Uveíte associada a policondrite recidivante
Introdução
Introdução à uveíte associada a policondrite recidivante A policondrite recidivante é uma doença auto-imune rara, caracterizada principalmente pela inflamação da aurícula, nariz, garganta, cartilagem traqueal, propensão à artrite, inflamação escleral, esclerite e uveíte. . Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema do disco óptico da neurite óptica
Patógeno
Causas de uveíte associada a policondrite recidivante
Patologia (30%):
A doença pode ser uma doença auto-imune, e os antígenos associados à doença podem ser colágeno tipo II, tipo IV e tipo VI, que pode ser mediado por complexos imunes.As reações alérgicas tardias também podem ter um papel em seu início. Certamente funciona.
Epidemiologia (30%):
A uveíte associada à policondrite recidivante é rara, com mais de 600 casos relatados em todo o mundo. A maioria dos relatos apresenta taxas semelhantes de masculino para feminino, mas também há relatos de que pacientes do sexo feminino são três vezes mais do que pacientes do sexo masculino. Pode ser visto em qualquer idade, mas mais comum em adultos de 40 a 59 anos. Nós não vimos uveíte causada por esta doença. É relatado que esta doença e sua uveíte associada foram encontradas em Taiwan.
Baixa autoimunidade (20%):
Devido à baixa imunidade do corpo, é fácil causar esta doença.
Prevenção
Prevenção de uveíte associada à policondrite recidivante
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações da uveíte associadas à policondrite recidivante Complicações neurite óptica edema do disco óptico
Complicações: A neurite óptica e o edema do disco óptico são mais comuns.
Sintoma
Multi-condrite recorrente associada aos sintomas da uveíte Sintomas comuns Sangramento nasal Perfuração esclerótica Surdez Cansado suores noturnos bloqueio de condução Perda de peso nasal Proteína vermelhidão da aurícula urinária
Desempenho dos olhos
Manifestações oculares podem ser as manifestações iniciais da doença, mas mais frequentemente após lesões sistêmicas, a incidência de lesões oculares é de cerca de 50%, manifestada principalmente como conjuntivite, esclerite, inflamação escleral, ceratite ulcerativa periférica, corpo ciliar da íris Inflamação, além de coroidite, coriorretinite, anormalidades neuro-oftalmológicas, neurite óptica, edema de disco óptico, protrusão ocular, paralisia muscular extraocular, edema orbital, ceratite seca (Tabela 1).
(1) esclerite: a incidência de esclerite é de cerca de 10%, pode ser difusa, nodular ou necrosante, envolvendo a esclera anterior, afinamento escleral, amolecimento escleral ou mesmo perfuração escleral, esclerite necrosante É fácil combinar com a vasculite sistêmica, e a esclerite difusa geralmente não ocorre em pacientes com vasculite sistêmica, pois a esclerite nodular não tem relação com vasculite sistêmica.
(2) uveíte: iridociclite é uma manifestação comum que pode ocorrer em 30% dos pacientes, iridociclite tem recorrência, fácil de causar catarata complicada, muitas vezes acompanhada de esclerite, ceratite E retinopatia, às vezes uveíte pode ser a manifestação inicial da doença, além disso, pode haver inflamação do segmento posterior do olho, como uveíte posterior e vitreíte.
(3) ceratite: a ceratite causada por esta doença é principalmente ceratite ulcerativa periférica.Em casos graves, a córnea pode ser perfurada, o que pode causar vasoespasmo corneano e afinamento da córnea circundante.
2. Desempenho não específico do corpo inteiro
Os pacientes podem apresentar manifestações sistêmicas inespecíficas, como febre, perda de peso, fadiga, sudorese noturna e inchaço dos gânglios linfáticos.
(1) inflamação da cartilagem auricular: inflamação da cartilagem auricular é o mais comum, representando 80% a 90% do número total de pacientes, início súbito, manifestado como inchaço e dor auricular unilateral ou bilateral, a inflamação é propensa a recorrência ou crônica, resultando em cartilagem Destruição, resultando em uma flacidez da aurícula, ou uma aparência de brócolis, devido à aurícula deformada da orelha externa, pode causar perda auditiva, otite média serosa, surdez neurossensorial e disfunção vestibular.
