puberdade precoce
Introdução
Introdução à precocidade sexual A puberdade precoce refere-se ao aparecimento precoce da puberdade, ou seja, as mulheres apresentam gônadas e características sexuais secundárias antes dos 8 anos, ou menstruação antes dos 10 anos, desenvolvem-se antes dos 9 anos, de acordo com a diferente patogênese, puberdade precoce Podem ser divididos em duas categorias: puberdade precoce verdadeira dependente de hormônio liberador de gonadotrofina (GnRH) e puberdade precoce não dependente de GnRH (puberdade pseudo-precoce), a primeira é chamada de puberdade precoce central ou puberdade precoce completa, Este último é chamado de puberdade precoce periférica.Além disso, precocidade sexual incompleta, como o desenvolvimento inicial do peito simples, pêlos pubianos simples é precoce, e alguns estudiosos se enquadram na variabilidade do desenvolvimento da puberdade. Conhecimento básico A proporção de doença: 1% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: acromegalia
Patógeno
Puberdade precoce
Precocidade sexual da fonte intracraniana (10%):
Precocidade sexual de origem intracraniana O aparecimento prematuro do desenvolvimento ou função do trato genital causado por lesões hipotalâmicas ou hipofisárias, exceto pela maturação e ovulação do folículo ovariano, que é a mesma encontrada em crianças normais. A maioria das fontes intracranianas de puberdade precoce são lesões ou tumores localizados no fundo do terceiro ventrículo, freqüentemente envolvendo a parte posterior do hipotálamo, especialmente o tubérculo cinéreo: corpos mamilares e quiasma óptico ( Quiasma óptico), defeitos cerebrais congênitos ou encefalite pode estar associada com sinais prematuros de desenvolvimento prematuro, exame neurológico pode muitas vezes ser diagnosticada, síndrome de Mc Cune-Albright é o desenvolvimento sexual muito cedo, acompanhada de desenvolvimento fibroso multi-óssea Pobres (displasia fibrosa poliostótica), pigmentação da pele e outras desordens endócrinas, são defeitos congênitos do hipotálamo.
Algumas crianças com atividade sexual relacionada a doenças intracranianas podem inicialmente não apresentar sintomas neurológicos, e, pelos tipos de puberdade precoce que são iniciados por muitas lesões intracranianas, é muito importante encontrar a localização e as características do distúrbio.
A puberdade precoce devido à doença intracraniana pode ser explicada pela capacidade do hipotálamo posterior de inibir a produção de gonadotrofinas e sua liberação da hipófise anterior, portanto, lesões no hipotálamo posterior podem destruir ou inibir parte da regulação usual da glândula pituitária. O mecanismo da força de estimulação da glândula posterior, de modo que o efeito de controle do hipotálamo na hipófise é aliviado, aumentando assim a produção de gonadotrofina, levando à atividade e desenvolvimento sexual das gônadas, em outros casos, pode ser diretamente estimulado pela glândula pituitária. E.
Precocidade sexual inexplicada (40%):
Precocidade sexual criptogênica incerta Aproximadamente 80-90% da precocidade sexual constitucional não tem uma causa óbvia, sendo frequentemente classificada como uma puberdade precoce derivada do sistema nervoso central, de acordo com a causa, porque o paciente pode ter uma pequena e não confirmada puberdade. As lesões hipotalâmicas, alguns pacientes têm uma história familiar de puberdade precoce, é apropriado dizer que esta condição é desconhecida, porque a fonte deste tipo de puberdade precoce é muito pouco conhecida.
Puberdade precoce causada por tumores ovarianos (25%):
Tumores ovarianos que causam precocidade sexual Os tumores ovarianos são dignos de destaque como puberdade precoce, mas na infância, os tumores femininos são comuns. Na maioria dos tumores mesenquimais femininos na infância, o rápido crescimento no desenvolvimento corporal e na idade óssea se desenvolve junto com o tipo de corpo feminino adolescente, maturação genital e aumento dos seios, e pêlos pubianos aparecem, mas não é tão prematuro quanto o verdadeiro desenvolvimento homossexual. Os tumores pélvicos geralmente não podem ser tocados, as secreções vaginais aumentadas, os esfregaços vaginais mostraram efeito estrogênico aumentado, sangramento vaginal irregular, a incidência de puberdade precoce causada por estrogênio, maior do que a causa de estrogênio urinário não esclarecido e 17 Os níveis de esterol cetona podem ser mais elevados do que as crianças normais da mesma idade, mas esses casos geralmente não têm ovulação, não podem estar grávidas, ocasionalmente cistos ovarianos não neoplásicos foliculares podem levar à puberdade precoce, remoção de cistos (contendo uma grande quantidade de estrogênio) pode aliviar a puberdade precoce Desenvolvimento, mas se houver gônadas restantes, pequenos cistos ainda podem aumentar, e a puberdade precoce pode continuar.
