Przerwa w rozwoju seksualnym
Wprowadzenie
Wprowadzenie Seksualna pauza rozwojowa jest kliniczną manifestacją zarodkowych guzów zarodkowych. Częstość występowania zaburzeń rozwoju seksualnego u dzieci poniżej 15 lat wynosi od 10% do 37,5%. Uszkodzenie wzgórzowe może wystąpić w moczowodzie moczowym, letargu, otyłości, zaburzeniach rozwojowych i zaburzeniach seksualnych.
Patogen
Przyczyna
Przyczyny pauzy rozwojowej
Etiologia guzów zarodkowych nie jest jasna, a historia rodziny jest również bardzo rzadka. Doniesiono, że u pacjentów z zespołem Klinefeltera (47, XXY, 47 chromosomów z 2 chromosomami płciowymi X i 1 Y), typowymi cechami pacjentów w śródpiersiu i guzach zarodkowych komórek rozrodczych są małe jądra, drobne szkło nasienne. Zmiana, brak plemników, spekuluje się, że występowanie nowotworów komórek rozrodczych w śródpiersiu i śródczaszce jest odmianą pierwotnego różnicowania brodawek narządów płciowych prowadzącym do zmiany migracji i różnicowania komórek rozrodczych i jego złośliwej tendencji.
Częste nieprawidłowości w chromosomach u pacjentów z guzami zarodkowymi obejmują nieprzypadkowe nieprawidłowości liczby chromosomów i strukturalne ektopie. W guzach komórek zarodkowych jąder 80% wykazuje charakterystyczne nieprawidłowości strukturalne chromosomów, nieprawidłowości chromosomu 12 ramienia krótkiego i inne ramiona chromosomalne ramienia (i12p), a wiele guzów zarodkowych i pozagonadalnych guzów zarodkowych ma również wady rozwojowe i12p w zarodkach. Podczas rozwoju pierwotne komórki zarodkowe są wyraźnie widoczne w 4. tygodniu zarodka i pojawiają się w komórkach endodermy na ścianie woreczka żółtkowego w pobliżu miejsca allantois. Kiedy zarodek zaczyna się fałdować, pierwotne komórki rozrodcze migrują ze ściany woreczka żółtkowego przez tylną krezkę tylnego jelita do brodawki narządów płciowych i wchodzą do tkanki mezenchymalnej, aby stać się pierwotnym sznurem, a następnie stopniowo przekształcić się w dojrzałą gonadę, która jest oryginalna w tym procesie migracji. Komórki rozrodcze rozprzestrzeniają się w zarodku, a kiedy te migrujące wszechmocne komórki macierzyste nie zakończą normalnej ewolucji i pozostaną, prawdopodobnie staną się guzami. Bardziej spójny pogląd Guz zarodkowy to grupa niezróżnicowanych nowotworów pochodzących z pierwotnych komórek zarodkowych.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Test funkcji hormonalnej
Kontrola pauzy w rozwoju seksualnym
Inspekcja laboratoryjna
1. We krwi pacjentów z krwią można podwyższyć gonadotropinę kosmówkową alfa-fetoproteiny i antygen rakowo-płodowy. Może powrócić do normy po zabiegu i ponownie wzrosnąć podczas nawrotów lub rozprzestrzeniania się. W Chinach zgłoszono 11 przypadków guzów zarodkowych, a wszyscy pacjenci mieli podwyższone poziomy gonadotropiny kosmówkowej lub alfa-fetoproteiny we krwi, dlatego większość uczonych uważa, że pacjenci z podwyższoną gonadotropiną kosmówkową lub alfa-fetoproteiną mają złe rokowanie.
2. Większość pacjentów z płynem mózgowo-rdzeniowym ma podwyższone ciśnienie. U niektórych pacjentów zawartość białka w płynie mózgowo-rdzeniowym jest umiarkowanie umiarkowanie zwiększona, a gonadotropina kosmówkowa lub alfa-fetoproteina w płynie mózgowo-rdzeniowym mogą zostać znacznie zwiększone. Komórki torbielowate można czasem znaleźć w cytologii płynu mózgowo-rdzeniowego. Komórki nabłonkowe mogą występować w płynie mózgowo-rdzeniowym w 70% przypadków, ale niekoniecznie oznaczają przerzuty do rdzenia kręgowego.
Inne kontrole pomocnicze
1. Płaski film czaszki
Może wykazywać oznaki podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, 40% do 60% pacjentów może mieć nieprawidłowe zwapnienie szyszynki, szczególnie gdy zwapnienie występuje u dzieci w wieku od 10 do 15 lat, średnica płytki zwapnienia przekracza 1 cm. Zwapnienie do tyłu jest mocnym dowodem na rozpoznanie guzów zarodkowych.
2. Skanowanie radionuklidu
W przypadku ciągłej scyntygrafii mózgu stwierdzono, że większość radionuklidów ma w guzie średnicę większą niż 1,5 cm.
3. skanowanie CT
Skany CT dokładnie określają rozmiar witryny i otaczające ją relacje.
Zwykły CT można zaobserwować z tą samą gęstością lub nieco większą gęstością istoty szarej w mózgu. Częstość ziarniniakowatości guzów zarodkowych w regionie szyszynki jest znacznie wyższa niż w okolicy siodła. Gdy guz zarodkowy rośnie w okolicy szyszynki, czasami ulega zwapnieniu. Szyszynka (w formie granulek) jest w nią owinięta, więc zwapniony „zastrzyk” może znajdować się w guzie lub może zostać zepchnięty na przód guza, często z boku lub z tyłu. Guz ma kształt kolisty lub nieregularny, a ten ostatni ma charakterystyczną wartość w diagnostyce guzów zarodkowych. Normalny stopień zwapnienia szyszynki u człowieka wynosi około 40%, a stopień zwapnienia szyszynki u pacjentów z guzem zarodkowym wynosi prawie 100%; górny guz zarodkowy siodła może być wolny od zwapnienia lub drobnego zwapnienia.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnozę przeprowadza się na podstawie badań laboratoryjnych i testów pomocniczych.
Seksualna pauza rozwojowa i opóźniony rozwój rozwoju seksualnego
Opóźniona publikacja (opóźniony okres dojrzewania) dotyczy dziewczynki w wieku 13 lat, chłopiec w wieku 14 lat nie ma objawów rozwojowych związanych z okresem dojrzewania, jest uważany za opóźnienie rozwoju płciowego lub brak rozwoju okresu dojrzewania. Jeśli objawy seksualne pojawią się na początku dojrzewania, powolny rozwój lub stagnacja są również przypisywane opóźnieniu rozwojowemu. Dziewczęta od początku rozwoju piersi po 5 latach miesiączki lub chłopcy nie mogą rozwinąć dojrzałości w ciągu 5 lat po osiągnięciu normalnego poziomu dorosłego mężczyzny, należy również uznać za opóźnienie wzrostu płciowego.
