síndrome hepatopulmonar
Introdução
Introdução à síndrome hepatopulmonar A síndrome hepatopulmonar (SHP) é a hipoxemia causada pela vasodilatação pulmonar anormal e pela oxigenação arterial causada por várias doenças hepáticas agudas e crônicas. Porque síndrome hepatopulmonar é uma tríade de vasodilatação pulmonar e insuficiente oxigenação arterial causada por doença hepática primária. Conhecimento básico A proporção de pacientes: a incidência desta doença em pacientes com doença hepática é de cerca de 0,02% -0,1% População suscetível: mais comum em doença hepática grave Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ácaros, ascites
Patógeno
Causas da síndrome hepatopulmonar
Causa:
A causa da doença hepática causada pela hipoxemia: todos os tipos de hepatopatias agudas e crônicas podem estar associadas a anormalidades vasculares pulmonares e hipoxemia arterial, sendo a mais importante a cirrose hepática causada por doença hepática crônica, especialmente cirrose criptogênica, álcool Cirrose hepática, cirrose hepática e cirrose biliar primária, também observada em hepatite crônica, hepatite aguda grave, colestase, deficiência de escarro-antitripsina, doença de Wilson, tirosinemia e veia porta não cirrótica A hipertensão portal, como a hipertensão portal idiopática, a cirrose esquistossomótica, a obstrução extra-hepática da veia porta também pode ser complicada pela hipoxemia arterial, e a observação desses pacientes sugere que a hipertensão portal pode ser a principal patogênese da síndrome hepatopulmonar, Binay et al. O estudo descobriu que a síndrome hepatopulmonar é mais provável de ocorrer com insuficiência hepática progressiva com circulação de alta potência, e não foi encontrado para ser associado com a gravidade da cirrose.
Fisiopatologia
A essência da síndrome hepatopulmonar é a hipoxemia causada pela vasodilatação pulmonar e pela oxigenação arterial anormal na doença hepática.A hipoxemia arterial é devida a glóbulos vermelhos insuficientes no sangue que flui através dos pulmões. A oxigenação ou parte do sangue não flui através dos alvéolos para causar oxigenação.Desde a HPS ter descartado a doença cardiopulmonar primária, as vias anormais pelas quais os glóbulos vermelhos podem passar são: através dos vasos brônquicos pleurais e hilares sem atingir Alveolar; no mediastino, o fluxo sanguíneo entra diretamente nas veias pulmonares devido à pressão mais elevada do sistema porta, evitando assim a circulação pulmonar; através dos capilares alveolares dilatados ou fístulas arteriovenosas pulmonares diretamente para as veias pulmonares, telangiectasia alveolar para hipoxemia A formação pode ser mais importante.Os dados de pesquisa existentes mostram que a ocorrência de síndrome hepatopulmonar é pelo menos relacionada ao estado hiperdinâmico sistêmico, hipertensão portal, encefalopatia hepática, síndrome hepatorrenal e hipertensão pulmonar, portanto, a causa também é o metabolismo sistêmico. E causada por distúrbios hemodinâmicos, mas também envolvidos na formação do metabolismo sistêmico e distúrbios hemodinâmicos, é importante importância fisiopatológica.
(1) A alteração patológica básica da síndrome hepatopulmonar é a vasodilatação pulmonar, que é expressa como:
1 uma grande quantidade de expansão pré-capilar.
2 A formação e abertura do ramo de tráfego arteriovenoso na base do pulmão.
3 "escarro de aranha pleural" formou, anteriormente telangiectasia.
Na autópsia, verificou-se que as alterações patológicas básicas nos pulmões de pacientes com doença hepática crônica, como a cirrose, são extensas nos pulmões.
Prevenção
Prevenção da síndrome hepatopulmonar
O tratamento ativo e eficaz da doença hepática primária é a base para a prevenção desta doença.
Complicação
Complicações da síndrome hepática e pulmonar Complicações
Os pacientes podem aparecer: palma de fígado, hepatoesplenomegalia, ácaros, ascite, devido à hipoxemia, o paciente mudou de supino para em pé com palpitações, aperto no peito, falta de ar.
