síndrome do nevo da bolha de borracha azul
Introdução
Introdução à síndrome da bolha de borracha azul BlueRubberBlebNevusSyndrome é um hemangioma esponjoso ou capilar que existe na pele e no trato gastrointestinal e foi descrito pela primeira vez por Bean em 1958, por isso é chamado de Síndrome de Bean. Intrínseca é causada por distúrbios embrionários de diferenciação e desenvolvimento, e é uma doença hereditária autossômica dominante. Clinicamente, os pacientes muitas vezes têm hematêmese, sangue nas fezes e sangramento retal, resultando em anemia, veias da pele dilatadas, como uma massa proeminente, vermelho-púrpura ou azul, macias, pequenas lesões podem ser desbotadas após a compressão, dor local ou toque Dor, suando acima da massa. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,5% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Causas da síndrome da bolha de borracha azul
Existem 3 casos de alterações patológicas na pele ou no trato digestivo:
1. O grande hemangioma cavernoso substitui o tecido normal, afeta órgãos vitais e bloqueia estruturas tubulares, como os intestinos, a traquéia etc.
2. O saco de sangue é um mamilo de borracha azul que cobre a fina camada de pele.
3. Manchas azuis irregulares, às vezes pontudas, invadindo a pele normal circundante e, assim, várias alterações do pigmento de azul-preto, azul, azul claro para a cor normal da pele, exame histológico como capilar ou esponjoso Hemangiomas, existem fibras musculares lisas entre as paredes do tubo, e há a maioria das glândulas sudoríparas perto dos vasos sanguíneos.
Prevenção
Prevenção de Síndrome Scrub Azul
A causa desta doença não é clara, e está relacionada à herança autossômica recessiva, geralmente relacionada ao casamento de um parente próximo, e a doença não pode ser diretamente evitada. Para pacientes com história familiar de suspeita de anomalias cromossômicas, a triagem genética deve ser realizada para evitar a prole da doença causada pela herança cromossômica após o casamento. Ao mesmo tempo, também deve ser dada atenção ao fortalecimento da nutrição durante a gravidez, à dieta razoável e à prevenção de estímulos emocionais que afetam o desenvolvimento embrionário.
Complicação
Complicações da síndrome da bolha de borracha azul Anemia complicações
1. Anemia: Exames de sangue para hemácias e níveis de hemoglobina abaixo de 10% dos níveis normais, os adultos geralmente têm contagens de glóbulos vermelhos <4,0 × 1012 / L, mulheres <3,5 × 1012 / L, hemoglobina masculina <120g.
2. Toxemia, também conhecida como "abscessos múltiplos": no passado, era chamada de "sépsis séptica", que é uma das mais graves infecções supurativas sistêmicas. Um grande número de bactérias em um grupo formam um êmbolo bacteriano Quando os êmbolos bacterianos invadem intermitentemente a circulação sanguínea humana e permanecem em algum lugar do corpo, causando uma série de sintomas, é chamada sepse. Os patógenos mais comuns são Staphylococcus aureus e Staphylococcus epidermidis, e a manifestação clinicamente proeminente é a formação de múltiplos abscessos.
Sintoma
Síndrome da bolha de borracha azul sintomas comuns sintomas de sangue nas fezes
Clinicamente, os pacientes muitas vezes têm hematêmese, sangue nas fezes e sangramento retal, resultando em anemia, veias da pele dilatadas, como uma massa proeminente, vermelho-púrpura ou azul, macias, pequenas lesões podem ser desbotadas após a compressão, dor local ou toque Dor, suando acima da massa.
Examinar
Verificação da síndrome das bolhas azuis
Faça um exame angiográfico. Angiografia é a injeção de um agente de contraste angiográfico líquido em um vaso sanguíneo, que é então irradiado com uma angiografia. Os agentes de contraste com iodo são os agentes de contraste mais utilizados para a angiografia, mas os agentes de contraste de iodo não estão disponíveis para angiografia em pacientes que são alérgicos a agentes de contraste iodados ou que têm função renal fraca. Angiografia refere-se à introdução de um agente de contraste em um vaso sanguíneo alvo para visualizar o vaso sanguíneo de interesse para fins de diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico da síndrome da bolha de borracha azul
Diagnóstico
Quando diagnosticada, qualquer pessoa com manifestações cutâneas especiais, como manchas azuis e hemorragia gastrointestinal, deve pensar nesta doença.
Diagnóstico diferencial
Deve ser diferenciada de outras doenças do hemangioma cutâneo associadas ao hemangioma gastrointestinal, como telangiectasia hemorrágica hereditária (doença de Osler), hemangioma múltiplo localizado, síndrome de Klippel-Weber (hemangioma cor de vinho) E hemangioma sistico e semelhantes.
