Zmniejszona normalna immunoglobulina
Wprowadzenie
Wprowadzenie Prawidłowe obniżenie poziomu immunoglobulin obserwuje się głównie w chorobach niedoboru odporności Choroby niedoboru odporności IDD to grupa chorób spowodowanych zaburzeniami funkcji immunologicznej wywołanymi niedorozwojem lub uszkodzeniem układu odpornościowego. Istnieją dwa typy: 1 Pierwotna choroba niedoboru odporności, znana również jako wrodzona choroba niedoboru odporności, jest związana z dziedzicznością i występuje głównie u niemowląt i małych dzieci. 2 wtórna choroba niedoboru odporności, znana również jako nabyta choroba niedoboru odporności, może wystąpić w każdym wieku, głównie z powodu poważnych infekcji, szczególnie bezpośredniej inwazji na układ odpornościowy, nowotworów złośliwych, stosowania leków immunosupresyjnych, radioterapii i chemioterapii Spowodowane
Patogen
Przyczyna
Procesy patologiczne spowodowane wadami w narządzie immunologicznym, rozwoju tkanek lub komórek lub zaburzeniami lub wadami odpornościowymi.
Choroby niedoboru odporności można podzielić na wrodzoną dziedziczną chorobę niedoboru odporności i nabyte wtórne choroby niedoboru odporności zgodnie z ich przyczynami. Dwa rodzaje chorób związanych z niedoborem odporności seksualnej, wszystkie prowadzą do obniżenia lub braku funkcji odpornościowej, podatności na poważne infekcje lub nowotwory.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Ludzkie przeciwciało przeciw wirusowi niedoboru odporności mieszany test hodowli limfocytów cykliczne guanozyna monofosforan komórki zarodkowe obojętnochłonne
Najbardziej typowymi objawami klinicznymi są powtarzające się infekcje lub poważne infekcje. Z powodu czynników genetycznych lub wrodzonych układ odpornościowy spowodowany przez układ odpornościowy na różnych etapach rozwoju osobnika, różne części niedoboru odporności, zwane wrodzoną chorobą niedoboru odporności lub pierwotną chorobą niedoboru odporności. Większość z nich jest związana z różnicowaniem i rozwojem komórek krwi i często jest spowodowana przez niemowlęta i małe dzieci, a ciężkie przypadki prowadzą do śmierci. Istnieje wiele rodzajów wrodzonych chorób niedoboru odporności, które są często klasyfikowane do defektów przeciwciał, defektów dopełniacza, defektów fagocytarnych, defektów stawów i defektów komórek T. Zaburzenia odporności wywołane przez inne choroby i czynniki nazywane są wtórną chorobą niedoboru odporności. Jest to bardziej powszechne w praktyce klinicznej.
Zakażenia, guzy, wątroba, niewydolność nerek, zaburzenia endokrynologiczne, przerost immunologiczny lub inne przewlekłe wyniszczające choroby mogą powodować różne stopnie niedoboru odporności. Długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych w guzach i przeszczepach narządów może również prowadzić do wtórnego niedoboru odporności. Pacjenci z niedoborem odporności nie mogą wykonywać normalnych odpowiedzi immunologicznych i funkcji obronnych.
Często w łóżku występuje wiele przedstawień:
(1) Zakażenie, powtarzające się zakażenie jest najważniejszym i najczęstszym objawem klinicznym choroby niedoboru odporności, a ciężkie przypadki mogą umrzeć z powodu niekontrolowanych zakażeń.
(2) Guz, częstość występowania nowotworów złośliwych u pacjentów z wrodzonym niedoborem odporności jest od 100 do 300 razy wyższa niż u zdrowych osób; częstość występowania nowotworów złośliwych jest większa niż u pacjentów z wtórną chorobą niedoboru odporności spowodowaną terapią immunosupresyjną podczas przeszczepu nerki. Zwykli ludzie są 100 razy wyżsi.
(3) Alergie, z powodu zaburzeń odporności, częstość występowania chorób alergicznych u pacjentów z niedoborem odporności jest wyższa niż normalnie.
