carcinoide
Introdução
Introdução ao carcinóide O carcinóide, também conhecido como tumor carcinóide, é um grupo de novos organismos que ocorrem nas células gastro-intestinais e outras células cromafins de órgãos, cujas características clínicas, histoquímicas e bioquímicas podem variar dependendo do local da ocorrência. Os tumores podem secretar fatores biologicamente ativos, como serotonina (serotonina), cininas, histamina, etc., causando disfunção vasomotora, sintomas gastrointestinais, lesões cardíacas e pulmonares, etc., denominada síndrome carcinoide. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Causa carcinóide
A etiologia dessa doença ainda não foi elucidada.O carcinoma é um tumor que produz pequenos peptídeos moleculares ou hormônios peptídicos, isto é, tumores de células APUD, que podem aumentar a atividade da adenina monofosfato circulante através de células-alvo, e podem secretar fortes fisiológicos Serotonina ativa (serotonina), vasopressina e histamina, e alguns hormônios que secretam outros peptídeos, como o hormônio adrenocorticotrófico, catecolamina, hormônio de crescimento, hormônio da paratireóide, calcitonina, Anti-ureia, gonadotrofina, insulina, glucagon, prostaglandinas, gastrina, motilina e outras substâncias, as principais substâncias produtoras de síndrome carcinóide são a serotonina e a bradicinina, e a histamina também participa de algumas funções.
A serotonina tem um efeito direto de contração nos vasos sanguíneos periféricos e pulmonares e também tem um forte efeito de contração no brônquio.Ela tem um efeito estimulante no nervo vago e nas células ganglionares do trato gastrointestinal, e o peristaltismo do trato gastrointestinal é aumentado e a secreção aumentada.
A bradicinina tem um forte efeito vasodilatador, sendo que alguns tumores carcinoides, especialmente carcinoides gástricos, podem produzir uma grande quantidade de bradicinina, substâncias vasoativas como a histamina e causar rubor na pele, sendo que a elevação da serotonina circulante também pode causar fibras endocárdicas. Químico.
Em circunstâncias normais, apenas cerca de 2% da ingestão de triptofano nos alimentos é usada como síntese de serotonina (5-HT), 98% na via metabólica da síntese de niacina e proteína, mas em pacientes com síndrome carcinoide. 60% do triptofano pode ser absorvido pelas células tumorais, resultando em aumento da síntese de 5-HT, redução da síntese de niacina e 60% da captação de triptofano pelas células tumorais pela triptofano hidroxilase para 5-hidroxitriptofano. (5-HTP), que é então convertida em 5-HT pela dopa descarboxilase, parcialmente armazenada nos grânulos de secreção das células tumorais, e o restante entra diretamente no sangue.A maioria dos 5-HT livres no sangue passa pelo fígado e pelos pulmões. A monoamina oxidase (MAO) no cérebro é degradada em ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) e excretada pela urina.O nível de 5-HT no soro de pacientes carcinóides provenientes do sistema do intestino médio é elevado, enquanto a 5-HIAA na urina é descartada. Aumento, esta é uma síndrome carcinóide típica, isso representou mais de 75% dos casos de síndrome carcinóide, o carcinoide do sistema foregut muitas vezes não tem dopa descarboxilase, não pode fazer 5-HTP em 5-HT, 5- O HTP é liberado diretamente no sangue, então o nível de 5-HTP no soro do paciente é elevado, enquanto o 5-HT não é elevado, e a 5-HTP e a 5-HT da urina do paciente são liberadas. Foi adicionado, enquanto nenhum aumento significativo no 5-HIAA, síndrome carcinóide ou seja atípico.
Mais de 90% dos tumores carcinóides ocorrem no trato gastrointestinal, principalmente no apêndice, no íleo terminal e no reto, e alguns ocorrem no cólon, estômago, duodeno, divertículo de Mckeel e vias biliares, ducto pancreático, gônadas, pulmão e brônquio, etc. Grupos étnicos, a prevalência de carcinóides pode ser diferente, no caso do Japão no estômago, duodeno e carcinoides do cólon são mais do que na Europa e nos Estados Unidos, carcinóides do intestino delgado, especula-se que isso pode ser com o Japão Pessoas e europeus e americanos têm diferentes distribuições de células de cromogranina em vários órgãos.
