Síndrome de Lang-Over
Introdução
Introdução à síndrome de Lang-Ove Síndrome de Renda-Osler-Weber é também chamado Telangiectasin Hemorrágica Herediatária, doença de Babington, síndrome de Goldstein, uma doença hereditária causada pelo desenvolvimento anormal da parede do vaso sanguíneo. Doença, a lesão típica é a aparência de capilares vermelhos ou roxos brilhantes ou pequenos vasos sangüíneos da pele e membranas mucosas, que causam sangramento da pele e das mucosas, que ocorre na mucosa do trato digestivo e causa sangramento no trato digestivo. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,004% - 0,005% Pessoas suscetíveis: boas para os jovens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: AIDS
Patógeno
Causa da síndrome de Lang-Aowei
A doença pertence à herança autossômica dominante.As alterações patológicas básicas são capilares da pele e membranas mucosas.As pequenas artérias e veias pequenas são afinadas.Algumas partes são compostas de apenas uma camada de células endoteliais vasculares, e não há suporte de tecido conjuntivo elástico ao redor. Como resultado, os vasos sanguíneos são torcidos e expandidos, e o hemangioma pode ser formado, a pele e as membranas mucosas de todo o corpo podem ser afetadas, e as lesões da mucosa visceral são mais comuns no trato digestivo.
Prevenção
Prevenção da Síndrome de Lang-Ove
Não existe um método de prevenção eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o tratamento precoce a chave para a prevenção.
Complicação
Complicações da síndrome de Lang-Ove Complicações AIDS
Infecções do sistema pulmonar e biliar, AIDS.
Sintoma
Sintomas de síndrome de Lang-Ove sintomas comuns sintomas de sangramento nodular dor abdominal fezes pretas hemoptise repetida sangramento sangramento visceral goma sangramento hematúria
A doença ocorre em jovens e de meia-idade, homens e mulheres podem ser iniciados, as lesões típicas são capilares vermelhos ou roxos vermelhos brilhantes ou pequenos vasos sanguíneos na pele e membranas mucosas, diâmetro 1 ~ 3mm, as lesões são agulhas, pequenas nodular, Forma granel ou hemangioma, cor desaparece após a pressurização, lesões ocorrem frequentemente nas mãos, pés, face, lábios, boca, cavidade nasal e do trato digestivo, etc, vasos sanguíneos dilatados podem ocorrer sangramento espontâneo ou sangramento traumático menor, muitas vezes Sangramento repetido para a mesma parte, descarga nasal, sangramento da gengiva é um sintoma comum, sangramento visceral é mais comum no trato digestivo, manifestado como hematêmese de fezes negras recorrentes, pode ter dor abdominal, clinicamente muitas vezes diagnosticada como doença ulcerosa ou outras razões O sangramento resultante, um pequeno número de hemoptise, hematúria, menorragia e outros órgãos tendência hemorrágica, sangramento pode causar anemia hemorrágica.
Examinar
Exame da síndrome de Lang-Ove
1. Frequentemente, não há detecção positiva em exames laboratoriais, contagem de plaquetas, função de coagulação normal, prolongamento do tempo de protrombina, se houver falta de fatores hereditários de coagulação.
2. Um exame de microcirculação de rugas pode revelar a expansão tortuosa dos capilares.
3. Pacientes com hemorragia gastrointestinal, sem resultados positivos no exame de raio-X gastrointestinal.
4. Gastroscopia ou colonoscopia por fibra pode revelar lesões dilatadas de hemangioma na mucosa do trato digestivo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da síndrome de Lang-Ove
Diagnóstico
Em particular, a hemorragia gastrintestinal recorrente inexplicada, combinada com a história genética, deve considerar a possibilidade da doença e realizar a endoscopia relevante para ajudar a confirmar o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Observe a diferenciação da coagulopatia.
