hipokomplementemia
Wprowadzenie
Wprowadzenie Pokrzywkowe zapalenie naczyń (Mruffie vasculitis) zostało po raz pierwszy opisane w 1973 roku przez MCDuffie, które charakteryzuje się wysypką, która utrzymuje się przez długi czas z hipokomplementemią. Mediatory zapalne uszkadzają komórki śródbłonka naczyniowego, a tym samym zmiany zapalenia naczyń, pokazując objawy pęknięcia leukocytów. Przyczyna jest nieznana i istnieją doniesienia o nadwrażliwym zapaleniu naczyń spowodowanym alergią na jod, powtarzaną stymulacją przeziębienia oraz alergenami, takimi jak wirusy, bakterie i pasożyty.
Patogen
Przyczyna
Etiologia i patogeneza: Ta choroba jest nową złożoną chorobą immunologiczną, a etiologia i patogeneza są niezwykle skomplikowane.
1. Nakłanianie
Czynniki wywołujące zapalenie naczyń pokrzywkowych są nieznane. Doniesiono, że jest to reakcja alergiczna, taka jak substancja chemiczna lub lek (taki jak środek jodowy), powtarzana stymulacja przeziębienia i zapalenie naczyń z nadwrażliwości wywołane przez alergen, taki jak wirus, bakteria lub pasożyt.
2. Uszkodzenie krążących kompleksów immunologicznych, przeciwciał przeciwko komórkom śródbłonka i komórkowej odpowiedzi immunologicznej
Kompleksy immunologiczne antygen-przeciwciało powodują wiązanie lub aktywację C1q pod działaniem środków strącających o niskiej masie cząsteczkowej, prowadząc ponadto do aktywacji dopełniacza tradycyjnych szlaków, wytwarzając anafilatoksyny i neutrofilowe czynniki chemotaktyczne. Te zapalne mediatory mogą uszkadzać naczyniowe komórki śródbłonka, prowadząc do rozwoju zapalenia naczyń. Niektórzy uczeni zwracali uwagę, że związek między tą chorobą a chorobą tkanki łącznej należy traktować poważnie.
3. Reakcja Arthusa
Zapalenie naczyń fragmentacji leukocytów (miejscowa reakcja skórna) spowodowane alergią typu III, w której pośredniczą IgG i IgM.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Mikroskopia rozmazu skóry Mikroskopia skóry
1, objawy kliniczne
Główne objawy kliniczne zapalenia naczyń pokrzywki są następujące:
1 Choroba występuje częściej u kobiet w średnim wieku, a wiek jej początku wynosi najczęściej od 30 do 40 lat. Kiedy zaczyna się, często towarzyszy mu nieregularna gorączka, czasem nawet do 38 ~ 39 ° C.
2 Główną cechą skóry jest pęcherzyk, który jest bardzo podobny do pokrzywki. Jednak uszkodzenie spowodowane przez wiatr w grupie wiatrowej trwa długo, często 24 do 72 godzin, a nawet dni. Świadomie swędząc lub paląc, grupa wiatrowa jest infiltrowana, a czasem można zauważyć plamiste krwawienie w zmianie. W kilku przypadkach występują pęcherze, ale nie występuje nekroza, a pigmentacja lub złuszczanie pozostaje po ustąpieniu uszkodzenia.
3 Chorobie tej często towarzyszy ból stawów i zapalenie stawów, występujące głównie w stawach kończyn, a czasem obrzęk stawów. Może również występować dyskomfort w jamie brzusznej, obrzęk węzłów chłonnych i tym podobne. Uszkodzenie nerek może wystąpić w zaawansowanym stadium. W kilku przypadkach może wystąpić epilepsja, zapalenie opon mózgowych i jednostronne zapalenie nerwu wzrokowego. Naczyniowa zapalna pokrzywka jest często wczesnym objawem zapalenia skórno-mięśniowego, alergicznego zapalenia naczyń, SLE itp., Dlatego należy ściśle obserwować przebieg choroby.
2, diagnoza
Głównie w oparciu o objawy kliniczne i testy laboratoryjne w celu zdiagnozowania: objawy kliniczne głównie dla pęcherza skórnego trwające dłużej niż 24 godziny, z gorączką, bólem stawów, bólem brzucha itp., Obrzęk węzłów chłonnych, ciężkie przypadki mogą spowodować uszkodzenie nerek. Wskaźniki laboratoryjne: skórne komórki śródbłonka są spuchnięte, wokół naczyń krwionośnych znajduje się więcej granulocytów obojętnochłonnych, wycieki pyłu jądrowego i czerwonych krwinek oraz zwyrodnienie fibrynowe w ścianie naczynia krwionośnego. Szybka, ciężka i długotrwała hipokomplementemia. Badanie histopatologiczne ujawniło zapalenie naczyń fragmentacji leukocytów. Bezpośrednia fluoroskopia ujawniła osadzanie się Ig i dopełniacza w i wokół ściany naczynia.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa hipokomplementemii:
1. Hipofosfatemia: zaburzenie metabolizmu fosforu spowodowane niższym niż normalnie stężeniem fosforanu we krwi krążącej. Znany również jako hipofosfatemia. Tabela dotyczy obecnie hemolizy, wypalenia, osłabienia i drgawek. Przyczyną jest post, długotrwałe stosowanie wodorotlenku glinu, wodorotlenku magnezu lub węglanu glinu i innych środków wiążących, glikoliza i zasadowica, nadczynność tarczycy, niedobór witaminy D, niektóre choroby kanalików (takie jak zespół Fanconiego) ), alkoholizm i krzywica przeciwko witaminie D (rodzinna hipofosfatemia).
