Síndrome de peritonite paroxística benigna
Introdução
Introdução à síndrome da peritonite paroxística benigna A Síndrome da Peritonite Paroxística Benigna é também conhecida como Síndrome Familiar da Febre do Mediterrâneo, amiloidose familiar hereditária e síndrome de Seigal-Cattan-Mamon. A doença é mais comum nas áreas costeiras do Mediterrâneo, como judeus e árabes na Espanha e em Portugal, é mais comum em adolescentes, mais homens do que mulheres, crianças também podem desenvolver doenças, mas são mais raras do que os adultos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: boas para homens jovens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: urticária, polineurite
Patógeno
A causa da síndrome da peritonite paroxística benigna
A causa desta doença é desconhecida, pode ser uma doença hereditária autossômica recessiva familiar, um tipo de amiloidose.
Congestão e edema peritoneal, depósito de substância semelhante à celulose ou deposição de amilóide, podem ser acompanhados por uma pequena quantidade de exsudato, que contém fibrina serosa, neutrófilos, linfócitos, enquanto outros órgãos como fígado, baço, rim, Tecidos como coração e pulmão também podem ter depósitos amilóides.
Prevenção
Prevenção de peritonite paroxística benigna
A doença é uma doença genética, e o cuidado pré-natal e pós-natal é a melhor medida preventiva para essa doença.
Complicação
Complicações benignas da peritonite paroxística Complicações polineurite urticária
Acompanhada de urticária, polineurite, múltipla serosite.
Sintoma
Sintomas de peritonite paroxística benigna Sintomas comuns Tendinite abdominal Dor abdominal Ascite Dor articular assimétrica Distensão abdominal Febre baixa Dor no peito
Principalmente tem febre paroxística ou febre irregular, dor abdominal, distensão abdominal, pode ser difusa ou limitada a uma certa parte, muitas vezes acompanhada de dor no peito, dor nas articulações, disfunção neurológica, convulsões são intermitentes periódicos, sintomas interictais Pode ser completamente aliviado, pacientes do sexo feminino, muitas vezes no período menstrual, o exame físico mostrou sensibilidade abdominal, hepatomegalia e ascite positiva.
Examinar
Exame da síndrome da peritonite paroxística benigna
1. No período de ataque, os glóbulos brancos geralmente aumentam, a taxa de sedimentação dos eritrócitos aumenta, a globulina α2 aumenta, a proteína na urina é positiva e pode haver urina tubular.
2. Pode haver leves anormalidades na função hepática quando o fígado está envolvido.
3. O exame do tórax e da ascite é fibrina serosa.
4. O teste do vermelho do Congo foi injectado intravenosamente com 0,2% de solução vermelha congo a 0,22 ml / kg de peso corporal.Depois de 4 minutos e 1 hora, 10 ml de sangue venoso foram colhidos para exame colorimétrico.A percentagem da mancha remanescente no soro foi significativamente reduzida. O exame histopatológico revelou deposição de amilóide.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da síndrome da peritonite paroxística benigna
Diagnóstico
Febre intermitente paroxística, dor abdominal, dor torácica, dor articular e serosite múltipla na região do Mediterrâneo, combinada com sua história familiar deve considerar a possibilidade desta doença, porque a amilóide pode rapidamente absorver o vermelho do Congo, teste viável do vermelho do Congo O exame histopatológico hepático pode confirmar o diagnóstico de deposição de amilóide.
Diagnóstico diferencial
Identificação com peritonite aguda, fibrose retroperitoneal e outras doenças.
