Insuficiência pancreática e síndrome neutropênica em crianças
Introdução
Introdução à insuficiência pancreática e síndrome de neutropenia em crianças Insuficiência pancreática em crianças e síndrome neutropênica foram relatados por Shwachman em 1964, por isso é também chamado de síndrome de Shwachman, síndrome de Shwachman-Diamond. Intrínseca é uma insuficiência pancreática congênita acompanhada por hipoplasia do sistema hematopoiético da medula óssea. Mais de 2 a 10 meses de lactentes e crianças jovens, há uma incidência familiar, pode ser herança autossômica recessiva. Conhecimento básico A proporção de crianças: a taxa de incidência de crianças é de cerca de 0,006% -0,008% Pessoas suscetíveis: mais de 2 a 10 meses de bebês Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema pulmonar
Patógeno
Insuficiência pancreática e síndrome neutropênica em crianças
As características patológicas da doença são a displasia do pâncreas, principalmente o desenvolvimento de tecido exócrino, apresentando ausência de células acinares, desenvolvimento normal das ilhotas, secreção pancreática total, conteúdo normal de HCO3, acompanhado de displasia da linhagem celular mieloide. Ocasionalmente, os megacariócitos são deficientes e pode haver displasia da metáfise esquelética e calcificação focal no tornozelo.
Prevenção
Insuficiência pancreática em crianças e prevenção da síndrome de neutropenia
Intrínseca é insuficiência pancreática congênita, acompanhada por hipoplasia do sistema hematopoiético da medula óssea, e tem uma tendência de morbidade familiar, que pode ser herança autossômica recessiva, por isso não há medida especial de precaução para esta doença.
Complicação
Complicações da insuficiência pancreática e da síndrome neutropênica em crianças Complicações edema pulmonar
A doença é fácil de ser complicada por infecções pulmonares, tais como várias inflamações dos pulmões, edema pulmonar e semelhantes.
Sintoma
Crianças com insuficiência pancreática e sintomas da síndrome de neutropenia Sintomas comuns Diarreia granulócitos reduzem o apetite, displasia da medula óssea, náuseas e diarreia
Principalmente devido à insuficiente função exócrina, como amilase, protease, redução ou falta de lipase, manifestada como perda de apetite, náusea e vômito, diarréia, diarréia aterogênica, esteatorréia ou doença celíaca, o desempenho intestinal pode ter Desnutrição desenvolvimental, como deformidade de baixa estatura, distúrbio do desenvolvimento da epífise do osso longo, devido ao desenvolvimento anormal da medula óssea, diminuição dos neutrófilos, diminuição da resistência e infecção respiratória concomitante, otite média, sinusite, anemia e plaquetas Redução
Examinar
Exame da insuficiência pancreática e síndrome de neutropenia em crianças
Rotina de sangue pode ser visto para reduzir neutrófilos, muitas vezes <1,5 × 109 / L, hemoglobina e plaquetas diminuídos, medula óssea mostra hiperplasia e estagnação da maturação das células sanguíneas, fezes de rotina mudanças gordura-lipepímicas, exame bioquímico pode ter uma variedade de digestão do pâncreas Redução de enzimas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da insuficiência pancreática e síndrome da neutropenia em crianças
Quando a doença é complicada por infecção pulmonar, é fácil confundir-se com a fibrose cística do pâncreas e também deve ser distinguida da pancreatite aguda e da pancreatite crônica.
