Síndrome de Marie-Bamberger
Introdução
Introdução à síndrome de Marie-Bamberger A síndrome de Marie-Bamberger (síndrome de Marie-Bamberges) é também conhecida como osteoartrose hipertrófica pulmonar, osteoartrose pulmonar crônica, osteoartrose hipertrófica sistêmica, osteoartrose pulmonar secundária, a síndrome primeiro por Bamberger (1889) relataram que, no ano seguinte, Marie já havia considerado pacientes com acromegalia, com alterações na deformação óssea combinada com doença pulmonar crônica, e outra denominada osteoartrose pulmonar proliferativa, daí o nome da síndrome. . A definição de Berman desta síndrome, em 1963, complementou três sinais essenciais: baqueteamento, proliferação periosteal do osso tubular longo, inchaço, dor e sensibilidade das articulações. O hipocratismo é responsável por 18% a 33% das doenças pulmonares crônicas e até 60% dos cânceres primários do pulmão. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% -0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dor nas articulações
Patógeno
Causas da síndrome de Marie-Bamberger
Causa da doença:
A causa não está clara.
A patogênese da síndrome de Marie-Bamberger não é bem compreendida, mas a osteoartrose hipertrófica é reconhecida como uma resposta especial a certos estados de doença. Existem várias hipóteses:
1. Teoria do fluido corporal: Sob circunstâncias normais, os pulmões podem remover ou inativar certos fatores dos órgãos ou tecidos do paciente, mas no caso de doença pulmonar, os pulmões não podem eliminar ou inativar esse fator, fazendo com que ele entre na circulação. Causa hiperplasia óssea e dos tecidos moles característica, mas a existência desse fator ainda não foi confirmada. Um número de factores polipeptidicos promotores de crescimento derivados de tumores, descobertos recentemente, proporcionaram apoio para o desenvolvimento desta teoria.
2. Neurologia: Acredita-se que o órgão doente transmite um impulso através do nervo vago, e os vasos sanguíneos das pontas dos dedos estão dilatados e deformados pelo mecanismo reflexo Quando o nervo vago é cortado, a dor e os sinais podem ser aliviados e o fluxo sanguíneo da parte afetada também é reduzido.
3. Teoria dos receptores: Nos últimos anos, verificou-se que os receptores de glicocorticóides e os receptores do fator de crescimento epidérmico em pacientes com osteoartrose hipertrófica aumentam o nível do fator de crescimento epidérmico urinário. Também foi descoberto que alterações no receptor de glicocorticóide e no receptor do fator de crescimento epidérmico estão associadas a alterações cutâneas características nessa doença, e níveis aumentados de fator de crescimento epidérmico urinário podem estar associados a alterações sistêmicas, como a formação de novo osso subperiosteal. Verificou-se também que o aumento do fluxo sanguíneo nas lesões da osteoartrose hipertrófica secundária é devido ao aumento do suprimento sanguíneo e aumento da concentração de hemoglobina desoxigenada, levando à hiperplasia periosteal e à ossificação da osteoartrose hipertrófica causada pela hipóxia tecidual. O fluxo sanguíneo das lesões de osteoartrose hipertrófica primária foi lento e hipóxia local, que foi significativamente diferente da alteração da osteoartrose hipertrófica secundária, mas as lesões foram as mesmas. O mecanismo ainda não está claro. Algumas pessoas pensam que os dois deveriam pertencer a diferentes doenças.
Prevenção
Prevenção da síndrome de Marie-Bamberger
Tratamento ativo da doença primária.
