Demência da doença de Creutzfeldt-Jakob
Introdução
Introdução à demência da doença de Gram-Alex A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença priônica (proteína) e é uma doença degenerativa do sistema nervoso central causada pela transmissão da proteína priônica. A doença tem um longo período de incubação e um curto período de doença, e geralmente morre dentro de 1 a 2 anos. A demência é continuamente progressiva. Na década de 1950, Sigurdsson (1954) estudou a encefalopatia laríngea com encefalopatia laríngea.O gene da proteína priônica (PRNP) está localizado no braço curto do cromossomo 20, e a proteína priônica existe em duas formas in vivo, uma célula normal. O isômero (PrPc) é sintetizado pelo retículo endoplasmático e tem uma meia vida curta de 3 a 6 horas.A estrutura dessa proteína é composta principalmente de α-hélices e as folhas β são raras. Nenhum efeito patogênico, outro isômero pruriginoso patogênico (PrPsc), a estrutura da proteína α hélice é muito pequena, composta principalmente de β-fold, o processo de tradução é lento e não é fácil de degradar e causar doença na membrana celular, especialmente depósito de membrana sináptica. . Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: boas para pessoas entre 40 e 65 anos Modo de transmissão: transmissão iatrogênica Complicações: pneumonia
Patógeno
Causa da demência da doença de Gram-Yan
(1) Causas da doença
A doença é causada por uma infecção por príons em um lentivírus e é uma doença causada pela transmissão de proteína priônica.É um sistema nervoso central chamado grânulo de proteína específico para scrapie com um diâmetro de 10-20 nm e um comprimento de 100 nm. Degeneração sistêmica, degeneração neuronal cortical cerebral, hiperplasia astrocítica e alterações espongiformes, etc., o caminho da transmissão desta doença não é muito clara, cerca de 10% dos pacientes com transmissão familiar, e alguns para transmissão iatrogênica, como o transplante de córnea Ou início do tratamento com produtos biológicos.
(dois) patogênese
Como a proteína específica para scrapie é um fator não convencional, ela não é imunogênica.Depois de entrar no corpo, não pode estimular o organismo a realizar a resposta imune humoral das células.Portanto, uma vez infectado, o patógeno não pode ser removido eo córtex cerebral tem alterações patológicas esponjosas e as células nervosas são reduzidas. , degeneração e hiperplasia astrocítica, etc., clássico precoce geralmente apenas atrofia cerebral leve, microscopicamente mostrou córtex cerebral matéria cinzenta pode variar em tamanho, vacúolos redondos e ovais são mudanças esponjosas, degeneração neuronal é reduzida e fora Perda de hiperplasia astrocitária, ausência de infiltração de células inflamatórias, coloração imunohistoquímica positiva para PrP, placas amilóides ocasionais em coloração vermelha do Congo, degeneração vacuolar membranosa e fibras relacionadas ao prurido (SAF) observadas por microscopia eletrônica.
No estágio avançado, a cisterna cerebral é alargada, o cérebro é uma atrofia cerebral plana e severa, não há exsudação inflamatória e lesões cerebrais focais.transformações espongiformes patológicas são encontradas principalmente no córtex cerebral, e a distribuição é principalmente 颞, frontal e occipital. O lobo parietal e o giro central são os mais leves, o núcleo caudado dos gânglios basais, o núcleo caudado e as lesões talâmicas são óbvios, enquanto o globo pálido é mais claro, o cerebelo, o mesencéfalo, a ponte e a medula também têm alterações esponjosas e as células nervosas reduzem a degeneração. A hiperplasia do astrócito, o corno anterior da medula espinhal, pode ser afetada, mas mais leve, e as alterações espongiformes são severas no curto curso da doença.A degeneração neuronal e a hiperplasia astrocítica são óbvias a longo prazo.
As novas variantes são semelhantes às alterações esponjosas clássicas, degeneração neuronal e proliferação de células astrocíticas, e positivas para PrP, mas o grau e a distribuição das lesões são diferentes, por exemplo, as lesões talâmicas e cerebelares são óbvias, e a amiloidose corada pelo Congo é mais do que a clássica. Vejo você.
