condrodisplasia
Introdução
Introdução à displasia cartilaginosa A displasia displásica (discondroplasia) é também conhecida como doença endógena da coróide (encondromatose), doença de Ollier e semelhantes. É caracterizado pelo fato de que a extremidade metafisária do osso longo tem uma massa de cartilagem redonda ou colunar com encurtamento e deformidade do osso, o que é especialmente comum na falange. Descrita primeiramente por Ollier em 1899, embora sua estrutura de tecido seja similar ao condroma endógeno, acredita-se geralmente que esta doença não deve cair dentro do espaço do tumor. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,1% População suscetível: Esta doença é rara, o sexo masculino é ligeiramente mais do que feminino, na infância ou doença adolescente. Modo de infecção: não infecciosa Complicações: condrose do condrossarcoma
Patógeno
Causa de displasia de cartilagem
Causa
A causa desta doença é desconhecida, é malformação congênita, sem história familiar e hereditária Acredita-se que os condrócitos que podem permanecer no osso durante o período embrionário não podem amadurecer normalmente, e depois o osso cresce, mas permanecem na metáfise. E reter a capacidade de hiperplasia, em condições adequadas, desenvolver em uma massa de cartilagem ou coluna de cartilagem, a doença é rara, mais do sexo masculino do que feminino, na infância ou na doença do adolescente.
Mudança patológica
Microscopicamente, existem muitas massas de condrócitos na matriz transparente, desde pequenos condrócitos até condrócitos de vacúolos relativamente maduros, dispostos em desordem. Existem áreas de degeneração de septos e muco fibroso. E sais de cálcio são depositados em placas e manchas. Sob o microscópio, esta doença é indistinguível do condroma endógeno.
Prevenção
Prevenção de displasia
1, gravidez precoce, evite febre e frio. Mulheres que tiveram febre alta no início da gravidez, mesmo se a criança não tem deformidade aparência óbvia, o desenvolvimento do tecido cerebral pode ser adversamente afetado, manifestado como retardo mental, dificuldade de aprendizagem e capacidade de reação, este retardo mental não pode ser restaurado. Evidentemente, a febre fetal causada por febre alta também está relacionada à sensibilidade das gestantes à febre alta e a outros fatores.
2. Evite ficar perto de cães e gatos. Poucas pessoas sabem que os gatos com bactérias também são uma fonte de doenças infecciosas que são uma grande ameaça à malformação fetal, e as fezes de gato são a principal via de transmissão desta doença infecciosa maligna.
3. Evite mulheres que usam maquiagem todos os dias. A pesquisa mostra que a incidência de malformações fetais em maquiagem pesada é inferior a 1,25 vezes a da maquiagem pesada. Os principais efeitos adversos sobre a malformação fetal são o arsênico, o chumbo, o mercúrio e outras substâncias tóxicas contidas nos cosméticos, que afetam o desenvolvimento normal do feto. Em segundo lugar, alguns dos ingredientes dos cosméticos são expostos aos raios ultravioletas do sol para produzir compostos de aminas aromáticas teratogênicas.
4, para evitar o estresse mental durante a gravidez. As emoções humanas são controladas pelo sistema nervoso central e pelo sistema endócrino.Um dos corticosteróides endócrinos está intimamente relacionado com as alterações do humor humano. Quando as mulheres grávidas estão emocionalmente estressadas, o hormônio adrenocortical pode bloquear a fusão de um determinado tecido do embrião, e, se ocorrer durante os primeiros 3 meses de gestação, causará malformações, como lábio leporino ou palato.
5. Evite beber álcool. As mulheres grávidas bebem álcool, o álcool pode entrar no embrião do desenvolvimento através da placenta, causando sérios danos ao feto. Tal como uma cabeça pequena, orelha e nariz muito pequenos e um lábio superior largo.
6, evite comer mofo e comida vegetariana. Especialistas apontaram que, se as mulheres grávidas comem alimentos contaminados com micotoxinas, as micotoxinas podem causar rupturas cromossômicas fetais no feto através da placenta.