Godwin abrangentemente 2837 casos de carcinóide, 85,5% distribuídos no trato gastrointestinal, o trato gastrointestinal fora do brônquico, pulmão, cabeça, fígado, pâncreas, colo do útero, glândula parótida, uretra, mesmo testículo ou ovário, Orloff abrangente literatura 3000 casos A distribuição dos carcinóides gastrintestinais foi de 47,0% no apêndice, 27,5% no íleo, 17,0% no reto, 2,5% no estômago, 2,0% no cólon, 1,5% no jejuno, 1,3% no duodeno, 1,0% no divertículo de Meckel e 0,2% na vesícula biliar. A maioria deles é vista no apêndice, e o apêndice, o íleo e o reto são responsáveis por mais de 90% de todos os tumores carcinóides gastrointestinais.
Típico carcinoide gastrointestinal, o tumor é geralmente uma pequena massa nodular submucosa amarela ou cinza, única ou múltipla, superfície da mucosa mais completa, sua forma é diferente, nodular, polipoide ou anel Alguns tumores podem formar úlceras na superfície, que se assemelham a adenocarcinoma, muitas vezes invadindo a camada muscular e a camada serosa.Alguns pacientes podem ter tumores carcinoides de tipo múltiplo.O carcinóide ileal é frequentemente múltiplo, o tumor é pequeno e o diâmetro é 3,5. Abaixo de cm, principalmente em 1,5cm, um grupo de 78 casos na China, locais carcinoides retais estão no reto abaixo de 10cm, o tamanho do tumor é de cerca de 0,2 ~ 2,5cm, mais de 1,0cm, em forma de pólipos, mas sem pedículo, corte face vista É cinza ou amarelo acinzentado, duro e tem um limite claro.
As células semelhantes ao câncer são quadradas, colunares, poligonais ou circulares ao microscópio, o núcleo é uniforme, há muito pouca fase de fissão nuclear e o citoplasma contém partículas eosinofílicas.De acordo com a microscopia eletrônica, o citoplasma de várias partes do trato gastrointestinal é intracitoplasmático. A morfologia das partículas e histoquímica são diferentes. As células cancerígenas do intestino delgado contêm partículas grandes e polimórficas. A reação de coloração de prata é positiva, por isso é pró-prata. As partículas de células cancerosas gástricas são redondas. Adicionar um agente redutor exógeno é uma reação positiva, por isso é argirofílico.As células do câncer retal são grandes, redondas, uniformes, e as reações de coloração tanto da prata quanto da prata são negativas, então elas não são reativas.
A estrutura histológica dos tumores carcinoides é caracterizada por uma variedade de arranjos de células tumorais, e Soga et al., São classificados em 5 tipos de acordo com o arranjo.
As células cancerígenas do tipo A acumulam-se em ninhos nodulares sólidos, as células são aproximadamente circulares, dispostas irregularmente e infiltradas à volta da medula, sendo mais comuns nos carcinoides do sistema do intestino médio e são o tipo mais típico.
Células tumorais do tipo B têm uma estrutura pequena, dispostas em uma camada, tal como uma concha, o núcleo na parte periférica, dispostas ordenadamente como uma grade ou tira, mais comum no carcinóide originário do sistema foregut.
Células quadradas tipo C são dispostas em uma forma glandular, mas não há cavidades ou rosetas.
As células tumorais do tipo D são de formato irregular e irregularmente arranjadas, formando uma grande estrutura mieloide, sendo os tipos C e D mais comuns no carcinóide originário do sistema do intestino posterior.
O tipo E é vários tipos híbridos dos quatro tipos acima.
A hiperplasia atípica e a fase mitótica do carcinoide não são óbvias.É geralmente difícil julgar o grau de malignidade da morfologia celular.Para referência, o tamanho de um câncer tipo 1, 843 dados cirúrgicos abrangentes, o diâmetro máximo de 1cm ou menos, 90% ~ 100% manifestado como um curso benigno, entre 1 e 2cm, 30% a 50% têm metástase, diâmetro> 2cm, 80% a 100% têm metástase, 2 grau de infiltração, de acordo com as estatísticas invadiram a camada muscular gastrointestinal Câncer, 90% das metástases, 3 locais de crescimento, apêndice carcinóides são quase benignos, mesmo que tenha se infiltrado na serosa, a metástase ainda é rara (<2%).