1. Outros tumores adrenais que produzem hormônios na puberdade precoce podem causar precocidade heterossexual ou um tipo misto de maturação sexual.Estrogênios exógenos são freqüentemente usados de forma inadequada por suas jovens mães devido à medicação inadequada ou outras fontes. A pílula anticoncepcional pode causar puberdade precoce, as crianças com hipotireoidismo também podem ter puberdade precoce, este último tem efeito de retroalimentação entre o hormônio tireoidiano e gonadotrofina, e secreção excessiva de gonadotrofina da hipófise .
2, precocidade sexual temporária (precocidade sexual transitória) é menor, mas não incomum, as crianças muitas vezes têm uma ou mais características sexuais secundárias para acelerar o desenvolvimento, a maioria dessas crianças tem desenvolvimento físico e desenvolvimento da mama (cerca de 50%), com vagina O sangramento é de até 45%, o esfregaço de esfregaço vaginal, as células epiteliais mostram um efeito estrogênico significativo, este desenvolvimento sexual prematuro pode continuar o desenvolvimento normal por vários meses, e depois entrar na puberdade normal na idade normal.
Ocasionalmente, o endométrio é particularmente sensível ao estrogênio, que pode causar sangramento uterino sem outra puberdade precoce.O exame ginecológico não pode determinar a verdadeira causa do sangramento uterino.A determinação do hormônio é normal.O sangramento uterino pára naturalmente após vários meses de recuperação. .
Crianças com puberdade precoce temporária ou resposta endometrial precoce devem ser acompanhadas de perto por vários anos até que outras causas (incluindo sangramento uterino) sejam excluídas.
Patogênese
1. Características fisiopatológicas
(1) Eixo hipotálamo-hipófise-gonadal: O corpo humano cresce de um feto a uma completa maturidade sexual e fertilidade, o hipotálamo (hormônio liberador de gonadotrofinas, GnRH) hipófise (gonadotrofina, Gn) A regulação e ativação do eixo gonadal (hormônio sexual) (eixo HPG) também sofre uma série de alterações.O eixo hipotálamo-hipófise-gonadal é regulado principalmente por dois mecanismos: um é mecanismo de regulação do feedback negativo dependente de hormônios sexuais, ou seja, uma certa concentração de hormônios sexuais. Pode inibir a secreção de GnRH e Gn, principalmente nos 2 a 3 anos de idade, sendo um mecanismo de inibição intrínseca do sistema nervoso central, como drogas adrenérgicas que podem estimular a liberação de GnRH, encefalina endógena pode inibir a liberação de GnRH A naltrexona, um antagonista do receptor opióide, pode inibir completamente a secreção de Gn, principalmente nos 3 a 10 anos de idade.
Às 12 semanas, o feto secretou GnRH, que promove a secreção do hormônio luteinizante (LH) e do hormônio folículo estimulante (FSH) da hipófise e, às 20 semanas, aumenta a secreção de GnRH e a secreção de gonadotrofinas e hormônios sexuais. Na época, devido à grande quantidade de hormônios secretórios na placenta e no sistema nervoso central do feto, os dois mecanismos regulatórios inibem o eixo ativo hipotalâmico-hipofisário-gonadal do feedback negativo Após o nascimento, os hormônios sexuais da placenta são interrompidos. O efeito de feedback é enfraquecido, de modo que a secreção de hormônios sexuais e de hormônios sexuais aumenta novamente e pode durar meio ano.