Complicação
Displasia condroital Complicações Condrossarcoma condroma
A principal manifestação desta doença é que parte da cartilagem metafisária não pode ser submetida a cartilagem óssea normal e estagnada no estágio cartilaginoso, e depositada na metáfise ou gradualmente metastatizar a coluna vertebral para continuar a desenvolver malformação.Portanto, a doença é mais comum em jovens e pés tubulares curtos. Em segundo lugar, os ossos longos das extremidades, mas envolvendo a escápula, o esterno é muito raro, e sua deformidade se desenvolve com a puberdade.Geralmente, o tumor pára de crescer após atingir o ano, e alguns casos podem se tornar condrossarcoma.A maioria dos pacientes apresenta assimetria unilateral. Início, com deformidade em varo ou valgo, úmero longo e curvado, luxação da cabeça do úmero, condrossarcoma dedo pode crescer muito, de modo que a função da mão é completamente perdida, combinada com malformação do membro é chamado doença de Ollier, combinada Pele, hemangioma visceral é chamado de síndrome de Maffucci.
Sintoma
Sintomas de sintomas comuns displasia Sintomas comuns de valgo valgo joelho ou quadril varo malformação multi-dedo (dedo do pé)
Geralmente não há anormalidade no nascimento, que começa na estação de crescimento e ocorre na extremidade metafisária de ossos longos, como os joelhos superiores e inferiores, a extremidade inferior do rádio e a extremidade superior do úmero, e a mão, especialmente a falange, é a parte mais comum. A pelve é propensa a escarro e a articulação do cotovelo é menos comum.Para a assimetria da epífise, o membro é encurtado, com deformidade em varo ou valgo, o úmero é longo e curvo e a cabeça do úmero é luxada.O condrossarcoma do dedo pode crescer muito. A função da mão é completamente perdida.Além da falange, fraturas patológicas em outras partes são raras.
Examinar
Exame de displasia
O principal método de exame auxiliar para esta doença é o exame radiográfico, que é principalmente o seguinte:
Na metáfise, existem diferentes tamanhos de áreas de cartilagem com diferentes formas e limites claros, dispostos em forma colunar, as linhas dos raios X são listradas, as extremidades secas são irregularmente aumentadas, a coluna vertebral é engrossada, encurtada e curva. As epífises adjacentes são pontilhadas, na falange há áreas translúcidas císticas aumentadas e irregulares, os cordões e as manchas densas e calcificadas são intercaladas para deformar a falange e a coluna da cartilagem é em forma de leque para a crista ilíaca. Na adolescência, a coluna de condrócitos não é vista e substituída por um ponto denso, sugerindo que a lesão tende a cicatrizar.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de displasia
Diagnóstico
Se for diagnosticada a partir de uma lesão única local, é difícil distingui-la do condroma endógeno, mas se for exaustivamente examinado, o diagnóstico não é difícil.Para pacientes suspeitos, é frequentemente útil fazer radiografias de duas mãos.Os critérios diagnósticos são os seguintes:
1 início na primeira infância.
2 lesões múltiplas, principalmente nas extremidades dos ossos longos.
A biópsia da área translúcida da linha 3X foi tecido cartilaginoso.
Diagnóstico diferencial
1 continuação do backbone: há hereditária óbvia, manifesta-se como exostoses múltiplas, e o final metafisário está inchado como uma trombeta.
2 esclerose muscular frágil (mancha de osso): manchas ósseas são amplamente distribuídas por todo o corpo, a estrutura óssea é normal, sem massa de cartilagem endógena.
3 má estrutura fibrosa: embora lesões císticas, mas ocorrem na coluna vertebral e no crânio, a borda não é clara, muitas vezes acompanhada de osteoesclerose difusa.
Além disso, a doença deve ser diferenciada de raquitismo, displasia pseudo-hipocondrial e desenvolvimento anormal da coluna.