A taxa de metástase do carcinoide do intestino delgado é de 30%, e o cólon é de 38%, sendo o carcinoide maligno do duodeno e do estômago mais raro do que o intestino delgado.
A metástase carcinoide pode se infiltrar e crescer diretamente, penetrar na serosa para os tecidos adjacentes, metástase linfática ou metástase hematogênica, sem metástase linfonodal e com metástases hematogênicas diretas Ocasionalmente, há relatos de metástase hematogênica. Também pode ser transferido para o osso, pulmão e cérebro.Foram relatados outros locais metastáticos raros: ovário, epidídimo, pele, medula óssea, peritônio posterior, pálpebra, glândula supra-renal, baço, pâncreas, rim, glândula tireoide, bexiga, próstata, criança O colo do útero também relata metástase na mama e seus sinais clínicos são muito semelhantes aos do câncer de mama primário.
As células carcinoides se originam das células enterocromafins (também conhecidas como células kulchitsky) no sistema celular APUD, que são derivadas de cristas neurais embrionárias e estão amplamente distribuídas no trato digestivo, possuem partículas de cromóforo-pró-prata e podem produzir uma variedade de aminas peptídicas. Hormônios, nos últimos anos, com o avanço das técnicas imunohistoquímicas, uma variedade de hormônios foi confirmada em secções de tecido.A síndrome carcinoide é um metabólito formado pela serotonina e várias substâncias vasoativas pelo fígado, e entra nos pulmões através do sangue. O coração, a artéria pulmonar e a hiperplasia de tecido fibroso subendocárdico, cerca de metade dos casos com valvopatia direita, incluindo valva pulmonar e espessamento da valva tricúspide, encurtamento, rigidez, adesão, endocárdio e cordas, podem ser espessamento da fibra. , causando estenose pulmonar, atresia tricúspide, etc, a fibra elástica subendocárdica esquerda tem hiperplasia fibrosa focal ou difusa e outras doenças cardíacas, especialmente carcinogênese brônquica, coração esquerdo, artéria pulmonar, válvula tricúspide, A fibrose da válvula aórtica é mais comum.
Prevenção
Prevenção carcinóide
Como a causa dessa doença ainda não foi totalmente elucidada, é importante prestar atenção a alguns fatores de risco dietéticos e ambientais que causam o câncer.
Complicação
Complicações carcinóides Complicação
A doença pode ser complicada por complicações de vários sistemas, e o desempenho específico varia com a lesão.
Sintoma
Sintomas semelhantes aos do câncer Sintomas comuns Semelhante à urticária na pele ... Náusea dor abdominal Pressão arterial baixa Diarreia Perda de peso sistêmica Distensão intestinal Hepatomegalia Perda de peso
A falta de sinais especiais de tumores carcinóides, o diagnóstico é bastante difícil, clinicamente muitas vezes esquecido ou diagnosticada como apendicite, doença de Crohn, câncer intestinal e outras doenças, quando os tumores carcinóides aparecem síndrome carcinoide, o diagnóstico é mais fácil, típico manifestado como pele Rubor, diarréia, dor abdominal, asma, valvopatia cardíaca direita e hepatomegalia, aumento do conteúdo sérico de 5-HT e aumento da excreção de 5-HIAA na urina, o que é significativo para o diagnóstico.Se for superior a 261,5-523μmol / 24h, o diagnóstico pode ser estabelecido. O exame histológico do tumor pode ser confirmado.