Evite a dieta fria e fria. Parar de fumar e parar de beber. A medicina chinesa acredita que beber moderadamente, fleuma e frio, a circulação sanguínea e a fleuma física e a moderna pesquisa médica comprovem que beber vinho branco, cerveja é prejudicial ao corpo humano e nenhum benefício, só beber uma pequena quantidade de vinho tem um efeito suavizante Pacientes com osteoartrose se sentirão aliviados após ingerir bebidas alcoólicas, pois o consumo de álcool inibe a função do sistema nervoso central e os sintomas são agravados após o alcoolismo, sendo a dependência do álcool e da dor mais prejudicial ao organismo humano, especialmente para pacientes com necrose femoral. Pare de beber. Fumar é prejudicial à saúde, todos sabem, mas fumar é prejudicial à doença óssea.Todos também devem saber que a nicotina na fumaça se dissolve no sangue, o que pode envenenar as células endoteliais vasculares, levando à contração anormal dos vasos sanguíneos e à trombose. Osteoporose, hiperplasia óssea, degeneração do disco intervertebral.
Complicação
Complicações da síndrome de Marie-Bamberger Complicações, dor nas articulações
Pode ser complicado por derrame articular.
Quando a articulação produz lesões ou algumas doenças sistêmicas, o líquido das articulações aumenta para formar o derrame articular, causando dor e desconforto nas articulações. Existe uma pequena quantidade de fluido articular na articulação do joelho para nutrir a cartilagem articular, lubrificar as articulações e reduzir o atrito durante o movimento articular. O fluido articular é secretado pela membrana sinovial, e o fluido articular circula continuamente e se renova durante o movimento articular. Quando o fluido da junta excede 10 ml, o teste de jangada flutuante é positivo.
Sintoma
Sintomas da síndrome de Marie-Bamberger Sintomas comuns Inchaço das articulações, falta de ar, dor nas articulações, baqueteamento digital (discórdia), nódulos subcutâneos
1. Clubbing: A síndrome tem quase todos os clubbing (toe), o grau de gravidade é diferente, o isqueiro só vê a unha ligeiramente levemente curvada, e a severa pode ser uma típica baqueta.
2. Sintomas da articulação: dor nas articulações e inchaço das extremidades, o mais comum para o antebraço e membros inferiores, a dor é principalmente persistente, sensibilidade nas articulações, mas vermelhidão rara e nódulos subcutâneos.
3. Manifestações da doença crônica pulmonar: como bronquite crônica, enfisema obstrutivo, câncer de pulmão, etc., a ocorrência de doença óssea freqüentemente precede as doenças pulmonares, como o câncer de pulmão.
Examinar
Exame da síndrome de Marie-Bamberger
Exame laboratorial de um pequeno número de pacientes com sintomas articulares evidentes, pode ter temperatura corporal elevada, aumento da VHS.
Exame de raio-X das lesões é mais comum na palma, escarro, ulnar, expectoração, expectoração, escarro e outros ossos, a simetria bilateral da hiperplasia periosteal, geralmente a partir da extremidade distal da coluna vertebral até a extremidade proximal da propagação, gradualmente enfraquecido, casos graves podem afetar todo o corpo A diáfise, mesmo a extremidade do osso, o periósteo da hiperplasia é semelhante a renda ou cebolinha, com uma espessura de cerca de 1 a 10 mm Além disso, a radiografia pode mostrar osteoporose do osso tubular longo, adelgaçamento do córtex e dedo final (dedo do pé). Os ossos estão aumentados.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da síndrome de Marie-Bamberger
Distingue-se da doença de Keshan.
Doença de Keshan: É uma doença não identificada caracterizada por cardiomiopatia, também conhecida como cardiomiopatia endêmica. Descoberto pela primeira vez no condado de Keshan, província de Heilongjiang em 1935, foi nomeado após a doença de Keshan.No passado, a taxa de mortalidade desta doença era alta.Após a fundação da Nova China, a doença foi ativamente evitada e a incidência e mortalidade da doença foram bastante reduzidas. Alguns avanços importantes foram feitos na prevenção, tratamento e pesquisa etiológica.Atualmente, a taxa de incidência anual caiu abaixo de 0,07 / 100.000, e o tipo de incidência mudou de tipo de emergência para tipo subagudo para tipo potencial e tipo lento. Principalmente. Um grande número de epidemiologia, anatomia patológica, prevenção clínica e resultados de pesquisas laboratoriais mostram que a doença é uma doença endocárdica independente.