Da infância à pré-puberdade, o mecanismo inibitório intrínseco do sistema nervoso central e o feedback negativo dos hormônios sexuais mantêm o eixo hipotálamo-hipófise-gonadal em estado de inibição.Antes da puberdade, os níveis de hormônio folículo-estimulante (FSH) das meninas são maiores que a luteal. LH, FSH / LH da menina é frequentemente maior que o menino, independentemente de homens e mulheres, LH após injeção de GnRH mostrou reação pré-puberal, FSH só pode ser observada dentro de um ano antes do início da puberdade, aumento de secreção de 24h em vez de frequência secretada Aumentar
Perto da puberdade, o sistema nervoso central inibe a secreção de GnRH no hipotálamo e o limiar sensitivo de feedback negativo hipotalâmico a hormônios sexuais é gradualmente ajustado, ou seja, baixos níveis de hormônios sexuais são insuficientes para exercer efeito inibitório, ativando a fonte de impulso hipotalâmica GnRH, GnRH O gerador de fonte de impulso está localizado na base central do hipotálamo.A base central do hipotálamo contém neurônios GnRH com ação do transdutor.Neurônios GnRH convertem os sinais neurais do hipotálamo em sinais químicos - GnRH, sinais. Com liberação pulsada, a freqüência e a amplitude da liberação de GnRH pulsado regulam a liberação de Gn pituitário. À medida que a frequência e amplitude da secreção de GnRH aumentam, a frequência e amplitude da secreção de Gn na glândula pituitária também aumentam e a quantidade de secreção do hormônio sexual aumenta.
O GnRH é difícil de detectar devido à pequena quantidade de secreção, mas a secreção de pulso de Gn pode refletir a liberação de pulso de GnRH indiretamente.No início da puberdade, a freqüência e amplitude de liberação de pulso LH noite e LH para injeção de GnRH pode ser visto em primeiro lugar. Depois que a reação é aumentada, essa característica pode durar para adultos, o FSH aumenta mais cedo que o LH na puberdade, e o FSH aumenta (10-11 anos) em meninas antes dos meninos (11-12 anos), mas o GnRH A intensidade do FSH após a injeção não foi significativamente diferente daquela antes da puberdade, portanto, o aumento da freqüência de liberação de pulso da GnRH na puberdade aumentou a relação LH / FSH e o aumento da relação LH / FSH foi característico da puberdade.
(2) estadiamento do desenvolvimento da puberdade: 95% das meninas normais características sexuais secundárias (como aumento das mamas) em 8 a 13 anos de idade, 95% dos meninos normais características sexuais secundárias (como aumento testicular) em 9 a 13,5 anos Segundo sinais sexuais, como pêlos púbicos, menstruação e aumento do pênis acompanhando a progressão normal da juventude, são divididos em estágios I a V de acordo com o estágio de Tanner, e meninas de 2 meses a 2,5 anos de menarca menstrual, o menino de Os testículos aumentaram para a média de 3 anos após a espermatorréia, e o crescimento da puberdade das meninas acelerou no início da puberdade. O crescimento da puberdade dos meninos acelerou no meio da juventude. A altura média das meninas era de 25 a 27cm e a altura dos meninos de 28 a 30cm. Demora cerca de 2 a 4 anos para características sexuais para começar a amadurecer.Embora o desenvolvimento físico de crianças precoces é muito alterado, psicológico, cognitivo e social (adaptação social) ainda estão na infância.
2. Patogênese
(1) Verdadeiro puberdade precoce: A puberdade precoce verdadeira é o verdadeiro avanço da puberdade, e a função do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal é ativada precocemente.A resposta do LH ao GnRH prematuramente e sua forma de secreção de pulso atingiu o nível da puberdade.
1 puberdade precoce idiopática: devido à disfunção neuroendócrina, o início precoce da secreção de pulso GnRH, refere-se ao exame abrangente das crianças intrínsecas não conseguiu encontrar quaisquer lesões orgânicas levando ao desenvolvimento da puberdade, a doença incluindo esporádica A maioria) e familiar envolvendo meninos púbicos precoces familiares pode estar restrita a doenças cromossômicas recessivas masculinas por um pai que esteja envolvido na doença, e verificou-se que mutações ativadoras do gene LH-R causam masculinidade familiar A maturação precoce, após o desenvolvimento da mutação LH-R no estágio embrionário, a criança pode ver o grande pênis no nascimento, e a óbvia puberdade precoce ocorre com 3 a 4 anos de idade.A patogênese é que o mutante LH-R ativa G prematuramente. As células de Leydig estimuladas pela proteína, sintetizam e secretam grandes quantidades de andrógenos, e as mulheres com mutações do gene LH-R não as expressam, e podem transmitir genes causadores de doenças à prole masculina.
