (TSH), hormon adrenokortykotropowy (ACTH), hormon wzrostu (GH), hormon luteinizujący (LH), hormon folikulotropowy (FSH), prolaktyna (PRL), Ludzki hormon stymulujący melanocyty (MSH) i różnorodne aktywne peptydy. Masa przysadki dorosłej 0,6 ~ 0,8 g, przerost przysadki podczas ciąży, objętość można zwiększyć o 20% ~ 40%, waga może osiągnąć 1,0 ~ 1,2 g, hormony wydzielane przez przysadkę mózgową, takie jak prolaktyna, tyreotropina, hormon adrenokortykotropowy, Zawartość hormonu stymulującego melanocyty we krwi zwiększała produkcję oksytocyny i wazopresyny wytwarzanej przez przysadkę mózgową bez zmian. Ze względu na wzrost przysadki podczas ciąży zapotrzebowanie na przysadkę tlenową jest zwiększone, a zapotrzebowanie na tlen osiąga szczyt podczas porodu, dlatego jest szczególnie wrażliwy na niedotlenienie.
Po porodzie łożysko płodu jest wydalane, a stężenie różnych hormonów wydzielanych przez łożysko we krwi nagle spada, a przysadka mózgowa gwałtownie nawraca i zmniejsza się przepływ krwi. W tym czasie, jeśli występuje poważne krwawienie, wstrząs krwotoczny, niewydolność krążenia, z powodu bezpośredniego dopływu tętnic w przysadce mózgowej, a przysadka mózgowa zasila krew przez system wrotny przysadki, więc w przypadku poważnego krwawienia przepływ krwi w przysadce jest gwałtownie zmniejszony, niezwykle łatwy Występuje martwica niedokrwienna. Kiedy krwotok pojawia się po porodzie, gdy pojawia się wstrząs, odruch współczulny z przyjemnością powoduje skurcz tętnic, aby skurczyć się, a nawet zamknąć, tak że dopływ krwi do przysadki jest znacznie zmniejszony, a nawet odcięty, zakrzepica, co powoduje znaczne zmniejszenie podaży krwi przysadki i hormonów podwzgórza. Długi nie może przywrócić dopływu krwi w czasie, a następnie martwicy niedokrwiennej przysadki, utraty funkcji.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Dynamiczny elektrokardiogram (monitorowanie metodą Holtera)
Objawy i znaki
Przysadka mózgowa ma silną funkcję kompensacyjną. Nie ma objawów klinicznych, gdy zakres śmierci wynosi <50%. Objawy kliniczne są bardzo małe, gdy temperatura wynosi> 75%. Tylko wtedy, gdy martwica tkanek przekracza 90%, występują oczywiste objawy. Jeśli obszar uszkodzenia wynosi 95%, to Objawy są ciężkie, a gdy dysfunkcja przysadki jest zmniejszona, najbardziej wrażliwa jest redukcja wydzielania gonadotropin, co z kolei wpływa na wydzielanie hormonu stymulującego tarczycę i hormonu nadnerczy. Wiek początku występuje głównie w okresie wzrostu od 20 do 40 lat, a brak miesiączki może wystąpić w ciągu 3 miesięcy do 32 lat po porodzie. Matka jest czymś więcej niż primipara, a obszar wiejski to więcej niż miasto.
Poziomy różnych hormonów powodowanych przez zmiany przysadki są zmniejszone, których stopień jest różny, a odpowiadające im objawy kliniczne dysfunkcji narządu docelowego nie są całkowicie równoległe. Początek jest inny, objawy są różne, wczesne objawy są nieznaczne, a diagnoza nie jest łatwa. . Typowi pacjenci to: po poporodowym wstrząsie krwotocznym połogu, długotrwałym zmęczeniu starzeniem się, pierwszym jest brak wydzielania mleka, a następnie wtórny brak miesiączki, nawet jeśli powrót do menstruacji, często rzadki i wtórna niepłodność. Utrata libido, suchość pochwy, trudności w ucieczce. Włosy łonowe, wypadanie włosów, włosy, rzadkie brwi, piersi, zanik narządów płciowych, apatia umysłowa, letarg, aktywność niechęci, powolna reakcja, dreszcze, brak potu, sucha i szorstka skóra, utrata apetytu, mniej jedzenia, zaparcia, niska temperatura ciała, puls Powolne, niskie ciśnienie krwi, bladość, niedokrwistość. Większość pacjentów ma obrzęk, utratę masy ciała, a kilku ma utratę masy ciała.