Sintoma
Sintomas da síndrome hepática e pulmonar Sintomas comuns Icterícia Dispneia hipoxemia Barulhento (pés) Púrpura fígado palmar ascite hérnia de aranha respiração curta em supino
Como a síndrome hepatopulmonar é uma tríade de vasodilatação pulmonar e oxigenação arterial insuficiente causada pela doença hepática primária, suas manifestações clínicas são principalmente doença hepática e lesões pulmonares.
1. Manifestações clínicas da doença hepática primária A síndrome hepática e pulmonar pode ocorrer em várias doenças do fígado, mas a doença hepática crônica é a mais comum, especialmente cirrose causada por várias causas, como cirrose criptogênica, cirrose alcoólica, cirrose hepática. após cirrose hepática e cirrose biliar, a maioria dos pacientes (cerca de 80%) vê as manifestações clínicas de várias doenças do fígado, e esta moda não apresenta sintomas respiratórios, as manifestações clínicas de várias doenças hepáticas devido à causa, curso da doença e O grau de disfunção e complicações dos hepatócitos são diferentes e as manifestações clínicas mais comuns incluem palmito hepático, ácaros, icterícia, hepatoesplenomegalia, ascite, hemorragia gastrointestinal, disfunção hepática, etc., mas com fígado e pulmão. Não há correlação significativa entre as síndromes, sendo que alguns pacientes com doença hepática estável também podem apresentar manifestações clínicas de declínio progressivo da função pulmonar.Há dados mostrando que em pacientes com doença hepática crônica, os ácaros aparecem em pacientes com cirrose, sugerindo a existência de leitos vasculares pulmonares. Mudanças anormais, e até algumas pessoas pensam que, com o corpo caloso da aranha, a vasodilatação sistêmica e pulmonar é óbvia, os distúrbios de troca gasosa são sérios, sugerindo que pode ser vasodilatação pulmonar A marca da epiderme.
2. Manifestações clínicas da disfunção pulmonar Como os pacientes com esta doença não apresentam doença cardiopulmonar primária, a maioria (80% a 90%) dos pacientes desenvolve gradualmente manifestações respiratórias com base em várias doenças hepáticas, como cianose, dificuldade respiratória e sintomas. Dedo (dedo do pé), hipóxia ortostática, platipneia, etc. Entre eles, a dispneia progressiva é o sintoma pulmonar mais comum da síndrome hepatopulmonar, Binay et al acreditam que a cianose é o único sinal clínico confiável, respirar em decúbito dorsal, ereto A hipóxia sexual é a manifestação mais característica do exame cerebral intrínseco.Não há sinal positivo óbvio no exame pulmonar.Um pequeno número de pacientes (cerca de 16% a 20%) pode ser tratado com dispneia de exercício na ausência de manifestações clínicas de várias doenças hepáticas. Atenção clínica deve ser dada para evitar diagnósticos incorretos Gaozhi e cols. Relataram que dois pacientes com síndrome hepatopulmonar foram tratados com cianose, palpitação após atividade e falta de ar, e também foram encontradas manifestações clínicas de cirrose (como palma de fígado e aranha). Hemorróidas, hepatoesplenomegalia, ascite), é propício para o diagnóstico desta doença, como pacientes com doença hepática com outras doenças pulmonares (como bronquite crônica, enfisema e pneumonia, derrame pleural, etc.) podem coexistir com a síndrome hepatopulmonar, então Pode ser Devem ser observados sintomas respiratórios óbvios.Há estudos de dados que mostram que os pacientes com síndrome hepatopulmonar necessitam de uma média de 2 a 7 anos desde a dispneia inicial até um diagnóstico definitivo, e cerca de 18% dos pacientes já apareceram quando o diagnóstico de doença hepática é claro. Dificuldade em respirar.