2 puberdade precoce secundária: secundária a doenças do sistema nervoso central, tumores localizados no hipotálamo, como hamartoma intersticial, glioma, craniofaringioma, etc., esses tumores destroem o canal nervoso que inibe a secreção de GnRH Para aumentar a secreção de GnRH, alguns tumores podem ter células que liberam GnRH e as crianças com esses tumores têm puberdade precoce como primeiro sintoma e serão acompanhadas por sintomas causados pela compressão do tumor, como cefaléia, epilepsia ou alterações do campo visual. Além disso, encefalite, tuberculose, traumatismo craniano ou malformações congênitas (como hipoplasia cerebral, microcefalia, hidrocefalia) podem destruir os canais hipotalâmico e hipofisário, ou o hipotálamo perde o controle central e aumenta a atividade induzida Puberdade precoce.
(2) puberdade pseudo-precoce: a puberdade pseudo-precoce é uma puberdade precoce induzida por não neuroendócrinos, intrínseca à puberdade precoce não dependente de gonadotrofinas, mas o resultado do aumento de hormônios não centrais dependentes no sangue, a fonte de hormônios sexuais:
1 uso impróprio iatrogênico ou artificial de hormônios sexuais excessivos;
2 O hormônio feminino (andrógeno) que promove o desenvolvimento precoce de características sexuais não é causado pela estimulação do eixo hipotalâmico-hipofisário-gonadal, mas o testículo (ovário) é estimulado por gonadotrofinas não-hipofisárias.
Prevenção
Prevenção da puberdade precoce
1. Popularize conhecimento científico parenting, puberdade precoce e tônica cega.Alguns pais cegamente comprar mais, aumentar os produtos de saúde mental, ou não analisar as verdadeiras razões da anorexia infantil, cegamente dar produtos de saúde que não podem aumentar o seu apetite para crianças que não gostam de comer, mas não sabem Os produtos de saúde que geralmente aumentam o apetite geralmente contêm componentes hormonais, e o uso a longo prazo pode causar níveis elevados de hormônios no sangue das crianças, levando à puberdade precoce.
Popularização do conhecimento sobre o equilíbrio alimentar, devido à melhoria da nutrição, condições de vida familiar superiores e redução de doenças, acelerou o crescimento e o desenvolvimento das crianças Alguns pais são muito tônicos, como expectoração de escarro na sopa, entre os quais animais As glândulas endócrinas, como a glândula tireóide e as gônadas, contêm substâncias hormonais, que podem entrar no corpo humano por meio das refeições, levando a um aumento do desenvolvimento sexual e da puberdade precoce.
2. Aproveitar a poluição ambiental para evitar que os hormônios ambientais, crianças, detergentes, pesticidas e indústrias de plásticos para o meio ambiente e seus produtos de decomposição, podem produzir uma série de poluentes semelhantes a hormônios no mundo natural, como fenol alquilado em detergentes Classes, aditivos utilizados na fabricação de produtos plásticos, plastificantes como ftalatos e bisfenol A, até 70 tipos, essas substâncias são lançadas no meio ambiente todos os dias.
Se a fonte de água estiver contaminada, o alimento é absorvido pela pele e ingerido pela criança, pode causar um desenvolvimento anormal dos órgãos reprodutivos e ossos, portanto, os hormônios ambientais podem ser usados como causa direta da puberdade pseudo-precoce, se for recebido no estágio inicial do embrião. O papel das substâncias também pode levar a barreiras à diferenciação de gênero.
3. Evitar confundir o contraceptivo.Uma menina de 5 anos de idade não entendeu os contraceptivos da mãe, fazendo com que o estrogênio aumentasse até a puberdade precoce.Este fenômeno não é incomum, especialmente nas áreas rurais.
