Cirrose biliar
Introdução
Introdução à cirrose biliar A cirrose biliar é causada por retenção biliar intra-hepática a longo prazo ou mais obstrução do trato biliar extra-hepático. O primeiro é chamado de cirrose biliar primária e o segundo é chamado de esclerose biliar secundária. 90% da doença ocorre em mulheres, especialmente em mulheres de 40 a 60 anos, sexo masculino: feminino é 1: 8. Os primeiros sintomas foram apenas fadiga leve e prurido intermitente, 1/2 com hepatomegalia, 1/4 com esplenomegalia e fosfatase alcalina sérica elevada e γ-GT foram os únicos resultados positivos. Manifestações em estágio terminal de insuficiência hepática, ruptura de varizes, encefalopatia hepática, ascite, edema com icterícia profunda. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: encefalopatia hepática, câncer primário de fígado, síndrome hepatorrenal
Patógeno
Causas da cirrose biliar
Autoimune (60%):
A doença é desconhecida, a doença hepática crônica colestase progressiva, pode estar relacionada à autoimunidade. PBC é geralmente considerada uma doença auto-imune.Quando os linfócitos são ativados, eles atacam os ductos biliares médio e pequeno, causando uma reação inflamatória. Histologicamente, parece que a rejeição do enxerto pelo hospedeiro tem muitas semelhanças com a rejeição de aloenxertos de fígado.
Clinicamente, a condição é aliviada e piorada, muitas vezes acompanhada por outras doenças auto-imunes, como a síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide e tireoidite linfocítica crônica. A imunidade humoral foi significativamente anormal, a taxa de anticorpos antimitocondriais foi de 90% a 100%, e 80% dos pacientes tinham um título superior a 1:80. Algumas pessoas incluíam anticorpos anti-mitocôndricos positivos como um caso quando o PB C foi estudado.
Obstrução do ducto biliar extra-hepático (30%):
A cirrose biliar é dividida em cirrose biliar primária (PBC) e cirrose biliar secundária (Cirrose Biliar Secundária). Este último é causado pela obstrução a longo prazo do ducto biliar extra-hepático.
Prevenção
Prevenção da cirrose biliar
Mais ingestão de alguns vegetais e frutas ricos em fibras e frutas, nutrição equilibrada, incluindo nutrientes essenciais como proteínas, açúcar, gordura, vitaminas, oligoelementos e fibras alimentares, com uma combinação de alimentos vegetarianos e vegetarianos, alimentos diversificados e uso completo de nutrição alimentar O papel complementar da matéria.
Complicação
Complicações da cirrose biliar Complicações Encefalopatia hepática Doença hepática primária do câncer de fígado
1 Encefalopatia hepática (coma hepático): é a causa mais comum de morte.
2 Hemorragia digestiva alta: Dentre eles, a ruptura do fundo ou varizes esofágicas causadas pela hipertensão portal é comum.Outros como gastrite erosiva hemorrágica, estômago, úlcera duodenal e síndrome da lágrima da mucosa da cárdia também são causas de sangramento. Um.
3 infecção: os pacientes com cirrose são propensos a bronquite, pneumonia, infecção intestinal, peritonite espontânea e sepse por bacilos Gram-negativos.
4 câncer de fígado primário: a relação entre cirrose hepática e câncer de fígado é notável, especula-se que o mecanismo pode ser o vírus da hepatite B causada por dano hepatocitário secundário à hiperplasia ou displasia e a integração do vírus da hepatite B e hepatócitos e da função imunológica dos pacientes com cirrose hepática Mudança e outros fatores estão relacionados.
5 síndrome hepatorrenal: cirrose com ascite refratária persistente por um longo tempo, ou infecção combinada, o agravamento original da doença hepática e outros fatores, oligúria, sem urina, azotemia, hiponatremia, baixo sódio urinário, o rim inicial, muitas vezes Não há doença orgânica, por isso é chamada de insuficiência renal funcional, e o prognóstico dessa complicação é muito ruim.
Sintoma
Sintomas de cirrose biliar Sintomas comuns Retenção biliar hepática atrofia do lobo Ascite da palma do fígado hepatomegalia Fosfatase alcalina aumento da veia portal estagnação do sangue estagnação cálculos biliares da córnea icterícia
Cedo
Os sintomas apenas fadiga leve e prurido intermitente, 1/2 com hepatomegalia, 1/4 com esplenomegalia, fosfatase alcalina sérica elevada e γ-GT são frequentemente os únicos resultados positivos, peso leve diurno e noturno Prurido é como um primeiro sintoma de 47%, um quarto dos pacientes têm uma sensação de fadiga, e pode causar depressão, seguido por coceira, icterícia como o primeiro desempenho de 13%, esses pacientes muitas vezes têm hepatoesplenomegalia, pode ter amarelo疣, anel de filme de cor da córnea, palma de fígado, ácaros, partes de arranhões dos pontos de pigmentação da pele da borboleta, espessamento da pele, espessamento, pode estar relacionada a arranhões e deficiência de vitamina A.