(1) Hipóxia ortostática (ortodeoxidação): a PaO2 diminuiu> 10% quando o paciente passou da posição supina para a posição ortostática.
(2) platipneia: palpitnea, aperto no peito, falta de ar e sintomas de melhora em pacientes com posição supina.De acordo com Krowka, cerca de 80% a 90% da síndrome hepatopulmonar As duas manifestações acima se devem ao fato de que a vasodilatação pulmonar dos pacientes com síndrome hepatopulmonar está distribuída principalmente nos campos pulmonares médio e inferior, quando o paciente está na posição supina e em pé, o fluxo sangüíneo nos pulmões médio e inferior aumenta devido à gravidade, que se agrava. Causada por hipoxemia, embora os dois desempenhos acima não sejam específicos da síndrome hepatopulmonar, sugere que os pacientes têm anormalidades óbvias na vasculatura pulmonar, por exemplo, pacientes com várias doenças do fígado apresentam essas duas manifestações, e um exame mais aprofundado deve ser realizado para confirmar .
Examinar
Exame da síndrome hepática e pulmonar
Análise de gases sanguíneos: a hipoxemia é a alteração fisiopatológica básica da síndrome hepatopulmonar, portanto, a análise dos gases sanguíneos é necessária para o diagnóstico dessa doença.Em pacientes com doença hepática sem doença cardiopulmonar primária, se houver hipoxemia óbvia, isso indica a doença. O diagnóstico é feito principalmente da seguinte forma: pressão arterial parcial de oxigênio (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), saturação de oxigênio (SaO2) <94%, gradiente alvéolo-arterial de oxigênio (> 4,53 kPa ou 34 mmHg), paciente Alcalose respiratória por hipóxia: como a pressão parcial de gás carbônico diminuída (PaO2), pH elevado, é atualmente considerada um pré-requisito para o declínio da PaO2, mas algumas pessoas acham que o gradiente de oxigênio no sangue alvéolo-arterial pode ser mais sensível .
1. Medição da função pulmonar : pode medir capacidade vital, ventilação máxima, capacidade residual funcional, volume pulmonar total, volume de reserva respiratória, R / T, volume expiratório forçado, difusão de monóxido de carbono no pulmão, etc., sem peito evidente, ascite Embora o volume pulmonar e o volume expiratório de pacientes com síndrome hepatopulmonar possam ser basicamente normais, ainda há uma alteração significativa na quantidade de difusão, mesmo se a hemoglobina for corrigida, ainda é anormal, geralmente a doença hepática evolui para estágio avançado e apresenta disfunção pulmonar que pode ser expressa como pulmão. Diminuição do volume de ar, aumento da resistência das vias aéreas, função de difusão de gases prejudicada, etc., devem ser verificados quando os testes de função pulmonar apresentam um aumento na resistência expiratória, como escarro-antitripsina e fenótipo para distinguir entre cirrose e enfisema Existe.
2. Exame radiográfico : a radiografia de tórax do paciente em geral pode não apresentar anormalidades óbvias, e alguns pacientes podem apresentar realce duplo de sombra intersticial sub-pulmonar, principalmente da seguinte forma:
(1) A textura intersticial dos pulmões é aumentada e aumentada.
(2) pequenas sombras miliares difusas dominadas pelos seguintes campos pulmonares.
(3) expansão da artéria pulmonar.
Algumas pessoas pensam que os nódulos basais ou nódulos reticulares são as manifestações de vasodilatação nos pulmões, mas esse dano é difícil de ser encontrado na autópsia.A manifestação típica do exame radiográfico é de 1,3 a 1,6 mm na base do pulmão. Sombras nodulares nodulares ou reticulares de tamanho moderado, 5% a 13,8% em pacientes com doença hepática crônica e 46% a 100% em pacientes com SHP, mas esse desempenho não é considerado É específico e também pode estar presente na fibrose pulmonar ou nas doenças granulomatosas, que podem ser distinguidas por testes de função pulmonar, angiografia ou exame de tomografia computadorizada.