4. Crianças com puberdade precoce também podem ser afetadas por certas doenças (como tumores intracranianos, hereditariedade, etc.) Portanto, os pais devem prestar atenção para observar o desenvolvimento das crianças, especialmente cabelos, genitais, barbas, laringe, etc. Desenvolvimento, uma vez que a criança é encontrada para ter características sexuais secundárias prematuramente, deve ir ao exame de endocrinologia e tratamento a tempo de evitar a doença.
Complicação
Complicação precoce Complicações, acromegalia
A formação óssea acelerada pode eventualmente levar a uma vida inteira alta abaixo da altura alvo.No caso de doenças do sistema nervoso central, como tumores intracranianos, pode haver dores de cabeça, vômitos, alterações na visão ou outros sintomas e sinais neurológicos, síndrome de McCune-Albright pode ter osso Pseudocistos, deformações e fraturas podem estar associados à tireoide, glândula adrenal, hipófise e hiperparatireoidismo, como bócio nodular, hipertireoidismo, hiperplasia nodular adrenal, secreção excessiva de hormônio do crescimento para produzir doença gigante ou membros Hipertrofia terminal, etc, hormônios sexuais exógenos podem causar aumento mamário, sangramento vaginal, cistos ovarianos.
Sintoma
Os sintomas da puberdade precoce Os sintomas mais comuns A idade psicológica é maior do que a idade fisiológica A função da paratireóide Hipertireoidismo Masculino sangramento vaginal precoce Bócio Cisto ovariano Feminino precoce criança Blackhead acne pêlos pubianos desenvolvimento precoce
1. Puberdade precoce central 50% das crianças com puberdade precoce central começam a se desenvolver antes dos 6 anos de idade, as mulheres têm desenvolvimento de mamas, grandes pequenos lábios, alterações dependentes de estrogênio nas células da mucosa vaginal, útero, aumento dos ovários, pêlos pubianos Menarca, machos mostram aumento do testículo e do pênis, pêlos pubianos aparecem, músculos se desenvolvem, o som fica mais espesso, homens e mulheres têm crescimento acelerado, a amadurecimento dos ossos acelera e pode levar a uma vida inteira abaixo da altura do alvo, acompanhada de tumores intracranianos, etc. No caso de lesões do sistema nervoso central, pode haver dores de cabeça, vômitos, alterações na visão ou outros sintomas e sinais neurológicos.
2. A puberdade precoce periférica A puberdade precoce periférica, também conhecida como puberdade pseudo-precoce, manifestações clínicas de características sexuais secundárias, mas mobilização não púberes, e sem relação com a atividade do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, mas endógena ou externa. Está relacionado com níveis elevados de hormônios sexuais.
(1) Hiperestosteroneemia familiar: encontrada apenas na puberdade precoce autossômica dominante masculina, a causa é devido a mutações no gene que codifica o receptor de LH, de modo que o receptor de LH na membrana celular é continuamente ativado, os níveis de testosterona no sangue atingem Nível adolescente ou adulto, mas modo de secreção de LH e teste de desafio de LHH Reação de LH mostrou reação pré-puberal, manifestada como aumento testicular bilateral, crescimento acelerado e maturação óssea acelerada, biópsia testicular mostrou maturação de células intersticiais e desenvolvimento de túbulos seminíferos .
(2) síndrome de McCune-Albright: manifestações clínicas típicas de manchas de leite de café, displasia fibrosa múltipla cística e puberdade precoce periférica, distribuição de mancha de leite de café de pele muitas vezes não excede a linha média, localizada em lesões ósseas Corpo ipsilateral, displasia fibrosa múltipla cística é crônica progressiva, lesões ósseas geralmente envolvem ossos longos das extremidades, pelve, crânio, pseudo-cistos, deformação e fraturas, a incidência de meninas é maior do que os meninos, mas também Com tireóide, glândula supra-renal, hipófise e hiperparatireoidismo, como bócio nodular, hipertireoidismo, hiperplasia nodular adrenal, secreção excessiva de hormônio do crescimento para produzir doença gigante ou acromegalia.