(4) Choroby autoimmunologiczne, z powodu zaburzeń immunologicznych, zaburzeń, często prowadzą do występowania chorób autoimmunologicznych. Z obserwacji klinicznej wtórny niedobór odporności wystąpił głównie u osób starszych i wszystkie były tymczasowe, a po wyeliminowaniu pierwotnej przyczyny większość z nich mogła stopniowo wyzdrowieć. Jednak ciężkie przypadki, takie jak promieniowanie jonizujące i zespół nabytego niedoboru odporności, mogą czasami powodować nieodwracalny niedobór odporności.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
a) wrodzona choroba niedoboru odporności
Różnica w lokalizacji wrodzonego niedoboru odporności powoduje różne poziomy funkcji odpornościowej. W zależności od różnych zaangażowanych komórek odpornościowych i składników można go podzielić na specyficzny niedobór odporności i niespecyficzny niedobór odporności.
(1) Specyficzny niedobór odporności
1, choroba z niedoborem komórek B.
Odpowiada za 50% do 70% wrodzonych chorób niedoboru odporności. Defekty występują na etapie progenitorowym limfocytów B, a limfocyty B nie są dojrzałe, więc nie można wytworzyć przeciwciał. Dlatego główną cechą choroby jest obniżenie lub usunięcie poziomów immunoglobulin. Wady immunoglobuliny mogą być zmniejszone przez różne typy immunoglobulin lub mogą być zmniejszone o pewną klasę lub podklasę immunoglobulin. Hipogammaglobulinemia płciowa (zespół Brutona), selektywne choroby niedoboru podtypu IgA, IgM i IgG są takie.
2, choroba z niedoborem komórek T.
Odpowiada za 5% do 10% wrodzonych chorób niedoboru odporności. Głównie z powodu wrodzonej dysplazji grasicy liczba komórek T jest zmniejszona, a dysfunkcja komórek T może być również spowodowana brakiem cząsteczek, takich jak niektóre enzymy lub glikoproteiny błonowe. Zespół Digeorge'a (wrodzona dysplazja grasicy) jest reprezentatywny dla tego rodzaju choroby.
3, komórki T i B w połączeniu z wadliwymi chorobami
Etiologia i nasilenie złożonej choroby niedoboru odporności są niepewne. Jeśli wada występuje na etapie limfatycznych komórek macierzystych, powodując poważną utratę limfocytów T i limfocytów B, występuje ciężka połączona choroba niedoboru odporności, a pacjent wydaje się być podatny na zakażenie różnymi mikroorganizmami.
(2) Nieswoisty niedobór odporności
1. Choroba niedoboru komórek fagocytujących
- Fagocyty obejmują komórki fagocytujące, monocyty i neutrofile we krwi. Wrodzona choroba niedoboru fagocytarnego dotyczy głównie chorób spowodowanych dysfunkcją komórek fagocytarnych, a względna częstość występowania wynosi od 1% do 2%, a najczęstszą jest przewlekła choroba ziarniniakowa.
2, uzupełnienie choroby wady układu
Choroba jest spowodowana defektem genetycznym w składnikach dopełniacza w ciele lub jego białku regulatorowym.
(2) Nabyta wtórna choroba niedoboru odporności
Wtórna choroba niedoboru odporności dotyczy czasowego lub trwałego uszkodzenia układu odpornościowego spowodowanego innymi chorobami (takimi jak przewlekłe zakażenie), ekspozycji na promieniowanie, długotrwałego stosowania środków immunosupresyjnych i zaburzeń dystroficznych, powodujących niską funkcję immunologiczną. Wtórna choroba niedoboru odporności może być komórkowym niedoborem odporności, humoralnym niedoborem odporności lub jednym i drugim. Wtórne niedobory odporności można podzielić na dwie szerokie kategorie w zależności od przyczyny choroby: niedobory odporności wtórne w stosunku do niektórych chorób i jatrogenne niedobory odporności.
1. Wady immunologiczne wtórne do niektórych chorób
(1) infekcja
Wiele wirusów, bakterii, grzybów i infekcji pierwotniakowych często powoduje niską odporność. Na przykład wirus odry, wirus różyczki, wirus cytomegalii, ciężka gruźlica lub zakażenie trądem mogą powodować obniżenie funkcji komórek T u pacjentów. W szczególności AIDS wywołany przez HIV jest najpoważniejszy.
(2) nowotwór złośliwy
Nowotwory złośliwe, zwłaszcza tkanki limfoidalne, często mogą stopniowo hamować funkcję immunologiczną pacjentów. Znaczna odporność komórkowa i humoralna dysfunkcja immunologiczna często występują u pacjentów z rakiem z rozległymi przerzutami.
