Cienki dolny typ ciała
Wprowadzenie
Wprowadzenie Niższa utrata masy ciała odnosi się do objawów klinicznych niższej utraty masy ciała spowodowanej chorobami takimi jak postępująca lipodystrofia. Jest to jeden z objawów klinicznych postępującej lipodystrofii. Postępująca lipodystrofia (znana również jako niedożywienie głowy i klatki piersiowej; choroba Simonsa; zespół Seip-Laurence'a). Jest to rzadka cecha kliniczna i histologiczna choroby autonomicznego układu nerwowego, charakteryzująca się zaburzeniami metabolicznymi tkanki tłuszczowej, charakteryzująca się powolnym, progresywnym obustronnym rozmieszczeniem z zasadniczo symetryczną granicą, zanikiem lub zanikiem podskórnej tkanki tłuszczowej, czasami połączonym z ograniczonym rozrostem tkanki tłuszczowej, przerostem. Ze względu na zakres atrofii tłuszczów można ją podzielić na zlokalizowane lipodystrofie (choroba Simonsa lub niedożywienie tłuszczowe głowy i klatki piersiowej) i ogólnoustrojową lipodystrofię (zespół Seip-Laurence'a).
Patogen
Przyczyna
Etiologia tej choroby jest niejasna, częstsza u kobiet w wieku powyżej 5 do 10 lat przed i po wystąpieniu, często rozkład symetryczny, powolny postęp. Wzmocnij ćwiczenia, jedz więcej owoców i warzyw, aby uzupełnić witaminy w celu ułatwienia powrotu do zdrowia. Ogólnie uważa się, że jest to nienormalna choroba metabolizmu tłuszczów związana z nerwami autonomicznymi.
Patogeneza
Głównie związany ze zmianami podwzgórzowymi i pozangangionową neuropatią współczulną związaną z nerwami rdzeniowymi. Podwzgórze odgrywa rolę regulacyjną w gonadotropinach, hormonach stymulujących tarczycę i innych gruczołach wydzielania wewnętrznego i ma anatomiczny bliski związek z pozangangionowymi współczulnymi włóknami nerwowymi. Wydaje się, że istnieje granica między dystroficzną strefą zanikania tkanki tłuszczowej a strefą normalną lub strefą otyłości. Granica ta ma pewien związek z segmentem rdzenia kręgowego. Zazwyczaj ciało jest podzielone na dwie części, górną część ciała i dolną część ciała, z talią 1 do 2 jako granicą.
Inne badanie sugeruje, że elementy podwzgórza i przysadki stanowią układ regulacji regulacji metabolicznej. Znikanie tłuszczu i promowanie wytwarzanego przez ten układ czynnika przenoszenia tłuszczu może mieć w przeszłości ostrą gorączkę i zaburzenia endokrynologiczne, takie jak nadczynność tarczycy, niedoczynność przysadki i Zapalenie mózgu itp., Mentalne czynniki obrażeń, wczesna miesiączka i ciąża mogą być zachętami. Obecny pogląd na rolę czynników genetycznych nie został zunifikowany.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Testosteron globulina wiążąca tarczycę (TBG) tyroksyna (T4) tarczycowy jod jod testosteron w moczu
Zgodnie ze zniknięciem podskórnej tkanki tłuszczowej, normalna tkanka mięśni i kości jest badana pod kątem zaniku tkanki tłuszczowej, a występowanie podskórnej utraty tkanki tłuszczowej i normalizacji można potwierdzić, łącząc na różne sposoby. Można go zdiagnozować na podstawie objawów klinicznych.
Manifestacja kliniczna
1. Większość pacjentów występuje częściej u kobiet w wieku od 5 do 10 lat. Początek i postęp są wolniejsze. U pacjentów z wczesnym początkiem choroby często zanikają tkanki tłuszczowe twarzy lub kończyny górnej, a następnie rozszerzają się w dół, obejmując pośladki i uda, wykazując ogólną symetrię. Dystrybucja Przebieg choroby trwa od 2 do 6 lat i może być zatrzymany przez pacjenta. Wyraz twarzy na policzkach i kostkach pacjenta jest luźny i traci normalną elastyczność. Tłuszcz wokół policzków i powiek znika, dzięki czemu pacjent ma specjalną twarz. Pośladki i biodra pacjenta mogą mieć wyraźne podskórne. Przerost tkanek, przerost, ale często nie ma to wpływu na dłonie i stopy.
2. Pacjenta można scharakteryzować poprzez zanik tkanki tłuszczowej, szczególną otyłość i normalną tkankę tłuszczową, które na różne sposoby łączone są z podstawowymi cechami choroby kosztowej. Według różnych kombinacji można to wyrazić jako następujące typy:
1 normalna otyłość górnej części ciała;
2 utrata masy ciała górnej otyłości dolnej części ciała;
3 proste typy odchudzania górnej części ciała;
4 otyłość górnej części ciała;
5 niższy typ utraty masy ciała;
6 rodzaj utraty masy ciała;
7 otyłych w połowie długości.
3. Pacjentów można łączyć ze zmianami wilgotności skóry, nieprawidłowościami w poceniu się, zmniejszoną tolerancją glukozy w moczu, niestabilnością naczyniową tachykardii, naczyniowym bólem głowy, bólem brzucha, wymiotami, zaburzeniami odżywiania skóry i paznokci oraz innymi zaburzeniami autonomicznymi, poszczególne przypadki można łączyć z czynnością hormonalną Bariery, takie jak dysplazja narządów płciowych, zaburzenia czynności tarczycy, akromegalia i zaburzenia miesiączkowania. Objawy wydają się być stabilne w ciągu 5 do 10 lat po wystąpieniu.