A puberdade precoce feminina geralmente começa aos 2 anos de idade, podendo ocorrer hemorragia vaginal, níveis de LH e FSH inibidos, baixa resposta aos níveis de estrogênio, entre os níveis normal e significativamente elevado, muitas vezes periódicos, possivelmente com ovários. Alterações do tamanho do cisto, os cistos ovarianos freqüentemente aumentam e diminuem alternadamente, a puberdade precoce dos meninos é rara e sua simetria testicular é aumentada.Quando a idade óssea está próxima aos 12 anos, a fonte de impulso GnRH é ativada e a puberdade precoce verdadeira e falsa se sobrepõe.
A causa da síndrome de McCune-Albright é devida a mutações na subunidade de gás que codifica uma proteína de ligação ao trifosfato de guanosina (GTP) em uma célula somática, adenilato ciclase ativada por gás e proteína de ligação a GTP é uma via de transdução de sinal em hormônios. Um link.
(3) Tumores: Os tumores adrenocorticais são uma das principais causas de puberdade pseudo-precoce em homens e mulheres, tumores adrenocorticais (adenomas, carcinomas) secretando hormônios andrógenos e hiperplasia agressiva causada por hiperplasia adrenal. Precocidade puberdade e precocidade heterossexual das meninas, a desaceleração do crescimento é a diferença entre esta doença e outras puberdade precoce.A determinação da lesão deve depender do exame de imagem da glândula adrenal.
Os tumores gonadais são a causa da puberdade pseudo-precoce em homens e mulheres, e a incidência é baixa.O tumor de células Leydigs do testículo frequentemente apresenta aumento testicular unilateral, enquanto os machos são causados por hiperplasia adrenal congênita ou tumores adrenais. A puberdade precoce geralmente causa aumento testicular bilateral.
Os tumores sólidos do ovário (como os tumores de células da granulosa) secretam estrogênio, o que pode levar ao escurecimento da aréola e dos lábios. A ultrassonografia pélvica ainda é um meio importante de diagnóstico de tumor ovariano.
Tumor de células germinativas ou teratoma do sistema nervoso central e hepatoblastoma localizados na periferia, teratoma, coriocarcinoma podem segregar HCG, freqüentemente causam puberdade precoce, mais homens que mulheres, exames laboratoriais de sangue, líquido cefalorraquidiano e O nível de HCG na urina é significativamente aumentado, o nível de testosterona no sangue é significativamente aumentado e o feedback do nível de LH no sangue é diminuído.O nível de testosterona no sangue e alfa-fetoproteína aumentam a puberdade masculina precoce, portanto a patogênese é devida ao HCG secretado pelo tumor. Aumentar os níveis de testosterona no sangue, desencadear a puberdade precoce periférica, efeito HCG semelhante ao LH, pode estimular a proliferação de células estromais testiculares sem espermatogênese.
(4) hormônios sexuais exógenos: alimentos, drogas, produtos de beleza e outros hormônios sexuais também podem causar puberdade precoce.Você deve perguntar cuidadosamente sobre o histórico médico, preste atenção se a criança tem contato acidental ou tomar pílulas anticoncepcionais, e erroneamente tomar pílulas anticoncepcionais podem causar seios. Aumento, sangramento vaginal, a aréola pode ser significativamente marrom escuro.
3. variação puberdade
(1) Telarca prematura: Intrínseca refere-se ao desenvolvimento de apenas uma ou duas mamas antes dos 8 anos de idade sem outras características sexuais secundárias (pêlos pubianos, tamanho do útero e pequenos lábios), comuns em 2 Com menos de 4 anos de idade, ocorre com menos frequência após os 4 anos, e alguns duram muito tempo.O acompanhamento a longo prazo não apresenta efeitos sobre a saúde, crescimento e fertilidade da criança.O nível de estrogênio no sangue pode ser normal ou ligeiramente elevado e os hormônios sexuais são combinados. Muitas vezes, as proteínas são elevadas, mas não há aumento do FSH.FOSH responde à estimulação de GnRH mais do que os controles normais.O ultra-som ovariano B pode ser visto repetidamente com um ou mais cistos maiores que 5 mm de diâmetro.O aparecimento de cistos está relacionado a alterações no tamanho da mama. O tamanho do sexo, ovário e útero é pré-puberal, já que o desenvolvimento inicial da mama simples não é fácil de distinguir da puberdade precoce verdadeira, a observação contínua é muito importante.