O principal local do carcinóide e se há uma transferência, você precisa escolher o seguinte de acordo com a condição:
1 endoscopia digestiva e biópsia;
2 broncoscopia pode determinar o carcinóide localizado no brônquio;
3 angiografia seletiva é útil para o carcinóide intestinal;
4B ultra ou exame de tomografia computadorizada pode compreender a metástase hepática de carcinóide;
O exame retal digital e a proctoscopia são úteis no diagnóstico do carcinoide retal.Os sintomas dos tumores carcinoides não são óbvios ou apenas os sintomas locais, enquanto a síndrome carcinoide geralmente apresenta sintomas sistêmicos óbvios.carcinoides retais são frequentemente usados no momento do censo. O acidente foi descoberto.
(a) sintomas locais de tumores carcinóides
1. Dor no quadrante inferior direito O carcinoide do apêndice pode causar obstrução luminal, que muitas vezes leva à apendicite, que é caracterizada por dor abdominal inferior direita.
2. Sintomas de obstrução intestinal O carcinóide do intestino delgado e sua massa metastática podem causar obstrução intestinal, dor abdominal, distensão abdominal, intestino, náuseas, vômitos e outros sintomas.
3. Massas abdominais Um pequeno número de carcinóides pode ocorrer na massa abdominal, carcinóides malignos invadem o tecido circundante ou metástase, muitas vezes aparecem massa abdominal.
4. Hemorragia gastrintestinal Carcinoide gástrico ou duodenal pode causar hemorragia digestiva alta, carcinóide intestinal também pode ter sangue nas fezes ou sangramento oculto, e pode causar anemia.
5. Sintomas respiratórios As manifestações mais comuns dos carcinóides brônquicos são sintomas respiratórios como tosse, tosse, hemoptise, dor torácica e assim por diante.
(B) os sintomas sistêmicos da síndrome carcinóide são causados principalmente por metástase hepática do carcinoide maligno do intestino delgado, e também podem ser causados por carcinóides no brônquio, estômago, pâncreas, tireóide, ovário, etc.
1. Pele rubor 63% ~ 94% dos pacientes podem ter esse sintoma, principalmente na parte superior do corpo, principalmente na face e pescoço, a pele é uma mudança de convulsão vermelho brilhante, o câncer gástrico pode ser devido à secreção de histamina, de modo semelhante As placas de vermelhidão da pele da urticária, com rubor, podem ser acompanhadas de febre, lágrimas, palpitações, hipotensão, edema facial e palpebral, convulsões e duração, a maioria dura cerca de 1 a 5 minutos, após um longo período Ela dura várias horas, começa em poucos dias ou semanas e pode ser aumentada várias vezes ao dia, podendo ser estimulada durante atividades físicas, emocionais, bebendo, comendo alimentos ricos em tiramina, injetando cálcio, catecolaminas, etc. Os sintomas, após muitos anos de início, os capilares e vênulas da pele podem ser cronicamente restritos, resultando em uma alteração de cor azul-púrpura fixa, principalmente na face, nariz e lábio, semelhante a pacientes com estenose mitral de longo prazo.
2. Os sintomas gastrintestinais são causados principalmente pela hiperatividade dos intestinos, que podem causar cólicas abdominais e intestinais, podendo apresentar diarréia desde fezes moles até episódios de fezes aquosas e sensação após urgência.Os sintomas gastrintestinais são observados em 68% -84. A maioria dos pacientes apresenta rubor na pele ao mesmo tempo, e apenas 15% dos pacientes não apresentam sintomas de rubor, e alguns pacientes podem ter síndrome de má absorção, o que causa óbvio estado nutricional deficiente.
3. Os sintomas respiratórios podem ocorrer pequeno broncoespasmo, causando asma paroxística, visto em 8% a 25% dos pacientes, este sintoma pode às vezes ser mais cedo do que outros sintomas, resultando em diagnóstico errôneo como uma doença alérgica, como rubor da pele, também pode ser afetado Atividade física emocional, etc.
4. Sintomas cardiovasculares são observados em 11% a 53% dos casos, após a doença a fibrose subendocárdica pode ocorrer, afetando a parte valvar, o coração direito é óbvio, o coração esquerdo é leve, e metade dos casos pode ser detectada no final da fase clínica. Valvopatia, atresia tricúspide e estenose pulmonar são mais comuns, podem causar insuficiência cardíaca direita, fibrose endocárdica pode ser causada por serotonina liberada por carcinóide, pulmão contém mais monoamina oxidase Ele pode ser inativado, de modo que o coração esquerdo é apenas suscetível ao shunt direito-esquerdo e ao carcinoide brônquico Se ocorrer no ventrículo esquerdo, é principalmente a doença da valva mitral, semelhante à doença cardíaca reumática, coração A maioria das lesões é a principal causa de morte em pacientes carcinoides.