(2) condrite nasal: os pacientes podem ter vermelhidão e sensibilidade na área afetada, muitas vezes acompanhados por congestão nasal, coriza, sangramento nasal e posterior deformidade nasal em forma de sela, a taxa de incidência é de 30% a 60%.
(3) envolvimento articular: cerca de 30% dos pacientes com envolvimento articular, tipicamente manifestada como poliartrite periférica, pode envolver grandes articulações, também pode envolver pequenas articulações, pode parecer espaço articular estreito, mas não causa alterações erosivas, Não causa deformação da articulação, a artrite é frequentemente um episódio recorrente agudo, mas também acompanhada de artrite reumatóide.
(4) Comprometimento laríngeo, traqueal, brônquico: os pacientes queixaram-se de rouquidão, tosse, dificuldade respiratória, sibilância e, às vezes, devido a danos na cartilagem, podem causar atrofia do trato respiratório superior e causar a morte.
(5) Outras manifestações sistêmicas: os pacientes podem ter aortite, envolvendo vasculite de vasos sanguíneos grandes, médios e pequenos, miocardite, bloqueio de ramo, púrpura da pele, eritema nodular, síndrome MAGIC (oral, úlcera genital) E condrite), glomerulonefrite, proteinúria, hematúria microscópica, neuropatia craniana, acidente vascular cerebral, meningite, etc.
Examinar
Exame de uveíte associada a policondrite recidivante
O diagnóstico desta doença baseia-se principalmente em manifestações clínicas típicas e, atualmente, não há exame laboratorial positivo para essa doença, podendo ocorrer em alguns pacientes taxa de hemossedimentação, eritrócitos normais leves e anemia pigmentar eritrocitária, leucocitose, trombocitose e muito mais. Globulinemia clonal.
Biópsia
Verificou-se que o desaparecimento de substâncias de coloração basofílica revelou infiltração de leucócitos e monócitos polimorfonucleares difusos ou focais (principalmente linfócitos CD4 e macrófagos), destruição da matriz colágena, proliferação de tecido de granulação fibrosa e calcificação focal. .
2. Exame de imagem
Raio-X do pescoço e tórax, exame lateral pode ajudar a encontrar garganta, traquéia, lesões brônquicas, exames de TC e ressonância magnética também podem fornecer informações valiosas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de uveíte associada a policondrite recidivante
Critérios diagnósticos
A doença é diagnosticada principalmente de acordo com as manifestações clínicas típicas, não havendo um padrão diagnóstico uniforme para essa doença, McAdam et al., Em 1976, revisaram o padrão diagnóstico, que inclui 6 (Tabela 2), como Se houver 3 ou mais pacientes, e o exame histológico encontrar um resultado positivo, o diagnóstico de policondrite recidivante pode ser feito.Se a manifestação clínica do paciente for muito clara, o exame histológico não é necessário no momento do diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Policondrite recorrente deve ser diferenciada da condrite infecciosa, vasculite vestibular ou coclear, doenças inflamatórias da laringe e traqueia, esclerite recorrente ou inflamação escleral, e a uveíte deve estar associada às articulações vertebrais. Inflamação (lesão), artrite reumatoide, síndrome de Sjögren, síndrome de Reiter, doença semelhante ao sarcoma, arterite nodular, doença de Behçet, artrite crônica juvenil, síndrome de Cogan, granulomatose de Wegner, etc. Esclerite, inflamação escleral ou uveíte.
Cerca de 25% dos pacientes com policondrite recidivante apresentam doença vascular do colágeno, como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, doença de Behçet, síndrome de Sjögren, doença mista do tecido conjuntivo, e devem prestar atenção a eles no diagnóstico e no diagnóstico diferencial. A sobreposição entre eles.