Prevenção
Prevenção da Demência Gram-Árabe
O experimento prova que a vacinação do tecido cerebral do paciente tem uma alta taxa de incidência e um longo período de incubação, mas sua rota de infecção é desconhecida, e medidas preventivas devem ser tomadas ativamente.
1. Monitore estritamente as infecções iatrogênicas, como transplante de córnea, transplante de medula óssea, agentes biológicos e hormônio do crescimento para prevenir a infecção.
2. Embora não haja relatos de infecção e doença em pacientes, há feridas como coleta de sangue, líquido cefalorraquidiano, punção do couro cabeludo e biópsia cerebral.Explemente a desinfecção e o isolamento para prevenir a infecção.
(1) Tente usar instrumentos descartáveis, como seringas e agulhas, e use pós-tratamento para gerenciá-los estritamente.
(2) Para instrumentos que não podem ser usados uma vez, pode ser configurado para instrumentos de biópsia do cérebro com CJD, não para cirurgia geral do paciente, medidas especiais de desinfecção, autoclave a 132 ° C por mais de 60 min ou 5% de pó branqueador ou 2 mol / L de hidróxido de sódio 60 min.
(3) A biópsia do paciente ou tecido cerebral de autópsia é estritamente gerenciado, e o tratamento de seus poluentes deve ser incinerado.
Complicação
Complicações da demência de gram-artrite Complicações pneumonia
Como outras doenças graves, é fácil sofrer infecções secundárias em vários sistemas, especialmente com pneumonia progressiva e infecções do trato urinário.
Sintoma
Sintomas de demência da doença de Gram-Aristóteles Sintomas comuns Demência Fraqueza do membro Incapacidade Demência Ansiedade Apatia Consciência Difusa Transtorno Sensorial Ilusão Visão Deformação Depressão
A doença é rara, a taxa de incidência é de cerca de um em um milhão, a prevalência masculina e feminina são iguais, a idade de início é de 40 a 65 anos, mas pode ocorrer em várias fases da vida adulta, principalmente casos esporádicos, a rota de transmissão não é muito clara, Cerca de 10% dos pacientes têm transmissão familiar, e alguns são iatrogênicos, como transplante de córnea ou tratamento biológico.O curso da doença é subagudo, e o desenvolvimento é mais rápido do que outras demências primárias.Ela geralmente morre dentro de 1 a 2 anos. .
O período prodrômico é de várias semanas ou meses como um sintoma de neurastenia, podendo também causar distúrbios de atenção e memória, fraqueza dos membros e instabilidade de marcha, e a inteligência rapidamente declina.Os sintomas neurológicos também se tornam proeminentes e pode haver ataxia cerebelar. Extremidades e paralisia progressiva das extremidades, cone e sintomas extrapiramidais, como tremor, movimentos de dança, etc, distúrbios da fala são comuns, distúrbios computacionais também podem ocorrer, não pode distinguir entre os sintomas parietais esquerda e direita, a acuidade visual pode ser severamente afetada, rápida progressiva cortical Cego, como danos no tronco encefálico pode ter nistagmo, dificuldade para engolir ou choro compulsivo, muitas vezes choque muscular, convulsões, e alguns podem ter síndrome orgânica cerebral aguda, como confusão, ambigua, Pode haver alucinações, delírios e, finalmente, paralisia paralítica e demência grave.
Existem dois tipos: variantes clássicas e novas, que são explicadas da seguinte forma:
1. Manifestações clínicas clássicas em idosos, com 50 a 70 anos de idade, com início subagudo, sintomas precoces com sintomas prodrômicos semelhantes à fadiga ao frio, fadiga, falta de atenção, distração mental, irritabilidade, irritabilidade. Outras anormalidades de comportamento mental, alguns pacientes têm tontura, tontura, fraqueza nos membros, instabilidade de marcha, sintomas visuais: perda de visão, diplopia, distorção visual e até mesmo alucinações visuais, rápida progressão dos movimentos involuntários, movimentos lentos, rigidez muscular, Tremores, movimentos das mãos e pés e sintomas de dança, a maioria dos pacientes tem espasmos de mioclonia, ataques repetidos e podem ser induzidos por estimulação acústico-óptica, um pequeno número de pacientes pode ter perda de consciência, convulsões epilépticas e logo comprometimento cognitivo, perda de memória, demência , desorientação, sintomas mentais e até paranoia, ficção, nenhum reconhecimento, alguma excitação, demência continuou a progressivamente piorar e, finalmente, cama inquieta.