3. CT: pode mostrar vasodilatação distal, e há um grande número de ramos periféricos anormais, e pode excluir outras causas de hipoxemia, tais como enfisema ou fibrose pulmonar, mas as mudanças acima não são específicas, as pessoas existentes Sugere-se que a reconstrução de imagens vasculares pulmonares pela TC tridimensional da reconstrução em espiral possa ser um ponto quente no futuro, com a mesma precisão que a angiografia pulmonar seletiva na distinção das anomalias arteriovenosas visíveis.
4. Ecocardiografia bidimensional com contraste: A ecocardiografia bidimensional com contraste contrastado é o método preferido para o exame não invasivo de dilatação vascular no pulmão, método aplicado primeiramente em pacientes com cirrose por Hind e Wong et al. Detecção de vasodilatação pulmonar, o princípio é: mexer soro fisiológico e corante indocianina verde pode produzir 60 ~ 90μm microbolhas, após a injeção das microbolhas da veia periférica do coração direito através dos vasos pulmonares dilatados depositados no átrio esquerdo, em circunstâncias normais A bolha é inalada nos alvéolos quando passa pelo leito capilar (8 a 15 µm de diâmetro) ou é dissolvida no sangue e não pode aparecer no átrio esquerdo, dependendo do tempo em que a microbolha aparece no átrio esquerdo para distinguir entre o shunt intracardíaco e o intrapulmonar. O desvio, o shunt intracardíaco direito-esquerdo, pode aparecer nas microbolhas no átrio esquerdo imediatamente após as microbolhas aparecerem no átrio direito.Se houver telangiectasia anterior no pulmão, as microbolhas aparecem após 4 a 6 ciclos cardíacos no átrio direito. No átrio esquerdo, o método é dar ao paciente uma injeção intravenosa de indocianina verde.Quando as microbolhas aparecem no átrio direito, um ecocardiograma bidimensional pode produzir um eco instantâneo ou uma sombra semelhante a uma nuvem no átrio direito. As alterações acima no ultrassom no átrio esquerdo após 3 a 6 ciclos cardíacos sugerem uma vasodilatação pulmonar, e o resultado negativo pode, basicamente, excluir o diagnóstico de síndrome hepatopulmonar, mais do que a pressão arterial parcial de oxigênio e o mapeamento pulmonar. Sensível é o método de triagem mais adequado no momento, mas a falha é que é impossível determinar a parte específica do vaso sanguíneo doente, e o grau de shunt não pode ser avaliado.Foi recentemente, é mais fácil detectar a microbolha pela ecocardiografia bidimensional transesofágica e pode ser determinada A distribuição nos brônquios, que é usada para localizar a vasodilatação no pulmão, ocorre no pulmão superior ou inferior.
5. Angiografia pulmonar: É uma técnica diagnóstica traumática que, apesar de apresentar certos riscos, ainda é considerada o padrão ouro para a determinação das alterações vasculares pulmonares e localização, além de poder distinguir a hipoxemia e a embolia pulmonar da síndrome hepatopulmonar. A hipoxemia também pode fornecer uma base para a escolha do tratamento cirúrgico para pacientes com síndrome hepatopulmonar.Se a lesão vascular pulmonar for relativamente isolada, a embolia pulmonar seletiva ou a lobectomia podem ser consideradas.A doença vascular pulmonar pode ter os três tipos a seguir. Desempenho: Dilatação difusa tipo-aranha tipo I, mais comum no estágio inicial da síndrome hepatopulmonar, esta fase apresenta boa resposta ao oxigênio puro, dilatação da artéria cavernosa tipo II, localizada principalmente na parte inferior do pulmão, mais comum no estágio médio da síndrome hepatopulmonar. A reação ao oxigênio puro é limitada, o movimento pulmonar direto tipo III, tráfico venoso, pode ser visto no nível do hilar ou na base do pulmão, com escorpião isolado ou sombras escamosas, semelhante a malformações arteriovenosas, hipóxia clinicamente severa, cianose Obviamente, não há resposta para a absorção de oxigênio puro.Gao Zhi et al acreditam que a sensibilidade da angiografia pulmonar não é tão boa quanto a do ecocardiograma bidimensional com contraste e os seguintes exames de pulmão.Algumas pessoas também terão angiografia pulmonar. Os tipos são resumidos da seguinte forma: dilatação tipo I difusa pré-capilar, angiografia mostra uma imagem semelhante a aranha ou esponjosa (inalação de oxigênio a 100% pode causar aumento de PaO2), malformação arterial local intermitente tipo II ou formação de ramo de tráfego, angiografia É mostrado como uma imagem sacral ou irregular isolada (a inalação de oxigênio a 100% tem pouco efeito sobre a PaO2) A desvantagem é que a angiografia pulmonar não mostra pequenas malformações arteriovenosas periféricas e pode produzir resultados falso-negativos.