(2) pubarca prematura: o desenvolvimento inicial dos pêlos pubianos simples pode ser visto em ambos os sexos, a maioria deles parece pêlos pubianos ou com juba em torno de 6 anos de idade, mas nenhum eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, nenhum outro Desenvolvimento de características sexuais acessórias, algumas crianças podem ter aceleração de crescimento leve e idade óssea avançada (na faixa normal ~ -2SD), desidroepiandrosterona sangüínea, 17-hidroxiprogesterona, 17-hidroxipregnenolona, O nível de androstenediona pode atingir o nível de pêlos pubianos estágio II em crianças normais.Após a estimulação com ACTH, a dehidroepiandrosterona pode estar elevada, mas a 17-hidroxiprogesterona, 17-hidroxipregnenona, não é tão elevada quanto a hiperplasia adrenal congênita. A doença é alta e o curso da doença não é progressivo, a verdadeira puberdade juvenil começa na idade normal e a necessidade intrínseca de ser diferenciada das lesões que causam a secreção de androgênio na infância.
Examinar
Puberdade precoce
O exame endócrino inclui principalmente a determinação do valor de base de FSH, LH, estradiol, testosterona e 17-hidroxiprogesterona.
Os picos de FSH e LH após o teste de estimulação LHRH são importantes para julgar a função hipofisária e puberdade precoce central.O teste excitatório utiliza LHRH intravenosa 100μg / m2, e antes e após a injeção, 30 e 60 minutos, o LH e FSH sangüíneos são tomados separadamente. Considerando a disfunção hipofisária, o sangue pode ser coletado novamente em 90 minutos, puberdade normal ou puberdade precoce verdadeira, o tempo de aparecimento do pico de LH é 15 ~ 30min, o pico de LH é 3 vezes maior que o valor básico, se o valor base for <1TU / L O pico de LH mais de 3 vezes maior do que o valor basal não pode ser considerado como resposta do adolescente, LH / FSH> 1,0, crianças pré-puberdade ou puberdade pseudo-precoce não responderam.
1. Os hormônios X-sexuais positivos canhotos podem acelerar a maturidade óssea, portanto julgar a idade óssea de acordo com a radiografia esquerda é valiosa para avaliar o desenvolvimento da puberdade, e quanto mais cedo o desenvolvimento, a idade óssea está à frente. A maior idade óssea é um indicador mais preciso da menarca, e a expectativa de vida pode ser prevista com base na idade óssea, altura e idade real.
2. O ultra-som uterino, ovariano e testicular B pode observar o tamanho do útero e do ovário, o número e o tamanho dos folículos no ovário, se o ovário tem cistos e tumores e se os testículos possuem tumores.
3. Radiografia de crânio ou exame tomográfico e ressonância magnética de meninas de baixa idade e todos os meninos com puberdade precoce central confirmada devem ser realizados por TC ou RNM para excluir lesões ocupantes do espaço intracraniano.
A puberdade precoce central pode ser causada por lesões orgânicas centrais. Os que não encontraram lesões primárias são chamados de puberdade precoce idiopática. Como os tumores intracranianos são uma causa importante de puberdade precoce central em meninos, os meninos com puberdade precoce central TC convencional hipotalâmica, hipofisária ou exame de ressonância magnética, os tumores são geralmente encontrados no hipotálamo posterior, corpo pineal, bojo mediano, o fundo do terceiro ventrículo, tumor intracraniano causado pela puberdade precoce central, puberdade precoce, idade de desenvolvimento puberdade No início, muitas vezes há um pico mais alto de LH e um pico de FSH.
Diagnóstico
Diagnóstico de puberdade precoce
Diagnóstico
O diagnóstico da puberdade precoce deve primeiro excluir doenças que são mais prejudiciais ao organismo, como doenças e tumores centrais, tumores ovarianos e adrenais, e sangramento vaginal causado por anormalidades não endócrinas, como inflamação, ectópica, traumática e tumoral, etc. Precocidade sexual completa ou incompleta.
Geralmente, o desenvolvimento das mamas e o crescimento dos pêlos pubianos precede a menarca por vários meses.A única característica de algumas crianças com puberdade precoce é a telarca precoce ou pubarca precoce, mas a maioria delas é acelerada pelo desenvolvimento físico.