5. Outros pacientes com mais de 90% dos pacientes apresentam metástases hepáticas, muitas vezes com sinais de hepatomegalia.Em alguns casos, pigmentação e hiperqueratose na pele podem ocorrer na fase tardia, que pode ser de pele grosseira e também pode causar miopatia. Para atrofia de fibras musculares tipo I e tipo II, artrose, manifestada como rigidez articular, dor durante a atividade, erosão articular interarticular visível por raios X, áreas translúcidas mais semelhantes a cisto na falange, articulações interfalângicas e articulações metacarpofalângicas perto da área articular Osteoporose
Clinicamente, os pacientes com tumores carcinóides devem ser considerados se:
1 massa abdômen direito, perda de peso a longo prazo, história de diarréia, suspeita e carcinóide do intestino delgado pode;
2 diarréia intermitente não pode ser explicada por outras razões, telangiectasia facial, rubor paroxística, asma ou sintomas mentais, sugerindo a existência de síndrome carcinoide, como com hepatomegalia, deve considerar a possibilidade desta doença;
3 obstrução intestinal baixa crônica acompanhada de sangue nas fezes, o curso da doença é relativamente longa, a situação geral ainda é boa, deve considerar a possibilidade de tumor carcinoide do cólon;
4 pacientes jovens não têm história de tabagismo, massa pulmonar, sobrevida a longo prazo e podem excluir outras lesões, sugerindo que o tumor carcinóide broncopulmonar pode ser.
(C) classificação de tumores carcinóides Williams de acordo com as diferentes partes da origem carcinóide têm características diferentes, os tumores carcinóides são divididos em três tipos, os três em citologia, histoquímica, bioquímica e manifestações clínicas são diferentes, Existem também diferenças no tratamento.
Examinar
Exame carcinóide
(A) 5-HT determinação dos níveis séricos de 5-HT em pacientes com síndrome carcinoide muitas vezes aumentaram significativamente, principalmente 83 ~ 510μmol / 24h (normalmente 11 ~ 51μmol / 24h).
(B) 5-HIAA determinação de 5-HIAA excreção urinária em pacientes com síndrome carcinoide, muitas vezes mais de 78,5 μmol / 24h, geralmente 156,9 ~ 3138 μmol / 24h (valor normal <47,1 μmol / 24h).
(3) teste de lavagem da pele
1 10 ml de etanol foram adicionados oralmente a 15 ml de suco de laranja e, após 3 a 5 minutos, cerca de 1/3 dos pacientes desenvolveram rubor na pele.
2 injeção intravenosa de norepinefrina 15 ~ 20μg, adrenalina 5 ~ 10μg, estes dois testes de estimulação são úteis para o diagnóstico, mas há arritmia, insuficiência cardíaca, história de asma deve ser cauteloso.
Diagnóstico
Diagnóstico de carcinoma
Diagnóstico diferencial
1. O carcinoide do apêndice deve ser diferenciado da apendicite ou da doença de Crohn A refeição gastrointestinal com bário e a determinação de 5-HT, 5-HIAA podem ajudar a identificar.
2. O carcinoide do intestino delgado deve ser diferenciado de outros tumores do intestino delgado, farelo de bário do intestino delgado, enteroscopia e determinação de 5-HT, 5-HIAA, etc., podem ser identificados.
3. Carcinoide retal deve ser diferenciado do adenoma retal ou adenocarcinoma, contando com proctoscopia e biópsia, tem um valor diagnóstico.
4. A síndrome carcinoide deve ser diferenciada da basofilia tecidual sistêmica, a última lavagem da pele dura 20 a 30 minutos ou mais, frequentemente acompanhada de urticária com prurido e pigmentada, pode ser encontrado esfregaço de medula óssea As células alcalinas estão proliferando anormalmente.
