tonik kloniczny
Wprowadzenie
Wprowadzenie Ból kostki jest częstym objawem klinicznym gruźlicy stawu skokowego. Gruźlica stawu skokowego występuje rzadko w praktyce klinicznej, stanowiąc 8% gruźlicy całego ciała i stawów. Wczesne objawy i oznaki rentgenowskie są nietypowe i istnieje wiele podobieństw z innymi chorobami stawu skokowego, które są podatne na błędne rozpoznanie. Gruźlica stawu skokowego, jako lokalny przejaw ogólnoustrojowego zakażenia gruźlicą, w ostatnich latach stopniowo zyskuje na znaczeniu.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Przyczyny padaczki są niezwykle złożone i można je podzielić na cztery główne kategorie:
1. Padaczka idiopatyczna (idiopatyczna) i zespół epileptyczny podejrzana tendencja genetyczna, brak innej oczywistej przyczyny, często w pewnej grupie wiekowej, o charakterystycznej skuteczności klinicznej i EEG, kryteria diagnostyczne są jaśniejsze. Nie jest klinicznie niewykrywalne, że jest to idiopatyczna padaczka.
2. Objawowa padaczka i zespół padaczki to różne określone lub możliwe zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego wpływające na strukturę lub funkcję, takie jak nieprawidłowości chromosomalne, ogniskowe lub rozproszone choroby mózgu oraz niektóre choroby ogólnoustrojowe Spowodowane W ostatnich latach postęp i szerokie zastosowanie technik neuroobrazowania, zwłaszcza rozwój neurochirurgii funkcjonalnej epilepsji, umożliwiły wykrycie zmian neurobiochemicznych u pacjentów z objawową padaczką i zespołem padaczkowym.
(1) zlokalizowana lub rozproszona choroba mózgu: częstość występowania padaczki noworodkowej wynosi około 1%, takiej jak uraz porodowy, w połączeniu z urazem porodowym i krwotokiem mózgowym lub uszkodzeniem niedotlenienia mózgu, wrodzoną wadą rozwojową lub wadą wrodzoną mózgu Urazy, częstość padaczki wynosi aż 25%.
(2) choroby ogólnoustrojowe: takie jak zatrzymanie akcji serca, zatrucie CO, uduszenie, znieczulenie N2O, wypadki znieczulające i niewydolność oddechowa mogą powodować encefalopatię niedotlenioną, prowadzącą do napadów mioklonicznych lub epizodów ogólnoustrojowych; encefalopatia metaboliczna, taka jak Hipoglikemia najczęściej prowadzi do epilepsji, innych zaburzeń metabolicznych i hormonalnych, takich jak hiperglikemia, hipokalcemia, hiponatremia i mocznica, encefalopatia dializacyjna, encefalopatia wątrobowa i zatrucie tarczycy mogą powodować padaczkę Atak
3. Kryptogenna padaczka kryptogenna jest bardziej powszechna, objawy kliniczne sugerują epilepsję objawową, ale nie można znaleźć żadnej wyraźnej przyczyny, może rozpocząć się w określonym wieku, brak konkretnej wydajności klinicznej i EEG.
4. Napad padaczkowy związany z sytuacją (Napad padaczkowy związany z sytuacją) wiąże się ze szczególnymi warunkami, takimi jak wysoka gorączka, hipoksja, zmiany hormonalne, zaburzenia równowagi elektrolitowej, przedawkowanie narkotyków, długotrwałe odstawianie alkoholu, brak snu i nadmierne picie itp., Normalni ludzie mogą również Pojawił się. Chociaż charakter napadu jest napadem, usunięcie odpowiedniego stanu nie występuje, więc padaczka nie jest diagnozowana.