6.99m scan com albumina de coagulação gigante marcada com 锝 (99mTc-MAA) : O princípio deste método é o mesmo da ecocardiografia bidimensional com contraste de microbolhas, que usa macrogel albumina com um diâmetro de partícula superior a 20μm, sob condições normais. Não pode passar pela rede capilar, todas as substâncias de varredura do pulmão estão concentradas na vasculatura dos pulmões, mas vasodilatação pulmonar e derivação arteriovenosa pulmonar podem passar e depositar no fígado, cérebro e tecido renal, usando este método O exame com radionuclídeos pode detectar semiquantitativamente a vasodilatação pulmonar e o shunt intrapulmonar, e pode rastrear mudanças na condição.br Abrams et al acreditam que a HPS pode avaliar a hipóxia em pacientes com cirrose com EHP com doença pulmonar primária. A extensão do impacto do sangue ajuda a determinar se o transplante de fígado é um tratamento, porque a hipoxemia causada por doença pulmonar primária grave é uma contraindicação ao transplante de fígado, mas os resultados negativos não descartam completamente o HPS.
7. Manometria de cateter intravenoso: gradiente de pressão da veia pulmonar (HVPG), pressão média da artéria pulmonar (PAP) e pressão de encarceramento capilar pulmonar (PCP) podem ser medidos por cateterismo venoso pulmonar e hepático para entender a presença ou ausência de hipertensão pulmonar Um estudo de 3 pacientes com síndrome hepatopulmonar mostrou resistência vascular pulmonar (RAP) e os valores de PCP foram menores do que aqueles com ecocardiograma ecocardiográfico negativo.
8. Alterações patológicas: é o indicador mais fidedigno para o diagnóstico de HPS As alterações patológicas básicas são vasodilatação pulmonar, caracterizada por telangiectasia anterior maciça difusa ou formação de ramo tráfego arteriovenoso descontínuo, insuficiência hepática fulminante e doença hepática crônica terminal. Os pacientes demonstraram vasodilatação pulmonar, um tipo de alteração estrutural é a telangiectasia anterior adjacente à unidade de troca de gás pulmonar normal, e o outro é um grande ramo arteriovenoso distante da unidade de troca de gases do pulmão. Vasos sanguíneos anormais e sua relação e vias só podem distinguir os grandes shunts e hemangiomas dos grandes exames e microscopia de luz tecidual.É mais fácil encontrar vias anatomicamente anormais (incluindo alterações nos pequenos vasos sanguíneos), aplicações como o Fritts O radionuclídeo Kr85 é dissolvido em um corante solúvel em água por via intravenosa, e a razão entre o sangue arterial kr85 e o corante pode ser analisada para estimar o shunt.O metacrilato pode ser usado para uma pesquisa de fundição vascular mais detalhada.
9. Outros exames : exames bioquímicos sanguíneos freqüentemente mostram disfunção hepática, mas o grau não é proporcional ao desenvolvimento de síndrome hepatopulmonar, testes de função hepática, classificação de proteínas, marcadores virológicos e outros itens de exame de doença hepática, ver conteúdo relevante e outros possíveis Gastroscópio, etc, a fim de encontrar a presença de hipertensão portal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial da síndrome hepática e pulmonar
Critérios diagnósticos
Atualmente, não há um padrão uniforme para o diagnóstico de SHP, que deve basear-se em manifestações clínicas, devendo-se diagnosticar as evidências imaginológicas de vasodilatação pulmonar.
