Pan-hipopituitarismo adulto
Introdução
Introdução ao hipopituitarismo adulto Síndrome de deficiência endócrina devido à perda da função hipofisária anterior parcial ou completa. A causa mais comum de declínio da hipófise Observe que a diminuição da secreção de LH e FSH pode ser causada pela secreção excessiva de PRL e levar ao hipogonadismo secundário. Apoplexia hipofisária, se houver um distúrbio de campo visual ou dormência súbita do nervo oculomotor, ou se a opressão hipotalâmica, letargia gradualmente tontura, deve ser tratada imediatamente. Embora o tratamento médico com altas doses de corticosteróides e o suporte geral sejam suficientes para um pequeno número de casos, a descompressão rotineira da borboleta como um tumor hemorrágico deve ser realizada imediatamente. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,03% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: amenorréia
Patógeno
Disfunção hipofisária total do adulto
Síndrome de deficiência endócrina devido à perda da função pituitária anterior parcial ou completa A causa mais comum de declínio da hipófise Observe que a secreção diminuída de LH e FSH pode ser causada pela secreção excessiva de PRL e levar ao hipogonadismo secundário.
Prevenção
Prevenção da disfunção hipofisária total do adulto
A etiologia desta doença não é clara e pode ter certa correlação com fatores ambientais, fatores genéticos, fatores dietéticos e humor e nutrição durante a gravidez. Portanto, é impossível impedir diretamente a doença contra a causa. A detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são importantes para a prevenção indireta dessa doença e também podem reduzir complicações como baixa estatura e baixa estatura.
Complicação
Complicações da disfunção hipofisária total do adulto Complicações amenorréia
As mulheres não têm LH e FSH, muitas vezes complicadas por amenorréia, deterioração sexual secundária, infertilidade, castração ou sintomas femininos na menopausa são manifestações típicas de gônadas.Homens carecem de gonadotrofina, muitas vezes com impotência, atrofia testicular, deterioração sexual secundária E a produção de espermatozóides reduz a infertilidade.
Sintoma
Sintomas de hipopituitarismo em adultos Sintomas comuns Toxicardia pituitária pituitária pós-parto Deficiência de secreção do hormônio de crescimento adulto Sonolência Disfunção hipofisária palpitações perda de consciência Declínio da pressão arterial Disfunção cortical
Antes do tratamento da terapia de reposição hormonal ao longo da vida, o diagnóstico da disfunção hipofisária deve ser estabelecido, com anormalidades morfológicas hipofisárias e deficiência hormonal.A radiografia do crânio e a medida do campo visual da sela comprovarão a presença de tumores. Quando não há CT de alta resolução, pode-se usar o slide multi-camadas do selim.A radiografia estratificada do fluxo de pósitrons é usada como ferramenta de pesquisa em alguns centros especiais.A angiografia cerebral é somente quando o exame de raios-X solicita Indício de uma anormalidade na vascularização ou hemangioma parassagital Quando não há um dispositivo moderno de neuroradiação, um simples axônio hipofisário de baixo conduto é um método razoavelmente preferencial para adenomas hipofisários com mais de 10 mm de diâmetro.
Quando houver suspeita de hipopituitarismo, primeiro avalie a necessidade de verificar a deficiência de TSH e ACTH, porque essas duas doenças podem ser fatais.
Avaliação da função tireoidiana O radioimunoensaio pode medir T4, T3 e TSH, devendo ser todos os níveis mais baixos, devido ao aumento do TSH, indicando disfunção tireoidiana primária.O uso de bolus sintético TRH200 ~ 500μg por via intravenosa pode identificar lesões hipotalâmicas ou hipofisárias. O pico de resposta do TSH ao TRH é geralmente observado 30 minutos após a injeção, e o TSH da doença hipotalâmica está elevado Infelizmente, alguns pacientes com doença da hipófise primária também apresentam esse tipo de reação e em outras doenças da hipófise, o TSH pode responder ao TRH. Qualquer TSH aumenta.
