histiocytoza

Wprowadzenie

Wprowadzenie Histiocytoza komórek Langerhansa lub choroba komórek Langerhansa, znana również jako hististoza X, jest rzadką grupą komórek Langerhansa. Choroba rozrostowa. Etiologia i patogeneza tej choroby są nadal niejasne, niektórzy uważają, że jest to choroba reaktywna, a nie prawdziwy guz. Niektóre osoby uważają, że ta choroba jest spowodowana nieprawidłowym układem odpornościowym, ale immunohistochemia PCNA może wykazać więcej pozytywnych komórek, a pospolite liczby mitotyczne w zmianach chorobowych są uważane za choroby proliferacyjne, które mogą być przerostem nowotworowym.

Patogen

Przyczyna

Choroba składa się głównie z proliferujących komórek Langerhansa, eozynofili i innych komórek zapalnych. Widoczne są również wielojądrowe komórki olbrzymie i martwicze tkanki. Często jest warstwa tkanki łącznej, która nie jest atakowana pod nabłonkiem.

Komórki Langerhansa są w większości pęcherzykowe i łuszczące się, o dużej objętości komórek, obfitej cytoplazmie, słabym eozynofilowym, okrągłym jądrze, eliptycznym lub płatkowym, z wyraźnymi jąderkami i jądrem jądrowym często pojawiającymi się w jądrze.

W chorobie Hana Xueke'a duża liczba komórek tkankowych, które fagocytozowe lipidy są nazywane komórkami piankowatymi, które są bardziej powszechne w okolicy nekrotycznej i mniej eozynofilów.

W chorobie Lexue'a komórki Langerhansa namnażały się w dużej ilości i istniało wiele heteromorficznych jąder i faz mitotycznych, ale brak komórek piankowatych.

Białko OKT6, S-100 (ryc. 6) może być stosowane jako marker immunohistochemiczny dla komórek Langerhansa. Zarówno cytoplazma, jak i jądro są silnie dodatnie. Pod mikroskopem elektronowym komórki Langerhansa mają niską gęstość elektronów cytoplazmatycznych, znaną również jako komórki jasne. Błona jądrowa jądra tworzy defekt, a charakterystyczne cząstki Languehansa, znane również jako cząstki Birbecka, mają kształt pręta. , ograniczona membrana, długość cząstek 0,2-1um, szerokość 40 nm. Na powierzchni znajdują się regularnie rozmieszczone poziome paski lub jeden koniec jest spuchnięty do kształtu rakiety tenisowej.

Zbadać

Sprawdź

Powiązana kontrola

Barwienie histochemiczne

Do tej grupy chorób należą ziarniniak eozynofilowy, choroba Han Xueke i choroba Lexue'a Ze względu na różny wiek początku, zmian chorobowych i proliferacji komórek Langerhansa występują różne objawy, przebieg i rokowanie.

Ziarniniak eozynofilowy

Przewlekłe ograniczenia występują u dzieci i młodzieży, mogą również występować dorośli, częściej u mężczyzn, choroba występuje w kości, zmiany mogą być izolowane lub wielokrotne. Najczęściej atakowanymi miejscami są czaszka, żuchwa i żebra, przy czym pojedyncze przypadki mogą dotyczyć płuc, zwykle z pojedynczym uszkodzeniem kości. Zmiany w jamie ustnej często atakują szczękę i dziąsła, najczęściej w dolnej szczęce, pacjenci często widzą diagnozę obrzęku dziąseł, wrzodów, obrzęku szczęki, bólu i luźnych zębów. Sprawdź, czy dziąsła mają lekko żółty obrzęk, ale nie ma ropy, tekstura jest miękka, kontakt jest łatwy do krwotoku, brzeg dziąseł może być zniszczeniem podobnym do robaka, erozja sutka znika, zdjęcie rentgenowskie pokazuje zniszczenie osteolityczne lub uszkodzenie przebijające, a środek szczęki jest zniszczony. Zniszczenie kości głównej lub pęcherzykowej jest głównym uszkodzeniem, a także mogą wystąpić rozległe uszkodzenia. Klinicznie źle zdiagnozowane jako złośliwa masa, martwicze zapalenie dziąseł, choroba przyzębia, zapalenie kości i szpiku, guz szczęki lub torbiel. Zmiany pojedynczych kości mają ogólnie dobre rokowanie. Liczne zmiany są podatne na nawrót po leczeniu.