(dwa) patogeneza
1. Czynniki genetyczne Dziedziczenie pojedynczego genu lub poligenu może powodować napady padaczkowe Wiadomo, że ponad 150 rzadkich zespołów defektów genu wykazuje napady padaczkowe lub napady miokloniczne, z których 25 to autosomalne dominujące choroby genetyczne, takie jak węzły. W przypadku stwardnienia węzłów, neurofibromatozy itp. Istnieje około 100 autosomalnych recesywnych chorób, takich jak rodzinne otępienie czarne, dystrofia istoty białej w postaci komórek sferoidalnych i zespół ponad 20 defektów genetycznych chromosomów płciowych.
2. Normalni ludzie mogą wywoływać drgawki z powodu stymulacji elektrycznej lub chemicznej Normalne mózgi mają anatomiczne i fizjologiczne podstawy do drgawek i są podatne na różne bodźce. Bieżąca stymulacja o określonej częstotliwości i intensywności może powodować rozwój wyładowania napadowego w mózgu, a wyładowanie trwa nadal po zatrzymaniu stymulacji, co prowadzi do ogólnoustrojowego ataku tonicznego; po osłabieniu stymulacja występuje tylko krótka po wyładowaniu, jeśli jest powtarzana regularnie (lub nawet możliwa Stymulacja tylko raz dziennie, odstęp po wypisie i zakres rozprzestrzeniania stopniowo rosną, aż do wystąpienia epizodu ogólnoustrojowego, a nawet jeśli nie zostanie podana stymulacja, spontaniczna kinetyka powoduje drgawki. Charakterystyczną zmianą padaczki jest to, że wiele neuronów w ograniczonym obszarze mózgu jest synchronicznie aktywowanych na 50 do 100 ms, a następnie tłumionych.EEG ma wyładowanie szczytowe ujemnej fazy o wysokiej amplitudzie, a następnie powolną falę. Powtarzające się synchroniczne rozładowanie neuronów w ograniczonym obszarze może wystąpić w częściowym napadzie częściowym przez kilka sekund Wyładowanie może rozprzestrzeniać się w mózgu przez kilka sekund do kilku minut i może wystąpić złożony epizod częściowy lub układowy.
3. Nieprawidłowości elektrofizjologiczne i neurochemiczne Nadmierne pobudzenie neuronów może prowadzić do nieprawidłowego rozładowania. Nadpobudliwość kory mózgowej jest wykrywana przez elektrody wewnątrzkomórkowe w epileptycznych modelach zwierzęcych. Potencjał postsynaptyczny (EPSP) i dryf depolaryzacji (DS) zwiększają wewnątrzkomórkowy Ca2 i Na, zwiększają zewnątrzkomórkowy K, zmniejszają Ca2, wytwarzają duże ilości DS i oświetlają neurony obwodowe kilka razy szybciej niż normalne przewodnictwo. Dyfuzja Badania biochemiczne wykazały, że podczas depolaryzacji hipokampu i neuronów płata skroniowego uwalnia się duża liczba aminokwasów pobudzających (EAA) i innych neuroprzekaźników. Po aktywacji receptorów NMDA duża ilość napływu Ca2 prowadzi do dalszego wzmocnienia synaps pobudzających.
Zwiększone zewnątrzkomórkowe K w zmianach epileptycznych zmniejsza uwalnianie hamujących aminokwasów (IAA), zmniejsza presynaptyczną hamującą funkcję receptora GABA i sprawia, że wyładowania pobudzające są łatwo rzutowane na otaczające i odległe regiony. Kiedy ogniska epileptyczne migrowały z izolowanego wyładowania do napadu, hamowanie po DS zniknęło w wyniku potencjału depolaryzacji, a neurony w sąsiednim regionie i połączenie synaptyczne zostały aktywowane. Wyładowanie odbyło się przez korową pętlę lokalną i długą ścieżkę stawową (w tym Ciało modzelowate) i szlak podkorowy rozprzestrzeniają się. Napady ogniskowe mogą rozprzestrzeniać się lokalnie lub w całym mózgu, a niektóre gwałtownie zamieniają się w napady ogólnoustrojowe. Rozwój napadów idiopatycznych uogólnionych można osiągnąć poprzez szeroką sieć wzgórzowych obwodów korowych.