O principal objetivo do procedimento diagnóstico para precocidade homossexual feminina é esclarecer a causa da maturação sexual acelerada, cerca de 90% dos casos são do tipo constitucional (especialmente aqueles com incógnita ou idiopática), mas isso é explicado em qualquer caso. Antes, outras causas devem ser descartadas.
Na história médica, você deve saber se há fatores predisponentes, como a ingestão de hormônios sexuais e alimentos nutritivos, e compreender a idade de início, a velocidade da doença e o crescimento.
O exame físico deve registrar o comprimento, o peso e o desenvolvimento sexual do estadiamento, desenvolvimento genital externo, exame abdominal e pélvico, atenção sistêmica à síndrome de McCune-Albright, sinais específicos de hipotireoidismo e anormalidades do sistema nervoso.
O diagnóstico laboratorial deve basear-se na idade óssea e determinação hormonal reprodutiva (como FSH, LH, E2, DHAS se necessário, testosterona, progesterona, 17-hidroxipregnante e HCG) .A relação entre DHAS e idade cronológica e idade óssea pode refletir a função adrenal inicial. Agora, é útil para o diagnóstico da puberdade precoce verdadeira.O raio-X do pulso pode determinar a idade óssea e compreender o progresso do processo de desenvolvimento.A radiografia lateral positiva da sela túrcica pode determinar se a pituitária tem alguma lesão, como Suspeito, pode ainda CT ou / e ressonância magnética para confirmar o diagnóstico, puberdade precoce verdadeira central, além de função adrenal, existem atividades funcionais do hipotálamo e da hipófise, portanto, teste de estimulação GnRH pode entender a função da hipófise Status, FT4 e TSH ajudam a refletir a função da tireoide, cT ou ressonância magnética pode entender o tumor do cérebro, exame ultra-sonográfico do abdômen e pelve pode entender o tamanho e forma da glândula adrenal e ovário, bem como condição folicular, desenvolvimento de sinal, sangramento vaginal, A baixa estatura, a idade real da idade óssea, sugere que a função tireoidiana é hipotireoidismo.Se for acompanhada por um aumento na PRu, pode ocorrer galactorreia.
Se as características sexuais se desenvolvem e o teste de GnRH responde ao modo adolescente, é verdadeira puberdade precoce.Se o sistema nervoso é examinado e não há anormalidade no exame de imagem da cabeça, é mais provável que seja idiopático.O cérebro deve ser observado. Pequenas lesões não são fáceis de encontrar a longo prazo, evitando o diagnóstico.Quando a gonadotrofina não é elevada, a secreção heterogênea de HCG é considerada.O estrogênio secretado pelo ovário geralmente acelera o crescimento, a maturação óssea e o desenvolvimento das mamas é equivalente a 11 anos de idade óssea; Cólicas menstruais são equivalentes a cerca de 13 anos de idade óssea.O aumento da progesterona no sangue sugere tumor lúteo, desenvolvimento sexual, sangramento vaginal e baixa estatura.Se a idade óssea é menor do que a idade real, sugere hipotireoidismo.Se acompanhado por PRL elevado, pode aparecer. Alojamento de leite.
Diagnóstico diferencial
Em primeiro lugar, deve ser diferenciada do desenvolvimento inicial da mama e / ou dos pêlos pubianos precoces, ambos com puberdade precoce parcial, ausência de crescimento ósseo ou discreta taxa de crescimento, e aumento da secreção de hormônios sexuais, além da presença de lesões intracranianas. Tratamento adequado precoce, outro teste de GnRH precoce não gonadal negativo, ultrassonografia abdominal B pode descartar tumores adrenais ou ovarianos, além de displasia de fibra óssea múltipla com identificação precoce da puberdade, histórico detalhado, exame físico cuidadoso e abrangente e necessidade O teste de laboratório ajuda a identificar.
Na hiperplasia adrenal congênita e nos tumores adrenocorticais, o pênis aumenta, os testículos são relativamente pequenos ou não há aumento testicular, o menino com hipotireoidismo primário tem testículos aumentados, mas nenhum sexo masculino, tumores estromais testiculares (Leydigs) O tumor celular geralmente causa aumento testicular unilateral.