Z historią krwotoku poporodowego lub historią wstrząsu wyżej wymienione typowe objawy kliniczne i objawy można zdiagnozować w połączeniu z testami laboratoryjnymi.
Kontrola laboratoryjna:
1. Badanie hormonu przysadki: obniżone GH, FSH, LH, ACTH, PRL.
2. Wykrywanie hormonów tarczycy: zmniejszone są TT3, TT4, T3, T4, TSH.
3. Test hormonów nadnerczy: kortyzol, obniżenie stężenia 17-hydroksylu w moczu, zmniejszenie stężenia 17-ketonów, zmniejszenie stężenia glukozy we krwi na czczo.
4. Wykrywanie hormonów płciowych: estrogen, progesteron, propionian testosteronu są zmniejszone.
5. Rutyna krwi: Zmniejszenie poziomu hemoglobiny, krwinek czerwonych i hematokrytu.
6. Test immunologiczny: Nie potwierdzono, że występowanie zespołu Xihan jest związane z autoimmunizacją Test immunologiczny wskazuje, że wynik badania krwi jest ujemny w kierunku ujemnego przeciwciała przysadkowego i ujemnego w stosunku do przeciwciała peroksydazy przysadkowej.
7. Określenie funkcji rezerwy przysadki
(1) Szczęśliwy test hormonu uwalniającego hormon tarczycy (TRH): zasada polega na tym, że TRH może stymulować produkcję TSH i PRL w przednim przysadce mózgowej, a TRH 100 μ 200 μg rozpuszcza się odpowiednio w 2 ml normalnej soli fizjologicznej przed i po wstrzyknięciu. Po 30 i 60 minutach pobrano 3 ml krwi i zmierzono podstawowe wartości TSH i PRL oraz zmianę wartości po podaniu. WYNIKI: TSH osiągnął wartość szczytową po 20 do 30 minutach po wstrzyknięciu, a wartość szczytowa wynosiła od 6,5 do 20,5 min / l. Jeśli nie stwierdzono znaczącego wzrostu po wstrzyknięciu TRH, oznacza to, że funkcja rezerwy przysadki była niewystarczająca. Podstawowy poziom PRL wynosił <25 μg / l, który wzrósł do 40 μg / l 30 minut po wstrzyknięciu TRH. Jeśli nie ma wyraźnego wzrostu lub wzrostu, nie jest to oczywiste, co sugeruje, że czynność przysadki jest niewystarczająca.
(2) test szczęśliwy hormonu uwalniającego hormon uwalniający (LH): przy użyciu LHRH 50 ~ 100 μg rozpuszczonego odpowiednio w 5 ml soli fizjologicznej przed wstrzyknięciem i 15, 30, 60, 90 min po wstrzyknięciu, 3 ml, przy użyciu testu radioimmunologicznego Metoda mierzy FSH i LH. FSH i LH wzrosły od 2 do 4 razy 30 minut po normalnym wstrzyknięciu Jeśli nie ma odpowiedzi, czynność przysadki jest słaba.
