ketonuria
Wprowadzenie
Wprowadzenie Niski poziom cukru we krwi u ciężko głodujących lub nieleczonych cukrzyków prowadzi do zwiększonej glukoneogenezy, utlenianie kwasów tłuszczowych przyspiesza produkcję dużych ilości acetylo-CoA, a glukoneogeneza powoduje zubożenie szczawiooctanu, podczas gdy ten ostatni to acetylo-CoA wchodzący w cykl kwasu cytrynowego. Niezbędne, przy czym acetylo-CoA jest kierowany w kierunku ciała ketonowego. Duża liczba ciał ketonowych pojawia się we krwi i moczu. Po postawieniu diagnozy należy jak najszybciej zastosować aktywne leczenie, głównie dietetyczne. Im młodsze leczenie, tym lepszy efekt.
Patogen
Przyczyna
Gdy insulina jest poważnie niedobór, szczawiooctan ulega zmniejszeniu, dlatego też duża ilość acetylo-CoA nie może być wystarczająco utleniona, aby utworzyć dużą liczbę ciał ketonowych, a jeśli przekroczy zdolność utleniania, może kumulować się w hiperketonemię i ketonurię.
U pacjentów z cukrzycą egzogenne i endogenne usuwanie triglicerydów jest osłabione z powodu niedoboru insuliny, a trójglicerydy we krwi są często zwiększone. Ponadto, gdy insulina jest niewystarczająca, cykl kwasu trikarboksylowego i szlak fosforanu pentozy są osłabione, glukoneogeneza jest wzmocniona, a acetylo-CoA jest akumulowany, dlatego acetylo-CoA zwiększa syntezę cholesterolu, tworząc hipercholesterolemię, której towarzyszy hipertriglicerydemia. I wysoka wolna kwasica tłuszczowa, zwana łącznie hiperlipidemią, w połączeniu z białkiem i apolipoproteiną, tworząc hiperlipoproteinemię. Hiperlipidemia i hiperlipoproteinemia u pacjentów z cukrzycą mają istotny związek z miażdżycą tętnic i powikłaniami naczyniowymi.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Mocz chlorek żelazowy badanie krwi badanie mikroskopowe moczu
Gdy insulina jest poważnie niedobór 1, ponieważ glikoliza jest znacznie osłabiona, surowiec x-fosfoglicerol wymagany do syntezy tłuszczu jest zmniejszony. 2 Gdy szlak fosforanu pentozy jest osłabiony, donor wodoru niezbędny do syntezy tłuszczu i wytwarzania zredukowanego koenzymu ulega zmniejszeniu, co powoduje zmniejszenie syntezy tłuszczu. 3 Duża ilość tłuszczu mobilizuje się i rozkłada do x-glicerofosforanu i wolnych kwasów tłuszczowych. Duża ilość kwasów tłuszczowych ulega utlenieniu w hepatocytach z wytworzeniem dużej ilości acetylo-CoA.
W normalnych okolicznościach większość acetylo-CoA jest łączona z szczawiooctanem w celu utlenienia w celu wytworzenia energii i dwutlenku węgla i wody w cyklu kwasu trikarboksylowego, a niewielka część jest skraplana w ciele ketonowym. Jednak gdy insulina jest poważnie niedobór, szczawiooctan ulega zmniejszeniu, dlatego duża ilość acetylo-CoA nie może w pełni wejść w cykl kwasu trikarboksylowego, tworząc dużą liczbę ciał ketonowych. Jeśli przekroczy zdolność utleniania, może kumulować się w hiperketonemię i ketoneurię. Może wystąpić kwasica ketonowa, a nawet śpiączka.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Gdy insulina jest poważnie niedobór 1, ponieważ glikoliza jest znacznie osłabiona, surowiec x-fosfoglicerol wymagany do syntezy tłuszczu jest zmniejszony. 2 Gdy szlak fosforanu pentozy jest osłabiony, donor wodoru niezbędny do syntezy tłuszczu i wytwarzania zredukowanego koenzymu ulega zmniejszeniu, co powoduje zmniejszenie syntezy tłuszczu. 3 Duża ilość tłuszczu mobilizuje się i rozkłada do x-glicerofosforanu i wolnych kwasów tłuszczowych. Duża ilość kwasów tłuszczowych ulega utlenieniu w hepatocytach z wytworzeniem dużej ilości acetylo-CoA. W normalnych okolicznościach większość acetylo-CoA jest łączona z szczawiooctanem w celu utlenienia w celu wytworzenia energii i dwutlenku węgla i wody w cyklu kwasu trikarboksylowego, a niewielka część jest skraplana w ciele ketonowym. Jednak gdy insulina jest poważnie niedobór, szczawiooctan ulega zmniejszeniu, dlatego duża ilość acetylo-CoA nie może w pełni wejść w cykl kwasu trikarboksylowego, tworząc dużą liczbę ciał ketonowych. Jeśli przekroczy zdolność utleniania, może kumulować się w hiperketonemię i ketoneurię. Może wystąpić kwasica ketonowa, a nawet śpiączka.