2. Nenhuma icterícia
Um pequeno número de pacientes com colesterol sérico pode chegar a 8g / L, palma, expectoração, tórax e pele dorsal com icterícia nodular, também ao longo do joelho, cotovelo, espasmo do músculo glúteo, distribuição da bainha nervosa, baqueteamento digital, periostite óssea longa pode estar associada à dor e Ternura
3. Período de Huang Qi
O aparecimento de icterícia clínica marca o início do período de icterícia.O aprofundamento da icterícia indica que a doença progride para estágio avançado, e o tempo de vida é menor que 2 anos, com osteoporose, osteomalácia, compressão vertebral e até mesmo fraturas de costelas e ossos longos. Relacionado aos distúrbios metabólicos da vitamina D.
4. Período final
A bilirrubina sérica sobe linearmente, o fígado e o baço estão inchados, a coceira, a fadiga é agravada, os sinais de doença hepática crônica pioram, os pacientes com sangramento de varizes esofágicas e ascite aumentam devido à deposição de cobre, alguns anéis visíveis de pigmento da córnea Devido à falta de sais biliares no intestino, emulsificação e má absorção de gorduras, diarréia gordurosa pode ocorrer, má absorção de vitamina A, D, K neste momento, pode produzir cegueira noturna, ceratose cutânea, alterações ósseas e distúrbios do mecanismo de coagulação, angiografia biliar mostra O tubo é normal, o pequeno ducto biliar é distorcido e, finalmente, a insuficiência hepática, a ruptura de varizes, a encefalopatia hepática, a ascite, o edema com icterícia profunda, muitas vezes o desempenho final.
Examinar
Exame de cirrose biliar
Exame laboratorial
(1) Bilirrubina sangüínea aumentada: principalmente bilirrubina, bilirrubina urinária positiva, devido à redução da excreção de bilirrubina da bile, vias fecais biliares e urinárias.
(2) Fosfatase alcalina sérica aumentada: A fonte da fosfatase alcalina é o epitélio do ducto biliar, e o PBC pode ter um aumento significativo da fosfatase alcalina antes do início dos sintomas clínicos.
(3) Aumento dos lípidos no sangue: especialmente os fosfolípidos e o colesterol são mais óbvios, os triglicéridos podem ser normais ou moderadamente aumentados.
(4) Teste da função hepática: concentração sérica de ácido cólico aumentada, tempo de protrombina prolongado, retorno precoce ao normal após injeção de vitamina K, não corrigível na insuficiência hepática avançada, albumina sérica na redução tardia, intermediária, normal e tardia O aumento da globulina deve-se principalmente ao aumento da globulina α2, β e γ.
(5) Exame imunológico: a taxa positiva de anticorpos antimitocondriais pode atingir 90% -100%, o que pode ser usado como uma referência importante para o diagnóstico.A taxa positiva deste anticorpo na hepatite ativa crônica é de 10% a 25%, e um pequeno número de cirrose oculta O lúpus eritematoso sistêmico e a artrite reumatóide também podem ser positivos, 1/3 dos pacientes têm anticorpos anti-colangiócitos, alguns têm anticorpos anti-músculo liso e anticorpos anti-nucleares, 1/2 fator reumatóide positivo, IgM sérico pode ser aumentado.
Anticorpos anti-mitocondriais, fosfatase alcalina, coexistência de IgM têm significado diagnóstico para a CBP.
2. Colangiografia
A obstrução biliar extra-hepática excessiva pode ser excluída por colangiografia trans-hepática percutânea por via intravenosa ou colangiografia retrógrada endoscópica.
3. Biópsia hepática
Exame patológico ao vivo, há um valor diagnóstico, mas se a colestase é grave, ou tendência de sangramento deve ser cuidadosamente considerada, se necessário, a laparotomia e biópsia.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de cirrose biliar
Bases diagnósticas
1 mulheres de meia-idade, a pele é, obviamente, coceira, fígado, tumor amarelo. O xantoma é uma doença de deposição lipídica caracterizada por danos na pele. As células que fagocitam os lípidos estão localizadas na derme e nos tendões e aparecem clinicamente como pápulas, nódulos ou placas amarelo, laranja ou vermelho acastanhado. Muitas vezes acompanhada por distúrbios sistêmicos do metabolismo lipídico e danos ao sistema cardiovascular, pode ser secundária ou secundária a outras doenças sistêmicas.
2 o colesterol total sérico foi significativamente aumentado, a bilirrubina sérica foi leve, moderadamente elevada, a fosfatase alcalina aumentou e a concentração de ácidos biliares aumentou.
3IgM é elevado, o anticorpo antimitocondrial é positivo e o título é alto.Se a evidência histológica pode ser obtida por punção, é mais útil para o diagnóstico.