Avaliação da secreção de ACTH em alguns pacientes com insuficiência adrenal cortisol sangüíneo basal na faixa normal, mas com função de armazenamento reduzida, baixa resposta a um ou mais teste de estimulação do eixo adrenocorticóide ACTH Avaliação dos estoques mais ACTH (e GH e PRL) Um método confiável é o teste de tolerância à insulina, a dose é regular de insulina 0,1u / kg de peso corporal, injeção intravenosa em bolus dentro de 15 a 30 segundos, tempo zero (antes da injeção de insulina) e 20, 30, 45, 60 e 90 minutos para coletar sangue venoso Determinação dos níveis de cortisol e glicose no GH.Se a glicose sérica diminuiu levemente em 50% a <40mg / dl (2,22mmol / L), o teste deve ser repetido (Nota: este teste pode ter disfunção hipofisária grave grave ou DM e pacientes idosos podem ter Acidentes, contra-indicações para pacientes com doença cardíaca isquêmica e epilepsia.Durante o teste, deve haver pessoal médico ao lado.Geralmente apenas hiperidrose transitória, taquicardia, neuroticismo.Tal como pacientes queixaram-se de palpitações, perda de consciência, epilepsia Início, o teste deve ser finalizado imediatamente, com um bolus de glicose a 50%.
O teste de tolerância à insulina não distingue entre insuficiência adrenal primária (doença de Addison) e secundária (disfunção hipofisária) Esta distinção e avaliação do teste do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal na Seção 9 do Laboratório de Addison Descrição na inspeção.
PRL avaliação de pacientes com declínio total da hipófise, PRL nem sempre é inibida.Na verdade, na doença hipotalâmica devido à perda de dopamina inibição da PRL, pode haver aumento da PRL.Resultados de hiperprolactinemia, muitas vezes acompanhada de hipóxia gonadotrofina e sucessão Perda de cabelo.
Os adultos que avaliam GH não defendem a falta de rastreamento rotineiro para o GH, porque mesmo se a deficiência de GH for encontrada, é costume não tratar, a menos que o esqueleto não seja fechado, o paciente de baixa estatura.Fator de crescimento semelhante à insulina do adulto-1 (IGF-1) normalmente indica ausência de deficiência de GH No entanto, o baixo valor não prova a deficiência de GH.
A determinação do GH em crianças geralmente é útil, mas somente após o teste de estimulação.A resposta do GH é geralmente anormal devido à insuficiência tireoidiana e adrenal.O teste de estimulação deve ser realizado após terapia de reposição hormonal suficiente.O teste de tolerância à insulina pode ser mais efetivo. Liberação do GH Menos arriscado e menos confiável é o teste de liberação de arginina GH (500mg / kg, infusão intravenosa por 30 minutos), levodopa oral (500mg para adultos, 10mg / kg para crianças), sono ou 20 minutos Após exercício extenuante, a clonidina (4 μg / kg por via oral) é outro poderoso estimulante da liberação de GH, uma alternativa promissora à insulina.Os efeitos colaterais são apenas letargia e queda leve da pressão arterial.Geralmente, GH> 10 ng / ml ou excitação A resposta pós-GH> 5 ng / ml é suficiente para excluir a deficiência de GH O aumento da GH é <5 ng / ml ou <10 ng / ml após a excitação, o que é difícil de explicar.
O padrão para a resposta normal é artificialmente determinado.Todos os testes de secreção de GH podem ocasionalmente produzir resultados enganosos.Como não há um teste único que seja 100% eficaz na estimulação da liberação de GH, pelo menos dois testes diferentes devem ser realizados na ausência de resposta de GH. Após o ácido, o pico de GH fica entre 30 e 90 minutos, após a administração oral de levodopa, o pico de GH fica entre 30 e 120 minutos e começa a adormecer.Depois de 20 minutos de clonidina e exercício extenuante, o pico de GH fica entre 60 e 120 minutos.
A avaliação exógena do GHRH do valor de secreção de GH não foi determinada.Pessoas normais, GHRH1μg / kg, injeção endovenosa de bolus de 11 a 30 segundos podem levar à maior, mas há uma alteração na liberação de GH.Tipicamente pico cerca de 60 minutos após bolus de GHRH. A mudança na resposta da GHRH hipofisária é consistente com a hipótese de que a (s) resposta (ões) intermitente (s) é (ão) As lesões hipotalâmicas e hipofisárias ainda não são claras.As crianças com deficiência de GH podem ser secundárias à deficiência de GHRH.A resposta altamente variável do GH ao GH-RH tem sido relatada.