4. Napady drgawkowe mogą być związane ze zmniejszonym hamowaniem synaptycznym hamujących wewnątrzczaszkowe neuroprzekaźników, takich jak kwas gamma aminomasłowy (GABA), przekaźników pobudzających, takich jak doliny, w których pośredniczy receptor N-metylo-D-asparaginianowy (NMDA). Odpowiedź aminokwasowa jest powiązana.
Inhibitory przekaźników obejmują monoaminy (dopamina, noradrenalina, serotonina) i aminokwasy (GABA, glicyna). GABA istnieje tylko w OUN, ma szeroki rozkład w mózgu i ma najwyższą zawartość istoty czarnej i globus pallidus oraz jest ważnym przekaźnikiem hamującym OUN. Do przekaźników wyzwalających padaczkę należą acetylocholina i aminokwasy (kwas glutaminowy, kwas asparaginowy, tauryna). Synaptyczne receptory neuroprzekaźników CNS i kanały jonowe odgrywają ważną rolę w przekazywaniu informacji, na przykład glutaminian ma trzy receptory: receptor kwasu kainowego (KA), receptor gentreninowy i N-A. Receptor typu D-asparaginian zasady (NMDA). Kumulacja glutaminianu podczas napadów padaczkowych, działających na receptory NMDA i kanały jonowe, zaostrzenie synaps jest jedną z głównych przyczyn napadów.
Endogenne wyładowania neuronalne są zwykle zależnym od napięcia wzmocnieniem prądu wapniowego. Niektóre ogniskowe padaczki są głównie spowodowane utratą hamujących interneuronów Stwardnienie hipokampowe może powodować padaczkę z powodu nieprawidłowych połączeń między przeżywającymi neuronami. Synergicznie rozproszona korowo synchroniczna wolna fala kręgosłupa może wystąpić z powodu wzrostu zależnych od napięcia prądów wapniowych w neuronach wzgórzowych.
5. Stwierdzono, że patologiczne nieprawidłowości morfologiczne i ogniska padaczkowe kory z eksploracją i wyładowaniem elektrod korowych mają różne stopnie glejozy, ektopowej istoty szarej, mikrogleju lub naczyniaka krwionośnego włośniczkowego. Mikroskopia elektronowa wykazała wzrost gęstości elektronowej szczeliny synaptycznej w zmianach epileptycznych i wyraźnie zwiększyła emisję pęcherzyków naznaczoną transmisją synaptyczną. Immunohistochemia potwierdziła, że wokół ognisk epileptogennych istniała duża liczba aktywowanych astrocytów, które zmieniały stężenie jonów wokół neuronów, dzięki czemu pobudliwość łatwo rozprzestrzeniała się w otoczeniu.
Zbadać
Sprawdź
1, krwi, moczu, rutynowych badań stolca i oznaczania cukru we krwi, elektrolitów (wapnia, fosforu).
2, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe sugeruje zmianę zajmującą przestrzeń lub zaburzenie krążenia w płynie mózgowo-rdzeniowym, takie jak większy guz lub zakrzepica żył głębokich. Zwiększona liczba komórek sugeruje zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub miąższowe mózgu, takie jak ropień mózgu, pęcherz mózgowy, zapalenie opon mózgowych lub zapalenie mózgu wtórne do padaczki; zwiększona zawartość białka CSF sugeruje rozerwanie bariery krew-płyn mózgowo-rdzeniowy, obserwowane w guzach śródczaszkowych, mukowiscydozie i różnych chorobach zapalnych prowadzących do padaczki .
3. Badanie elektrofizjologiczne
Konwencjonalny EEG może rejestrować tylko 10% przebiegów częściowego napadu, 40% do 50% przebiegów ogniskowej. Technologia monitorowania EEG, w tym przenośne nagrywanie kasetowe (AEEG), wideo EEG i wielokanałowa telemetria radiowa, może długo obserwować EEG w stanie czuwania i snu w stanie naturalnym, a wskaźnik wykrywalności wzrasta do 70% -80%. 40% pacjentów może zarejestrować przebieg początkowy, co jest pomocne w diagnozowaniu, klasyfikacji i lokalizacji padaczki.