8. Pozostałe badania krwi: niższy poziom cukru we krwi, niższa hemoglobina i wyższa liczba eozynofili.
Pozostałe kontrole pomocnicze:
1. Badanie obrazowe: Badanie ultrasonograficzne wykazuje zanik macicy, jajniki małe, brak rozwoju pęcherzyków i brak owulacji. Zdjęcie rentgenowskie okolicy czaszki nie wykazało znaczących zmian w stawie, CT i MRI mózgu wykazały, że zanik przysadki stał się mniejszy. MRI wykazało, że 83% pacjentów miało wyraźnie mniejszy obraz przysadki, ale ich gęstość uległa znacznemu zmniejszeniu, nawet wykazując echo wnęki w okolicy Sellar. Nazywa się to „pustym siodłem”.
2. Reszta: podstawowa temperatura ciała spada, objawiająca się jako jedna faza. Elektrokardiogram, echokardiografia i testy czynności serca mogą wykazywać objawy niedokrwienia mięśnia sercowego.
3. Rozmaz z pochwy: wykazuje niski poziom estrogenu.
4. Badanie moczu: 17-KS, 17-OH w moczu było znacznie zmniejszone w ciągu 24 godzin.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1. Pierwotny hipogonadyzm: częstą przyczyną pierwotnego hipogonadyzmu jest vas deferens dysplazja związana z kariotypem 47, XXY, która jest nierozdzielnie zmniejszana przez matkę (kilku jest ojcem) Liczba dzieli się, aby uzyskać dodatkowy chromosom X. Cechy kliniczne omówiono w rozdziale 261 Nieprawidłowości chromosomowe płci. Przed okresem dojrzewania diagnoza większości pacjentów jest nadal niejasna, dopóki rozwój seksualny nie jest nieprawidłowy lub kontrolowany z powodu niepłodności. Po osiągnięciu prawidłowego dojrzewania płciowego gonadotropiny zwiększają się, ale testosteron jest nadal poniżej normy lub na normalnie niskim poziomie.
2. Pierwotna niedoczynność tarczycy: Niedobór hormonu tarczycy spowodowany chorobą tarczycy jest powszechną chorobą w życiu codziennym. Ten niedobór tyroksyny różni się od obrzęku spowodowanego chorobami serca i nerek i charakteryzuje się użyciem palca do wyciskania skóry bez pozostawiania depresji.
3. Pierwotna niewydolność nadnerczy: zwana chorobą Addisona, medycyna chińska należy do kategorii czerni i czerni. Jest to choroba ogólnoustrojowa spowodowana niedoczynnością kory nadnerczy, która charakteryzuje się niskim ciśnieniem krwi, złym samopoczuciem, pigmentacją skóry i błon śluzowych.
4. Anoreksja: znana również jako nerwowa utrata apetytu, charakteryzująca się długoterminową anoreksją, znaczną utratą masy ciała. Wiek początkowy to ponad 10 lat. Częste są nastolatki, które nieleczone mogą prowadzić do poważnego niedożywienia i skrajnego wyczerpania, wpływając na zdrowie fizyczne i psychiczne oraz rozwój nastolatków. Przyczyną zaburzenia psychicznego, które nie zostało w pełni ustalone, jest to, że w celu utrzymania szczupłego ciała i długotrwałej nadmiernej diety lub odmowy jedzenia, powodującej utratę masy ciała, niedobory żywieniowe, zaburzenia metaboliczne i hormonalne oraz poważne zagrażające życiu. Częściej u nastolatków częstość występowania kobiet jest znacznie wyższa niż u mężczyzn. Rehabilitację można osiągnąć przy odpowiednim leczeniu.
5. Zakażenie wewnątrzczaszkowe: Zakażenia wewnątrzczaszkowe charakteryzują się przede wszystkim bólem głowy i podrażnieniem opon mózgowych, w tym zapaleniem mózgu, zapaleniem opon mózgowych, toksyczną encefalopatią i zapaleniem pajęczynówki mózgu. Zawroty głowy niekoniecznie są objawem. Zawroty głowy najczęściej występują w ropnym zapaleniu mózgu, zwłaszcza ropniu móżdżku, zapaleniu pajęczynów tylnych dołu i zapaleniu pajęczynówkowym rogu móżdżku.