4. Mięśnie pacjenta, sierść kości, piersi i gruczoły potowe są normalne, nie występują zaburzenia mięśni, nie ma to wpływu na siłę fizyczną większości pacjentów, nie ma to wpływu na rozwój fizyczny i psychiczny podczas przebiegu choroby. Ostatnio poinformowano, że choroba Hodgkina i twardzina skóry mogą być skomplikowane.
5. Noworodkom lub niemowlętom z wrodzonymi zmianami ogólnoustrojowymi i wielonarządowymi, oprócz głowy, twarzy i szyi, tułowia i kończyn, podskórnej i trzewnej obwodowej tkanki tłuszczowej może towarzyszyć hiperlipidemia Powiększenie wątroby, pigmentacja skóry i przerost mięśni.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od następujących chorób:
1. Po stronie zaniku bocznego zanik twarzy postępuje i dotyczy skóry, tkanki podskórnej i kości.
2. Zlokalizowana dystrofia mięśniowa, taka jak przykucnięcie twarz-ramię, objawia się zanikiem mięśni twarzy i osłabieniem siły mięśni, a EMG wskazuje na uszkodzenie mięśni i resztki tłuszczu podskórnego.
3. Nadmierna utrata masy ciała Większość przypadków nadmiernej utraty wagi spowodowanych różnymi przyczynami może wykryć takie przyczyny, jak nowotwory złośliwe, przewlekłe infekcje i długotrwałe zaburzenia żołądkowo-jelitowe.
Kontrola laboratoryjna:
Biochemia krwi może mieć niskie lipidy we krwi i normalne enzymy mięśniowe
Inne kontrole pomocnicze:
1. Biopsja skóry i tkanki podskórnej wykazała zanik podskórnej tkanki tłuszczowej i prawidłową skórę.
2. Elektromiografia pokazuje normalne mięśnie i nerwy.
3. Za pomocą ultradźwięków B dotknięte narządy kurczą się i stają się mniejsze.
Zgodnie ze zniknięciem podskórnej tkanki tłuszczowej, normalna tkanka mięśni i kości jest badana pod kątem zaniku tkanki tłuszczowej, a występowanie podskórnej utraty tkanki tłuszczowej i normalizacji można potwierdzić, łącząc na różne sposoby. Można go zdiagnozować na podstawie objawów klinicznych.
Manifestacja kliniczna
1. Większość pacjentów występuje częściej u kobiet w wieku od 5 do 10 lat. Początek i postęp są wolniejsze. U pacjentów z wczesnym początkiem choroby często zanikają tkanki tłuszczowe twarzy lub kończyny górnej, a następnie rozszerzają się w dół, obejmując pośladki i uda, wykazując ogólną symetrię. Dystrybucja Przebieg choroby trwa od 2 do 6 lat i może być zatrzymany przez pacjenta. Wyraz twarzy na policzkach i kostkach pacjenta jest luźny i traci normalną elastyczność. Tłuszcz wokół policzków i powiek znika, dzięki czemu pacjent ma specjalną twarz. Pośladki i biodra pacjenta mogą mieć wyraźne podskórne. Przerost tkanek, przerost, ale często nie ma to wpływu na dłonie i stopy.
2. Pacjenta można scharakteryzować poprzez zanik tkanki tłuszczowej, szczególną otyłość i normalną tkankę tłuszczową, które na różne sposoby łączone są z podstawowymi cechami choroby kosztowej. Według różnych kombinacji można to wyrazić w następujący sposób: 1 normalna otyłość górnej części ciała; 2 utrata masy górnej części ciała; otyłość dolnej części ciała; 3 proste typy utraty masy górnej; 4 typy otyłości górnej części ciała; 5 niższe typy utraty masy ciała; 6 rodzaje utraty masy ciała; Rodzaj
3. Pacjentów można łączyć ze zmianami wilgotności skóry, nieprawidłowościami w poceniu się, zmniejszoną tolerancją glukozy w moczu, niestabilnością naczyniową tachykardii, naczyniowym bólem głowy, bólem brzucha, wymiotami, zaburzeniami odżywiania skóry i paznokci oraz innymi zaburzeniami autonomicznymi, poszczególne przypadki można łączyć z czynnością hormonalną Bariery, takie jak dysplazja narządów płciowych, zaburzenia czynności tarczycy, akromegalia i zaburzenia miesiączkowania. Objawy wydają się być stabilne w ciągu 5 do 10 lat po wystąpieniu.
4. Mięśnie pacjenta, sierść kości, piersi i gruczoły potowe są normalne, nie występują zaburzenia mięśni, nie ma to wpływu na siłę fizyczną większości pacjentów, nie ma to wpływu na rozwój fizyczny i psychiczny podczas przebiegu choroby. Ostatnio poinformowano, że choroba Hodgkina i twardzina skóry mogą być skomplikowane.
5. Noworodkom lub niemowlętom z wrodzonymi zmianami ogólnoustrojowymi i wielonarządowymi, oprócz głowy, twarzy i szyi, tułowia i kończyn, podskórnej i trzewnej obwodowej tkanki tłuszczowej może towarzyszyć hiperlipidemia Powiększenie wątroby, pigmentacja skóry i przerost mięśni.
