Dorośli nadal wyglądają jak dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie Niski wzrost przysadki charakteryzuje się niskim wzrostem i jest proporcjonalny i wygląda jak dziecko w wieku dorosłym. Karzeł przysadki mózgowej odnosi się do zaburzeń wzrostu i rozwoju spowodowanych niedoborem hormonu wzrostu w przedniej części przysadki mózgowej. Jedynym skutecznym sposobem leczenia tej choroby jest zastąpienie ludzkiego hormonu wzrostu (hGH).
Patogen
Przyczyna
Podzielony klinicznie na idiopatyczny i wtórny, ten pierwszy jest większy, stanowiąc 60-70% wszystkich karłowatości przysadki, ten drugi z powodu organicznych zmian podwzgórzowo-przysadkowych, głównie czaszkowo-gardłowego , guzy szyszynki itp.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Hormon adrenokortykotropowy (ACTH)
1. Zaburzenia wzrostu: po jednym lub dwóch latach urodzenia wzrost stopniowo zwalnia, ciało jest krótkie i dobrze proporcjonalne, a wygląd po dorosłości jest nadal podobny do dzieci, z podskórnym tłuszczem i mięśniami słabo rozwiniętymi; kości są dojrzałe, wiek kostny jest młodszy, a inteligencja równa się wiekowi. .
2. Zaburzenia rozwoju seksualnego: męski penis jest mały, wnętrostwo, brak brody, ton jak u dziecka. Kobiety nie mają miesiączki, piersi nie są rozwinięte, macica jest mała, srom jest dziecinny i nie ma grzywy.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Pojawienie się dorosłości nadal wygląda jak diagnostyka różnicowa dzieci:
1. Niedożywienie chrząstki: Jest to dominujące dziedzictwo chromosomów, głównie ze względu na tworzenie się chondrocytów w kościach długich, co wpływa na długość kości, sprawiając, że kości są grubsze i nie rosną. Kończyny są krótkie i grube, ale tułów jest główny, więc górna część ciała Długość jest większa niż dolna część ciała, biodra nie są, ale biodra, palce są krótkie i krótkie, palce są płaskie, grzbiet nosa jest niski, obwód głowy jest duży, czoło jest wydatne, brzuch jest wydatny, lordoza lędźwiowa, kifoza bioder jest widoczna, a inteligencja jest normalna. Badanie rentgenowskie długiej kości wykazało, że długa kość była krótka, krzywizna została zwiększona, a oba końce były spuchnięte.
2, wrodzony głupi typ: znany również jako zespół Downa, jest spowodowany nieprawidłowościami autosomalnymi. Dziecko jest często niskie i małe, któremu towarzyszy specjalna twarz i inteligentne zacofanie. Nos chorego dziecka jest niski, odległość między dwojgiem oczu jest szeroka, zewnętrzne oko dwojga oczu jest skierowane na zewnątrz, usta mają połowę długości, a język jest często przedłużony. Odcisk dłoni jest często ciągły, a mały palec jest krótki. Wewnętrzna skrzywienie, któremu czasami towarzyszy wrodzona choroba serca, analiza chromosomów może ustalić diagnozę.
3, mukopolisacharydoza: spowodowana wrodzonym zaburzeniem metabolizmu mukopolisacharydu, tak że nagromadzenie nadmiaru mukopolisacharydu w komórkach różnych tkanek w ciele. Normalny przy urodzeniu. Objawy zaczynają się od 6 miesięcy do 2. Dziecko jest niskie, o niskiej inteligencji seksualnej, grubej skórze, suchych włosach, szerokim dystansie oczu, zwiotczeniu nosa, dużym języku, któremu często towarzyszy upośledzenie słuchu, powiększenie wątroby i śledziony. Głowa jest duża i kwadratowa, a palce grube i krótkie. Badanie rentgenowskie wykazało nadmierne skostnienie całego ciała, siodło zostało powiększone, a szew czaszki zbyt wcześnie zamknięty, bliższy koniec żebra był wąski, a dystalny koniec szeroki, w kształcie serpentyny. Mukopolisacharyd w moczu zwiększał się u dzieci.
4, kwasica kanalików nerkowych: jest wrodzoną lub nabytą dysfunkcją kanalików, powodującą opóźnienie wzrostu u dzieci, któremu towarzyszy anoreksja, zmęczenie, osłabienie, polidypsja, wielomocz, polidypsja i tak dalej. Badanie rentgenowskie wykazało osteoporozę i zmiany osteofitów w kościach długich, zwapnienie w nerkach, metabolizm biochemiczny krwi, wysoki poziom chloru we krwi, niski poziom potasu we krwi oraz zasadowy lub neutralny mocz.
5, kretynizm: w przypadku wrodzonej niedoczynności tarczycy lub jej braku, powszechnie znanej jako stagnacja (patrz choroba endokrynologiczna, niedoczynność tarczycy).
6, niski wzrost rodzinny: związany z fizyczną postacią rodziny, chociaż długość ciała jest niewystarczająca, ale tempo wzrostu, rozwój kości i zębów, dojrzałość płciowa są normalne, bez zaburzeń endokrynologicznych.
8. Przeszkody w rozwoju: po jednym lub dwóch latach urodzenia wzrost stopniowo zwalnia, ciało jest krótkie i proporcjonalne, a wygląd po dorosłym życiu nadal przypomina dzieci. Istnieje wiele podskórnych tłuszczów i mięśni, kości są dojrzałe, wiek kości jest młodszy, inteligencja i wiek. Całkiem.
9. Zaburzenia rozwoju seksualnego: męski penis jest mały, wnętrostwo, brak brody, ton jak u dziecka. Kobiety nie mają miesiączki, piersi nie są rozwinięte, macica jest mała, srom jest dziecinny i nie ma grzywy.