Choroba Hand-Schuller-Christian

W przypadku przewlekłego typu rozsianego łatwo jest wystąpić u dzieci w wieku powyżej 3 lat, mężczyźni są bardziej powszechni, na ogół powolny początek, dłuższy przebieg, często zmiany wielokomorowe i zmiany pozaz kostne. Choroba może mieć trzy główne cechy: chorobę czaszki, wytrzeszcz i moczówki prostej. Inwazja kości piszczelowej może powodować wysunięcie gałki ocznej, a gdy zmiana znajduje się w selli, może zaatakować przysadkę mózgową i wywołać moczówkę mokrą. Często atakują inne narządy, takie jak płuca. Pacjent może mieć gorączkę. Rentgen pokazuje, że czaszka ma nieregularne uszkodzenia penetrujące, a szczęka ma transmisyjny obszar niszczenia kości. Pacjenta można wyleczyć, ale często następstwa takie jak moczówka prosta lub opóźnienie rozwoju. Powszechnie uważa się, że im wcześniej wiek początku, tym gorsze rokowanie.

Choroba Letterera-Siwe jest typem bardzo rozpowszechnionym, a najczęściej występuje u niemowląt i małych dzieci w wieku poniżej 3 lat. Przebieg choroby jest ostry lub podostry, co jest najpoważniejszym typem. Zaangażowana może być szeroka gama narządów wewnętrznych. Klinicznie mogą wystąpić objawy ogólnoustrojowe, takie jak powtarzająca się lub utrzymująca się wysoka gorączka, wysypka, niedokrwistość, powiększenie wątroby i śledziony oraz biegunka. Zęby mleczne są luźne, język zostaje zaatakowany, tworząc olbrzymi język, a węzły chłonne szyjne są często spuchnięte. Rentgen pokazuje, że czaszka i długa kość mają oczywiste zniszczenie kości, a kość szczęki może być wyraźnie określoną zmianą osteolityczną. Ten typ choroby jest cięższy, a rokowanie złe.

Diagnoza

Diagnostyka różnicowa

Zwiększona liczba eozynofili: eozynofilia nazywa się eozynofilią, gdy bezwzględna wartość eozynofilów w otaczającej krwi jest większa niż 400–450 / mm3. Często wiąże się to z różnorodnymi chorobami w klinice, zwłaszcza infekcjami pasożytniczymi i chorobami alergicznymi. Normalna wartość liczby eozynofili wynosi 50-250 / mm3, co często zmniejsza się rano, gdy poziom endogennych glukokortykoidów jest podwyższony.

Rozrost komórek gwiaździstych wątroby: Istnieją dwa rodzaje rozrostu fizjologicznego i rozrostu patologicznego. Występuje, ponieważ spełnia potrzeby fizjologiczne, a jego stopień nie przekracza normalnego limitu, nazywany jest rozrostem fizjologicznym. Po pewnym uszkodzeniu tkanek w ciele ludzkim wyrównawczy przerost reszty jest także przerostem fizjologicznym. Proliferacja poza normalny zakres spowodowana przyczynami patologicznymi nazywa się patologicznym rozrostem. Hiperplazja fizjologiczna dzieli się na hiperplazję kompensacyjną i hiperplazję hormonalną.

Mechanizm hiperplazji fizjologicznej nie jest w pełni poznany. Rozrost patologiczny jest głównie związany ze stymulacją hormonalną; rozrost guza spowodowany powiększeniem komórek nowotworowych również należy do zakresu rozrostu patologicznego. Jednak w wąsko zdefiniowanej hiperplazji zwykle stosuje się łagodne zmiany nienowotworowe. Chociaż przerost i przerost są dwoma różnymi pojęciami, w rzeczywistości przerost często ma przerost. Hiperplazja kompensacyjna po hiperplazji lub urazie w wyniku dostosowania do potrzeb fizjologicznych może nasilać lub kompensować lokalne zmiany metaboliczne i funkcjonalne, co jest korzystne dla organizmu. Ale patologiczny rozrost jest często szkodliwy dla organizmu. Łagodny przerost prostaty (BPH) jest najczęstszą chorobą u starszych mężczyzn i najczęstszym łagodnym nowotworem u mężczyzn. BPH często wiąże się z szeregiem drażniących objawów i objawów dolnych dróg moczowych (LUTS), które mają negatywny wpływ na jakość życia pacjenta. Nieleczona BPH może powodować pewne powikłania, z których najczęstsze to ostre zatrzymanie moczu (AUR), obfite krwiomocz, nawracające infekcje dróg moczowych, niedrożność dróg moczowych, kamienie pęcherza i rzadka niewydolność nerek.

Zwiększona liczba leukocytów płynu mózgowo-rdzeniowego: odnosi się do liczby komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym policzonych w celu zwiększenia liczby białych krwinek. Normalny płyn mózgowo-rdzeniowy nie zawiera czerwonych krwinek, białych krwinek ani bardzo małych białych krwinek. Wiele chorób neurologicznych może powodować zmiany w składnikach komórkowych krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego, szczególnie nieprawidłowości w składnikach płynu mózgowo-rdzeniowego, ale często nie są specyficzne, dlatego należy przeprowadzić kompleksową analizę wyników testu.

Czy ten artykuł był pomocny?

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.