(3) Utrata białka, nadmierne spożycie lub niewystarczająca synteza
W przypadku przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, zespołu nerczycowego, ostrych i przewlekłych chorób przewodu pokarmowego oraz rozległych oparzeń lub oparzeń białka obejmują dużą utratę immunoglobuliny; zwiększone zużycie białka w przewlekłych chorobach wyniszczających; złe wchłanianie przewodu pokarmowego i niedożywienie Gdy synteza białka jest niewystarczająca, powyższe różne przyczyny mogą zmniejszać immunoglobulinę, a humoralna funkcja odpornościowa jest osłabiona.
2. Jatrogenny niedobór odporności
(1) Długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych, leków cytotoksycznych i niektórych antybiotyków
Wysokie dawki hormonu kory nadnerczy mogą powodować ogólne zahamowanie funkcji odpornościowej. Leki przeciwnowotworowe (antagoniści folianów i środki alkilujące) mogą jednocześnie hamować różnicowanie i dojrzewanie komórek T i komórek B, tym samym tłumiąc funkcję immunologiczną. Niektóre antybiotyki, takie jak chloramfenikol, mogą hamować produkcję przeciwciał i odpowiedzi proliferacyjne komórek T i komórek B na mitogeny.
(2) Uszkodzenie spowodowane promieniowaniem
Radioterapia jest skutecznym sposobem na nowotwory złośliwe i hamuje odrzucanie przeszczepu tej samej tkanki i narządu. Większość limfocytów jest bardzo wrażliwa na promienie gamma. Duże dawki uszkodzenia promieniowaniem mogą powodować trwały niedobór odporności.
Najbardziej typowymi objawami klinicznymi są powtarzające się infekcje lub poważne infekcje. Ze względu na czynniki genetyczne lub wrodzone układ odpornościowy spowodowany przez układ odpornościowy na różnych etapach rozwoju osobnika, różne części niedoboru odporności, zwane wrodzoną chorobą niedoboru odporności lub pierwotną chorobą niedoboru odporności. Większość z nich jest związana z różnicowaniem i rozwojem komórek krwi i często jest spowodowana przez niemowlęta i małe dzieci, a ciężkie przypadki prowadzą do śmierci. Istnieje wiele rodzajów wrodzonych chorób niedoboru odporności, które są często klasyfikowane do defektów przeciwciał, defektów dopełniacza, defektów fagocytarnych, defektów stawów i defektów komórek T.
Zaburzenia odporności wywołane przez inne choroby i czynniki nazywane są wtórną chorobą niedoboru odporności. Jest to bardziej powszechne w praktyce klinicznej. Zakażenia, guzy, wątroba, niewydolność nerek, zaburzenia endokrynologiczne, przerost immunologiczny lub inne przewlekłe wyniszczające choroby mogą powodować różne stopnie niedoboru odporności. Długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych w guzach i przeszczepach narządów może również prowadzić do wtórnego niedoboru odporności. Pacjenci z niedoborem odporności nie mogą wykonywać normalnych odpowiedzi immunologicznych i funkcji obronnych.
Często w łóżku występuje wiele przedstawień:
(1) Zakażenie, powtarzające się zakażenie jest najważniejszym i najczęstszym objawem klinicznym choroby niedoboru odporności, a ciężkie przypadki mogą umrzeć z powodu niekontrolowanych zakażeń.
2) Nowotwory, częstość występowania nowotworów złośliwych u pacjentów z wrodzonym niedoborem odporności jest 100-300 razy większa niż u zwykłych ludzi; częstość występowania nowotworów złośliwych jest wyższa niż u zwykłych ludzi z powodu zastosowania środków immunosupresyjnych w przeszczepie nerki w przypadku wtórnej choroby niedoboru odporności. 100 razy wyższy.
(3) Alergie, z powodu zaburzeń odporności, częstość występowania chorób alergicznych u pacjentów z niedoborem odporności jest wyższa niż normalnie.
(4) Choroby autoimmunologiczne, z powodu zaburzeń immunologicznych, zaburzeń, często prowadzą do występowania chorób autoimmunologicznych. Z obserwacji klinicznej wtórny niedobór odporności wystąpił głównie u osób starszych i wszystkie były tymczasowe, a po wyeliminowaniu pierwotnej przyczyny większość z nich mogła stopniowo wyzdrowieć. Jednak ciężkie przypadki, takie jak promieniowanie jonizujące i zespół nabytego niedoboru odporności, mogą czasami powodować nieodwracalny niedobór odporności.