Sinais de exame neurológico: diplopia, nistagmo, paralisia olhar, teste de rotação e teste dedo-nariz não pode, expectoração da marcha, ataxia, a maioria dos pacientes têm tônus muscular alta, rigidez, tremor, sinal extrapiramidal e fraqueza dos membros O sinal do trato piramidal, etc., acabou por mostrar um estado de estupor e acordar o coma.
2. As manifestações clínicas das novas variantes ocorrem principalmente no início da adolescência, com início de início agudo ou lento, início precoce de sintomas psiquiátricos: apatia, humor baixo, depressão, ansiedade ou ansiedade, mal-estar generalizado e início de semanas ou meses Ataxia sexual, distúrbios cognitivos aparecem mais tarde, podem ter espasmos de mioclonia, movimentos de dança, perda de memória tardia, demência progressiva.
Sinais de exame neurológico: instabilidade de marcha, expectoração da marcha, sinal de Angbo, ataxia cerebelar, alguns pacientes podem ver distúrbios faciais ou somatossensoriais, sinais do trato piramidal visível e sinais extrapiramidais, demência, silêncio e, finalmente, Mais de dois anos depois, ele morreu de morte.
O início é subagudo, progresso rápido, demência progressiva contínua, cone e sinais extrapiramidais, acompanhados por convulsões mioclônicas, curta duração da doença e mais de 1 a 2 anos de morte, as manifestações clínicas dessa doença são complexas, então o diagnóstico clínico Dificuldades, devem ser combinadas com exame laboratorial e exame anatomopatológico para um diagnóstico mais preciso, exame auxiliar mostra que o teste do líquido cefalorraquidiano é mais normal, proteína total ocasionalmente aumentada, mas imunoglobulina não aumenta, angiografia gasosa é normal ou o ventrículo é aumentado Há sinais de atrofia do cérebro e do córtex cerebelar.EEG frequentemente tem anormalidades óbvias.Pode aparecer ondas lentas difusas ou focais.Mais tarde, ondas de pico agudas ou lentas podem ser vistas.Finalmente, a característica trifásica aparece no plano de fundo da atividade de inibição cortical. As ondas agudas compostas síncronas são de grande valor para o diagnóstico clínico, sendo que a atrofia cortical e o aumento ventricular podem ser vistos na TC da cabeça, caracterizando alterações espongiformes, degeneração ou perda neuronal e hiperplasia astrocítica, que auxiliam no diagnóstico.
Examinar
Exame da demência da doença de Gram-Alex
A rotina do líquido cefalorraquidiano, exame bioquímico, com exceção de um pequeno número de casos com elevação moderada de proteínas (geralmente 50 ~ 60mg / dl), sem alterações anormais, imunoglobulinas (Ig) e bandas oligoclonais não foram expressas de forma anormal, recentemente testadas 14-3 s proteína positiva tem um valor diagnóstico auxiliar.
1. O EEG frequentemente tem anormalidades óbvias, o exame EEG tem importante valor auxiliar para a doença clássica de Ke-Yan, e sua especialidade muda: no estágio inicial, somente a onda α é reduzida, e a onda α diminui e desaparece e a onda θ aparece. onda δ, quando a doença progride, a onda α desaparece e surge uma onda difusa ou focal lenta.Mais tarde, uma onda aguda ou uma onda de pico lenta, uma onda complexa de onda lenta e, finalmente, um composto síncrono trifásico característico aparecem no contexto da atividade de inibição cortical. A onda aguda, o repouso elétrico do fundo do EEG final e a liberação síncrona periódica (PSD), e a nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob sem essas alterações especiais no EEG, podem começar a aparecer como um valor importante para o diagnóstico clínico.
2. Exame de imagem da TC da cabeça, sem alterações anormais na RM precoce, atrofia cerebral geral no estágio avançado da doença, pool cerebral amplo, pequeno giro cerebral e ventrículos aumentados, a maioria (80%) sem alterações focais, poucos casos de ressonância magnética encontrados nos últimos anos Pode ser visto que a seção de base bilateral, o sinal T2 atrás do tálamo, é às vezes menos óbvio, por exemplo, usando imagens de prótons, Flair e ressonância magnética difusa podem claramente melhorar o sinal, o que tem significado diagnóstico.
