deformacja kosteczek słuchowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie Wrodzona wada rozwojowa łańcucha kostkowego jest spowodowana zarodkowymi zaburzeniami rozwojowymi spowodowanymi zniekształceniem morfologicznym lub utratą kości młotkowej, kowadła i piszczeli, powodując porażenie głosu. Wrodzonej atrezji zewnętrznego kanału słuchowego często towarzyszy deformacja kostna.
Patogen
Przyczyna
Łańcuch kosteczek słuchowych składa się z kostki, kowadła i piszczeli, a pochodzenie ich zarodków pozostaje kontrowersyjne.
Jeden widok jest taki, że kostka i kowadło pochodzą ze śródmiąższu pierwszego łuku jarzmowego, a piszczel jest ze śródmiąższowego drugiego łuku jarzmowego. Tworzenie się piszczeli i owalne okno jest ściśle związane z rozwojem torebki usznej; Nowszy pogląd jest taki, że kość młota i kowadło (w tym krótkie kowadło) pochodzą ze śródmiąższu pierwszego łuku jarzmowego, trzonu młota, długiej stopy kowadła i struktury płyty krzyżowej z drugiego łuku jarzmowego . Pewna dysplazja piszczeli może powodować deformację grupy osteointegracji łuku jarzmowego, a grupa osteointegracji pochodzących z innego łuku jarzmowego jest normalna. Zgodnie z tym punktem ten drugi widok jest bardziej klinicznie widoczny. Dwa rodzaje deformacji kosteczek słuchowych.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Elektrogram ślimakowy, otolaryngologia, badanie CT
Objawy kliniczne:
Głównymi objawami pierwszego rodzaju deformacji kosteczek słuchowych są głuchota, z których większość jest jednostronna, sondowanie elektryczne i plwocina słuchowa, a wykrywanie impedancji ma dwa przeciwne skutki. Jeśli łańcuch kostki kostnej zostanie przerwany z powodu niedoboru kości kostnej, charakteryzuje się wysoką płynnością; łańcuch kostki kostnej jest zasadniczo nienaruszony i zamocowany przez płytkę pod stopą ramienną (lub zespoloną z owalnym oknem), które jest nisko brzmiące, oba Mięśnie przepony mogą zanikać lub osłabiać się, a zewnętrzny kanał słuchowy i błona bębenkowa są prawidłowe. Poszczególni pacjenci mogą mieć łagodne deformacje, takie jak zwężenie kanału słuchowego, pogrubienie błony bębenkowej lub zanik małżowiny usznej (zwłaszcza górnej części).
Drugi rodzaj wad rozwojowych to także plwocina głosowa. Pomiar impedancji pokazany przez jamę bębenkową na kowadle młota jest niski, błonę bębenkową nieco wcięto, napięcie jest normalne, a łodyga młota traci normalne nachylenie i jest matowa. Pojawia się stożek.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Koślawość ucha: jest to mniej powszechne zjawisko, które pokazuje, że drugi rząd kości ucha od zewnątrz do wewnątrz jest bardziej widoczny. Powierzchnia nie jest bardzo ładna, ale jest nieszkodliwa dla ludzkiego ciała. Przejawia się to tym, że drugi rząd kości ucha jest bardziej widoczny od zewnątrz do wewnątrz.
Powiększanie ucha: pacjenci z zespołem Barth mają specjalną twarz, dużą głowę, wydatne czoło, twarz z trójkątnymi małżowinami usznymi, duże oczy i opadające usta. Objawy kliniczne tej choroby są złożone i różnorodne, z objawami hipokaliemii. W okresie płodowym zespół Barttera charakteryzuje się sporadycznymi epizodami wielomoczu. W ciągu 22-24 tygodni ciąży jest za dużo płynu owodniowego. Konieczne jest wielokrotne przyjmowanie płynu owodniowego, aby zapobiec przedwczesnemu porodowi.
Otoskleroza: Jest to niewyjaśniona choroba, która jest patologicznie spowodowana pierwotną zlokalizowaną resorpcją kości labiryntu kości i nazywa się ją „twardnieniem” w imieniu bogatego w naczynia krwionośne gąbczastego rozrostu kości. Podczas inwazji na okno ogrodu jajecznego może to spowodować naprawienie kości ramiennej, utratę funkcji transmisji dźwięku i stopniowy spadek słuchu. Częstość występowania otosklerozy ma wiele wspólnego z rasami ludzkimi: częstość występowania białek jest wysoka, częstość występowania czerni jest najniższa, a żółcie są gdzieś pośrodku. Wiek początku jest coraz bardziej młody i w średnim wieku.
Dysplazja uszna: jeden z objawów zespołu Digeola u dzieci. Twarze dzieci z zespołem Digolgera obejmują długą twarz, kulisty czubek i wąski nos, rozszczep podniebienia, spłaszczoną kość ramienną, poszerzony dystans oka, zez, dolne ucho z depresją kolczyka i dysplazja uszna i żuchwa Za małe