4, badanie neuroobrazowania
X-ray zwykły film czaszki można znaleźć w nienormalnym zwapnieniu śródczaszkowym, zmianach zajmujących sella i zbocza, zapaleniu zatok lub zmianach zajmujących przestrzeń. Badanie CT u dzieci i młodzieży z padaczką często wrodzone wady rozwojowe perforacji mózgu, wodogłowie, przezroczysta torbiel przegrody i okołoporodowe uszkodzenie czaszkowo-mózgowe i inne stare zmiany, częste niedokrwienne zmiany mózgowe u dorosłych pacjentów, blizny pourazowe, przestrzeń śródczaszkowa Uszkodzenia, mukowiscydoza lub zwapnienie, starzy pacjenci często mają stare krwawienie lub zawał, przewlekły krwiak podtwardówkowy, zlokalizowane zanik mózgu. Ulepszenie może wykazywać tętniaki mózgu, AVM, pierwotne guzy mózgu bogate w naczynia krwionośne lub przerzuty. Badanie MRI wykazało, że częstość wykrywania zmian w mózgu u pacjentów z padaczką wyniosła ponad 80%, a zgodność z zarejestrowanymi przez EEG ogniskami padaczkowymi wynosiła 70%. Rozdzielczość MRI powyżej 1,0 T może osiągnąć 3 mm i można znaleźć mikroskopijne guzy, które nie mogą być rozpoznane przez CT, takie jak gwiaździak niskiej jakości, glejak zwoju i hamartoma; zmiany objętości tkanki mózgowej, takie jak hipokamp i plwocina Zanik liści i półkuli, brak lub pogrubienie ciałka modzelowatego, ektopowa istota szara i skleroterapia plwociny itp. Są przyczyną opornej padaczki.
5, tomografia emisyjna pojedynczego fotonu
(SPECT) może wykryć spadek przepływu krwi w przerywanym okresie ogniskowania padaczkowego i zwiększyć przepływ krwi podczas ataku. Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) może wykryć zmniejszenie metabolizmu glukozy w sporadycznych epizodach złożonych napadów częściowych i zwiększyć metabolizm podczas epizodów.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy zdiagnozować za pomocą następujących chorób:
Przejściowy atak niedokrwienny
Mogą wystąpić objawy ogniskowych napadowego układu nerwowego, takie jak drętwienie i osłabienie jednej kończyny, zwykle dochodzące do siebie w ciągu kilku minut, powodujące utratę serca lub mikroemboli aorty lub przejściowy skurcz naczyń mózgowych.
2. Migrena
Jest to nawracający epizod pulsacyjnego bólu głowy spowodowanego nieprawidłowym wewnątrzczaszkowym i zewnątrzczaszkowym zaburzeniem czynności tętnic Typową aurę wzrokową migreny, oftalmoplegię lub migrenę hemiplegiczną należy odróżnić od napadów częściowych. Migrena przedłużyła aurę przez długi czas, co najmniej kilka minut, a następnie migrena, wymioty itp. EEG u niektórych pacjentów z migreną może obserwować wydzielanie padaczki, ale nadal istnieją wątpliwości co do padaczki z bólem głowy.
3. Choroba psychiczna
Złożone częściowe napady wymagają czasem odróżnienia od chorób psychicznych. Padaczka to napadowy, nagły początek i normalny duch interictal.
4. przedsionkowe zawroty głowy
Wydajność napadowej rotacji wzrokowej z wymiotami, szumem w uszach, nawracającymi atakami, genetyczna predyspozycja rodzinna jest głównie żeńska, test czynnościowy przedsionka pokazuje jedną lub obie strony funkcji jest zmniejszony, EEG nie ma nieprawidłowości.