2, hipoksemia: odnosi się do braku tlenu we krwi, tętnicze ciśnienie parcjalne tlenu (pao2) jest niższe niż normalna dolna granica tego samego wieku, głównie ze względu na obniżenie ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi i nasycenia tlenem we krwi. Normalne ciśnienie tętnicze tlenu u dorosłych (PaO2): 83-108 mmHg. Różne przyczyny, takie jak zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, zmiany oskrzelowe, płucne itp. Spowodowane wentylacją i / lub zaburzeniami wentylacji mogą prowadzić do niedotlenienia. Ze względu na stopień niedotlenienia, szybkość i czas trwania niedotlenienia wpływ na ciało jest również różny. Hipoksemia jest jedną z najczęstszych chorób krytycznych w chorobach układu oddechowego i jednym z ważnych objawów klinicznych niewydolności oddechowej.
3. Białko: odnosi się do zmniejszenia całkowitego białka osocza, szczególnie albuminy osocza. Przejawia się głównie jako niedożywienie. Białka we krwi to głównie białka osocza i hemoglobina zawarte w czerwonych krwinkach. Białka osocza obejmują albuminę osocza, różne globuliny, fibrynogen i niewielką ilość białek wiążących, takich jak glikoproteiny, lipoproteiny itp., W łącznej ilości 6,5 do 7,8 g%. Jeśli całkowite białko osocza jest mniejsze niż 6,0 g%, można je zdiagnozować jako hipoproteinemię.
4, hipomagnezemia: normalna do zawartości magnezu w osoczu 0,8. ~ 1,05 mmola / l, magnez w osoczu poniżej 0,75 mmola / l dla hipomagnezemii. Osocze magnezowe występuje w trzech postaciach. 1 wolny magnez: około 55% lub więcej; 2 złożony magnez: kompleks magnezu i wodorowęglanu, fosforanu itp., Około 15%; 3 magnez związany z białkami: głównie w połączeniu z albuminą, około 30% . Tkanka mięśniowa ma najwyższą zawartość magnezu w tkankach, co stanowi około 80% zawartości jądrowej w komórkach jądrowych. W ostrym niedoborze magnezu magnez w osoczu jest niski, a zawartość magnezu w mięśniach niewiele się zmienia, ale w przewlekłym niedoborze magnezu magnez w osoczu jest normalny, a zawartość magnezu w mięśniach jest zmniejszona. Stężenie magnezu w czerwonych krwinkach jest wcześniejsze niż w mięśniach, gdy magnez ma niedobór, więc magnez czerwonych krwinek może być stosowany jako ważny wskaźnik odzwierciedlający niedobór magnezu w organizmie. Magnez jest wchłaniany przez jelita i jest wydalany głównie przez nerki. Tyroksyna, hormon przytarczyc, hormon wzrostu i witaminy sprzyjają wchłanianiu magnezu w jelitach i nerkach, w przeciwieństwie do działania aldosteronu. Insulina sprzyja wprowadzaniu magnezu do komórek. Magnez ma wiele ważnych funkcji fizjologicznych, na przykład magnez jest aktywatorem wielu układów enzymatycznych w metabolizmie komórkowym. Konieczne jest utrzymanie integralności helisy DNA i struktury cząstek rybosomalnych. Magnez ma funkcję utrzymania prawidłowego metabolizmu mięśnia sercowego i pobudliwości mięśnia sercowego. Ważna rola.
5, hipokalcemia: normalne całkowite stężenie wapnia w surowicy jest dość stałe, 2,25 ~ 2,75 mmol / l, dzieci są wysokie. Wapń w osoczu i płynach ustrojowych występuje głównie w połączeniu z wapniem i wolnym wapniem. Ten pierwszy łączy się głównie z albuminą, a niewielką ilość łączy się z kwasami organicznymi, takimi jak cytrynian wapnia, mleczan wapnia i fosforan wapnia. Swobodna wymiana wapnia ze związanym wapniem znajduje się w dynamicznej równowadze, na którą głównie wpływa pH. W przypadku kwasicy wolny wapń (Ca2 +) wzrasta i odwrotnie. Ponadto utrzymuje się pewien produkt między stężeniem wapnia i fosforu we krwi, to znaczy [Ca] × [P] = 350–400 mg / l. Tylko wolny wapń naprawdę ma fizjologiczną funkcję wapnia. Wapń poniżej 2,2 mmola / l nazywa się hipokalcemią.