Sabe-se que o teste de desafio não detecta defeitos leves que regulam a liberação de GH, por exemplo, em crianças de baixa estatura secundárias à disfunção da secreção de GH, o teste de provocação da liberação de GH é normalmente normal, porém são realizadas 12 a 24 horas. A secreção total de GH em crianças de 12 a 24 horas é menor que o normal.
Avaliação da LH sérica e FSH sem o uso de estrogênio exógeno em mulheres na menopausa, a determinação desses hormônios no estado basal é mais útil na avaliação da disfunção hipofisária.Estas mulheres na menopausa, geralmente GnH é alta (> 30mIU / ml). E FSH raramente é útil para os outros.Embora toda a função da hipófise é reduzida, GnH é baixo, mas sobrepõe-se com os valores normais de LH e FSH.GnRH sintético 100μg por via intravenosa, LH e FSH deve ter reatividade aumentada.O pico de LH após injeção de GnRH é de cerca de Aos 30 minutos, o pico de FSH foi de 40 minutos, porém a resposta ao GnRH foi normal, baixa e ausente na disfunção hipotálamo-hipófise, e o LH e o FSH apresentaram grandes alterações no aumento normal da resposta do GnRH e foram indefesos com GnRH exógeno. Identificação de doença hipotalâmica e hipofisária primária.
Avaliação de vários hormônios A determinação simultânea de vários estoques de hormônios hipofisários é o método mais eficaz para avaliar a função hipofisária, insulina (0,1 μg / kg), TRH (200 μg), GnRH (100 μg) e injeção intravenosa em bolus em 15 a 30 segundos. A glicose sangüínea, cortisol, GH, TSH, PRL, LH, FSH e ACTH foram medidos várias vezes em 180 minutos, outro método foi apenas insulina, e TRH e GnRH foram administrados simultaneamente após 120 minutos, de acordo com o GHRH recomendado (1 μg / kg). CRH (1μg / kg) e TRH, GnRH juntamente com bólus intravenoso, a insulina não é necessária como parte do teste de função pré-hipófise combinada, a aplicação destes hormônios de liberação no teste da hipófise continua a ser estabelecida.Em qualquer caso, a resposta normal é a mesma que antes Disse.
Examinar
Teste de disfunção hipofisária total em adultos
1. A radiografia do crânio e a medição do campo visual da sela comprovarão a presença de tumor;
2. CT ou MRI de alta resolução (usando um fortificante quando necessário) é o método preferido;
3. Angiografia cerebral: somente quando o exame radiográfico indica uma anormalidade do vascular ou hemangioma parassagital;
4. Verifique o TSH e o ACTH;
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da disfunção hipofisária total do adulto
A disfunção hipofisária total também deve ser diferenciada de algumas outras doenças, incluindo anorexia nervosa, doença hepática crônica, distrofia miotônica, doença auto-imune com múltiplas glândulas, e as características clínicas da anorexia nervosa (geralmente encontrada em mulheres) geralmente podem ser diagnosticadas. Os sintomas incluem caquexia, alimentação anormal e formato corporal, embora amenorreia, mas características sexuais secundárias ainda existam, os níveis basais de GH e cortisol geralmente aumentam, pois as lesões hipotalâmicas podem controlar os distúrbios centrais do apetite, suspeita de anorexia nervosa, A inspeção de sela de raio X deve ser feita.
A cirrose alcoólica ou hemocromatose, quando há atrofia testicular com fraqueza geral, muitas vezes suspeita de disfunção hipofisária, porém, na maioria dos casos, a doença primária potencial pode ser encontrada, exames laboratoriais podem descartar disfunção hipofisária. Raramente tem uma base morfológica ampla para a disfunção hipofisária.
Pacientes com distrofia miotônica queixam-se de fraqueza muscular progressiva, calvície precoce, catarata, sugerindo envelhecimento prematuro, homens podem ter atrofia testicular e o exame endócrino pode descartar disfunção hipofisária.
Doença auto-imune com múltiplas glândulas, geralmente com duas ou mais deficiências hormonais endócrinas.Se estes forem os hormônios da glândula pituitária, deve ser considerada hipófise.A determinação dos hormônios hipofisários demonstrará a função hipofisária normal, a menos que a pituitite linfocítica seja Parte da síndrome.