3. Cerebroencephalography Ampliação normal ou ventricular, pode haver sinais de atrofia do cérebro e do córtex cerebelar.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da demência da doença de Gram-Aristóteles
Critérios diagnósticos
1. Critérios diagnósticos esporádicos clássicos da doença gram-James
(1) diagnóstico definitivo de DCJ:
1 apresenta sinais e sintomas clínicos típicos (sinais piramidais e sinais extrapiramidais).
2 tem observação contínua de onda trifásica de EEG e liberação síncrona periódica (PSD).
3 biópsia cerebral obtido suporte patológico:
A. Mudanças esponjosas típicas.
B. Deposição de placa amilóide, imunohistoquímica PrP ().
C. Observação por microscopia eletrônica: degeneração vacuolar membranosa e fibras relacionadas ao prurido (SAF).
(2) Diagnóstico provável de DCJ:
1 demência progressiva.
2 onda EEG trifásica típica e PSD.
3 líquido cefalorraquidiano 14-3-s proteína positiva, curso clínico <2 anos.
4 com 2 dos seguintes 4 sintomas clínicos:
A. Myoclonus se contorce.
B. Distúrbios visuais ou cerebelares.
C. Sinal do feixe de pirâmide / sinal extrapiramidal.
D. Nenhum silêncio em movimento.
(3) Diagnóstico Susceptível da DCJ: similar às manifestações clínicas prováveis da DCJ, mas sem achados típicos no EEG ou EEG atípicos, pacientes com uma duração da doença menor que 2 anos.
2. Nova variante dos critérios diagnósticos da DCJ
(1) manifestações clínicas:
1 anormalidades mentais, sintomas de depressão e ansiedade.
2 Ataxia cerebelar ocorre várias semanas ou meses após o início.
3 perda de memória, demência na fase final.
4 espasmos de mioclonia, sintomas de dança e sinais extrapiramidais.
Fraqueza de 5 membros, parestesia facial e dos membros, sinal do trato piramidal.
6 EEG não possui alterações características.
(2) O diagnóstico deve ser confirmado por patologia:
1 Pode-se observar que a placa amilóide do tipo Kuru é circundada por vacúolos.
2 Mudanças parecidas com esponjas são evidentes nos gânglios da base.
3 O tálamo mostrou gliose óbvia.
A deposição 4PrP é encontrada nas camadas moleculares do cérebro e do cerebelo.
Diagnóstico diferencial
Características da doença: início rápido do início subagudo, demência progressiva persistente, sinal do trato piramidal e sinal extrapiramidal, acompanhados por convulsões mioclônicas, curta duração da doença em 1 a 2 anos, devem estar associados ao sistema nervoso central na velhice Identificação de demência degenerativa:
1. A doença de Alzheimer é uma demência progressiva de início lento com início de início, tomografia computadorizada, ressonância magnética pode ser observada na atrofia do lobo frontotemporal, principalmente nos estágios pré e senil, com um curso de 5 a 10 anos, alterações patológicas para placas nervosas e senis Tangled
2. A doença da apanha começa na fase inicial dos idosos, com um progresso lento e uma história familiar, caracterizada por atrofia do cérebro, alterações da personalidade, demência progressiva, tomografia computadorizada e ressonância magnética, e o lobo temporal está obviamente atrofiado.
3. Huntington Coréia (Huntington Coréia) tem um início de meia-idade, com uma história familiar clara, manifestações clínicas de sinais de dança com demência progressiva, CT, ressonância magnética mostrou atrofia do núcleo caudado, aumento do ventrículo lateral, o curso da doença pode ser tão longo quanto 10 a 30 anos .
4. Demência da doença de Parkinson A doença de Parkinson complicada por demência é rara, apenas 3% a 5% da doença, início lento, movimento lento, rigidez muscular, tremor estático em primeiro lugar, demência e demência Frequentemente ocorre no estágio tardio da doença, e o curso da doença dura de 4 a 10 anos.