1.Rodriguer-Roisin é igual aos critérios diagnósticos para HPS em 1992.
(1) Existe doença hepática crônica e não há disfunção hepática grave.
(2) Nenhuma doença cardiopulmonar, o exame radiológico de tórax é normal ou acompanhado de sombras nodulares na base do pulmão.
(3) trocas gasosas anormais de pulmão, aumento do gradiente alvéolo-arterial de oxigênio (≥ 20kPa), podem ter hipoxemia.
(4) Ecocardiograma bidimensional com contraste e / ou perfusão pulmonar A angiografia pulmonar demonstra a presença de vasodilatação pulmonar e / ou curto-circuito vascular intrapulmonar e as manifestações clínicas, como hipóxia ortostática e falta de ar, são importantes indicadores de referência. .
2. Chang SW é igual aos critérios diagnósticos para a doença em 1996.
(1) disfunção do fígado.
(2) Hipoxemia, diferença de pressão parcial do oxigênio gás-arterial alveolar [P (Aa) O2] ≥2.67kPa ou hipóxia ortostática em posição de repouso no ar respirável.
(3) dilatação vascular nos pulmões.
3. Krowka é igual a 1997. Quando os pacientes têm hipertensão portal, ácaros e baqueteamento, eles sugerem fortemente o diagnóstico desta doença.Exames necessários são necessários para confirmar o diagnóstico.Os critérios para o diagnóstico são:
(1) o exame de 99mTc-MAA, o ecocardiograma bidimensional com contraste, a angiografia pulmonar, etc. confirmaram a presença de telangiectasia intrapulmonar.
(2) doença hepática crônica e hipoxemia PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).
Gaozhi doméstico é igual a 1998. O diagnóstico desta doença é baseado na hepatoesplenomegalia do paciente, ascite, palma do fígado, ácaros, dispneia de esforço, respiração em supino e hipoxia ortostática.A radiografia de tórax mostra o interstício da base do pulmão. E textura vascular aumentada, pode ser irregular ou nodular, sombra nodular reticular, TC mostra vasodilatação pulmonar basal, aumento do ramo vascular pulmonar, gasometria arterial não necessariamente tem hipoxemia grave, mas alveolar-arterial Aumento do gradiente de oxigênio ≥ 20 kPa, 82% dos testes de função pulmonar têm uma análise abrangente dos distúrbios de difusão, além da necessidade de exame de fluxo cruzado, como a varredura 99mTc-MAA, ecocardiograma bidimensional com contraste, angiografia pulmonar, etc. No entanto, este último não é tão sensível como os dois primeiros porque a pequena dilatação dos vasos sanguíneos no pulmão não se manifesta necessariamente na angiografia.
Binay et al acreditam que os pacientes com cirrose não apresentam cianose, baqueteamento e ácaros, gasometria arterial, PaO2 e testes de função pulmonar normais, e os pacientes com ecocardiografia ecocardiográfica positiva desenvolveram vasodilatação pulmonar. Para a síndrome hepatopulmonar "subclínica", ela precisa receber atenção clínica.
Diagnóstico diferencial
Em primeiro lugar, é necessário excluir as doenças cardiopulmonares originais de pacientes com doenças hepáticas, como enfisema obstrutivo crônico, infecção pulmonar, pneumonia intersticial, silicose, etc., e necessidade de excluir cirrose com hipertensão pulmonar, derrame pleural, infecção secundária, intersticial Edema pulmonar, atelectasia, síndrome de hiperventilação, etc., pacientes com síndrome hepatopulmonar também podem concorrer com as doenças acima mencionadas, mas também precisam de um exame cuidadoso e meticuloso para facilitar a identificação.
